进行性核上性麻痹临床及影像学特点2例报道

岳慧丽　付徐伟　常留军　李文战

第152中心医院神经内科，河南 平顶山 467000

进行性核上性麻痹(PSP)是一种少见的中枢性神经系统变性疾病，好发于中老年人。临床主要表现垂直性眼肌麻痹，步态不稳，轴性肌张力障碍，假性球麻痹和大脑皮层功能障碍等。通过总结本科近期收治的2例进行性核上性麻痹患者的发病特点、神经影像学特征，并文献复习，以期提高该病诊治水平，减少误诊。

1　临床资料

例1，男，60岁，因进行性运动迟缓，双手震颤6 a，饮水呛咳半年入院。患者6 a前无明显诱因逐渐出现姿势步态异常、前冲步态、小碎步、行动迟缓、动作笨拙，伴有间断性双手静止性震颤，表情淡漠，反应迟钝，行头颅CT检查后未见异常，诊断为“帕金森病”，给予“美多巴”治疗症状稍好转。3 a前行动迟缓明显加重，反复出现行走及转身时倒退并跌倒，致多次头皮下血肿及全身软组织伤，增加“美多巴”剂量无效。半年前出现声音低沉、言语含糊不清、饮水呛咳、吞咽困难、咳嗽、咳痰无力，伴轻度记忆力下降。无复视、体位性低血压、大小便障碍、抑郁等。体格检查：神志清楚，表情淡漠，上睑无下垂，闭眼后睁眼费力，双眼球垂直性运动障碍，双眼外展轻度受限，无复视，下颌反射亢进，掌颏反射(+)，四肢肌力正常，双下肢近端肌张力稍高，腱反射正常。双手间断轻微静止性震颤，轮替动作笨拙，指鼻试验稳准，步态不稳，需搀扶行走。感觉正常，大小便功能正常。头颅MRI示：第三脑室扩大，正中矢状位中脑被盖部萎缩呈“蜂鸟征”(图1)。

图1　病例1患者头颅MRI表现A：为第三脑室扩大；B：为中脑被盖部萎缩，呈“蜂鸟征”

例2，女，64岁，因行走不稳，反复跌倒2 a入院。患者2 a前出现行走不稳，动作笨拙，易向前冲，步态慌张并跌倒，经常头面部软组织伤并清创缝合1次。行走时肢体联带运动消失，起床翻身困难，穿衣、系扣、吃饭等日常动作尚能独立完成，面部表情僵硬，易激惹，症状进行性加重。2月前出现饮水呛咳，构音尚清，“美多巴”治疗1月无效。体格检查：神情，表情略显呆滞，运动迟缓。构音清，双眼球上下视运动障碍，四肢肌力正常，双上肢肌张力略高，无震颤，腱反射++，病理征(-)。指鼻试验及跟膝胫试验稳准，轮替、扣指、跺脚欠灵活。感觉及大小便功能无障碍。头颅MRI示轴位中脑前后径缩短，导水管扩张，四叠体池增大，中脑呈“鼠耳征”，正中矢状位中脑顶端平坦或凹陷，呈“蜂鸟征”(图2)。

图2　病例2患者头颅MRIA：为中脑前后径缩短，呈“鼠耳征”；B：为中脑顶端平坦或凹陷，呈“蜂鸟征”

2　讨论

1964年，STEELE等[1-2]首次将PSP作为一种独立的疾病进行了详细报道。其发现病率约为6.5/100 000，平均发病年龄63岁，45岁后发病率逐步提高，男女比例为2～3：1，平均生存期5～9 a[1-2]。NATH等[3]认为，若患者发病第1年内出现摔倒或复视，2 a内出现吞咽困难，则预示着病情进展更快。

PSP在诊断上应着重与帕金森病相鉴别。本2例患者均为散发病例，发病年龄在60岁左右，起病隐匿，进行性加重。共有的症状是步态障碍，反复跌倒和运动迟缓，体格检查可见为垂直性眼肌麻痹、轴性肌张力障碍、步态不稳、假性球麻痹和皮质下痴呆[4]。PSP患者出现姿势不稳且易跌倒，LITVAN等[5]报道24例PSP患者中96% 姿势不稳，83%有摔倒史，且大多发生于起病3.5 a内。帕金森病(PD)患者若早期出现频繁摔倒，应对诊断提出疑问[6]。本2例患者均出现反复跌倒症状。PSP患者震颤很少见，且程度较轻，出现以少动、强直为主的帕金森综合征表现，病例1仅表现为双手间断轻微静止性震颤，病例2并未出现震颤。值得注意的是，PSP的震颤与帕金森病不同，由于其强直以颈肌和上部躯干明显，躯干呈强直，后倾而不是屈曲，会出现“sitting en bloc”现象，即坐在椅子上，身体向后靠，双脚离地。，本例1患者出现“sitting en bloc”表现。垂直性眼球注视麻痹是本病的特征性改变，先出现眼球不能上下运动，头眼反射存在，以后眼球不能水平运动，最终眼球固定。在垂直性注视麻痹前可先有眼球追视运动减慢和扫视范围缩小。一些病人表现为眼睑痉挛或睁眼困难[7]。本2例患者均出现眼球上下运动障碍，1例有睁眼费力。PSP患者的确诊需要依靠病理组织学检查。PSP病变的主要受累部位广泛，在皮质运动区、丘脑底核、苍白球、上丘、顶盖前区、导水管中央灰质、黑质、脑桥核和额叶等部位均可见神经元脱失、胶质增生和异常蛋白沉积[4]。神经影像学检查能够提供比较客观的证据，对早期诊断意义较大。PSP患者中脑顶端的萎缩明显，在MRI正中矢状面呈“蜂鸟嘴样”改变，影像学上称之为“蜂鸟征”[8]。本组2例患者均有“蜂鸟征”的特征性改变。RIGHINI等[9]研究显示，这种特征在PSP与PD的鉴别诊断中有68%的敏感度和89%的特异度。因此，“蜂鸟征”被认为是PSP的特征性MRI改变，可用于PSP的诊断。部分PSP患者中脑前后径缩短，导水管扩张，四叠体池增大，中脑呈“鼠耳状”，国外学者称“鼠耳征”[10]。例2患者头颅MRI显示“鼠耳征”。OBA等[11]在正中矢状面测量中脑被盖和桥脑被盖的面积并比较中脑与桥脑的面积比，结果发现PSP的中脑桥脑比低于PD及正常对照，可以将PSP与PD、多系统萎缩(MSA)和正常老年人进行鉴别。

总之，PSP患者诊断主要依靠临床表现及MRI神经影像学改变，在中脑可呈现“蜂鸟征”和“鼠耳状”[11-13]。尽管如此，早期仍有误诊可能，所以被诊断帕金森病的患者也应定期观察，以便及时修正诊断。

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