获得性免疫缺陷综合征合并急性视网膜坏死综合征1例

付勇　刘懋　李才锐　孙曙光

资料患者男性，35岁。因双眼视力下降2个月，加重1个月于2016年6月来我院就诊。患者诉：近1年来反复口腔溃疡、发热。既往无高血压、糖尿病等系统性疾病，否认外伤史及手术史。眼科查体：右眼视力0.4，矫正无提高；左眼视力0.6，矫正无提高。右眼对光反射迟钝，眼底见视乳头边界欠清晰，动脉明显变细，部分动脉呈线样改变，静脉有白鞘，A∶V=1∶2，视网膜沿血管走形有大量黄白色渗出及出血，后极部及周边视网膜水肿，黄斑暗淡；左眼对光反射迟钝，角膜后羊脂状KP，晶状体稍混浊，眼底见视乳头边界欠清楚，动脉明显变细，部分动脉呈线样改变，静脉有白鞘，A∶V=1∶2，视网膜沿血管走形，黄斑周围有U形大量黄白色渗出及出血，后极部及周边视网膜水肿，黄斑暗淡(图1)。眼压右眼:15 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，左眼：16 mmHg。

光学相干层析扫描(optical coherence tomography, OCT)检查示：双眼视乳头高度水肿(图2)。荧光素眼底血管造影(fundus fluorescein angiography, FFA)检查示：双眼视网膜静脉充盈时间延长， 颞下支静脉充盈时间明显延长。静脉可见逆充盈，静脉管壁着染，晚期可见大量荧光渗漏(图3)。视觉诱发电位(visual evoked potential, VEP)提示双侧传导异常(图4)。颅脑磁共振成像(magnetic resonance imaging, MRI)检查：双侧脑室旁白质区及半卵圆中心多发脱髓鞘改变(图5)。颈部血管彩超未见异常。实验室检查：人类免疫缺陷病毒(human immunodeficiency viruses,HIV)抗体检验阳性；血常规：白细胞为 1.81×109/L，淋巴细胞百分比为 17.7%，中性粒细胞绝对值为 1.33×109/L，淋巴细胞绝对值为 0.32×109/L；梅毒螺旋体抗体检测(-)；脑脊液生化示：脑脊液蛋白定量为 818 mg/L；脑脊液常规示：细胞总数为 10×106/L，白细胞计数为10×106/L。追问病史患者诉有冶游史。诊断：获得性免疫缺陷综合征(acquired immune deficiency syndrome, AIDS)合并急性视网膜坏死综合征(acute retinal necrosis syndrome，ARN)。给予更昔洛韦抗病毒、复方三维B营养神经、葛根素改善微循环等对症支持治疗后，复查OCT显示视乳头水肿减轻(图6)，症状好转出院。

图1.双眼眼底彩照示：右眼眼底见视乳头边界欠清晰，动脉明显变细，部分动脉呈线样改变，静脉有白鞘，A∶V=1∶2，视网膜沿血管走形有大量黄白色渗出及出血，后极部及周边视网膜水肿，黄斑暗淡；左眼眼底见视乳头边界欠清楚，动脉明显变细，部分动脉呈线样改变，静脉有白鞘，A∶V=1∶2，视网膜沿血管走形、黄斑周围有U形大量黄白色渗出及出血，后极部及周边视网膜水肿，黄斑暗淡(A图为右眼，B图为左眼)

图2.　OCT检查示双眼视乳头高度水肿(A图为右眼，B图为左眼)

图3.FFA检查示：双眼视网膜静脉充盈时间延长， 颞下支静脉充盈时间明显延长；静脉可见逆充盈，静脉管壁着染，晚期可见大量荧光渗漏(A图为右眼，B图为左眼)

图4.　VEP检查示：双侧波形分化差，重复性差，各波潜伏期延长

图5.　MRI检查示：T1、T2未见明显异常，T2 FLAIR见双侧脑室旁白质区及半卵圆中心多发性脱髓鞘改变

图6.OCT检查示双眼视乳头水肿明显减轻(A图为右眼，B图为左眼)

讨论ARN是由病毒感染(主要为水痘-带状疱疹病毒和单纯疱疹病毒感染)引起，是一种以视网膜坏死、视网膜动脉炎、玻璃体混浊和后期视网膜脱离为特征的疾病。ARN是一种较为少见的眼病，发展迅速，致盲率高。1978 年Young 等[1]首次运用BARN(bilat-eral acute retinal necrosis)一词来描述该病。ARN的病因直到1982 年被Culbertson 等[2]发现并首次证实患眼视网膜内存在嗜酸性核内包涵体——疱疹病毒颗粒。随着聚合酶链反应(polymerase chain reaction，PCR) 的普及，国外陆续发现水痘-带状疱疹病毒、单纯疱疹病毒l 型和Ⅱ型、巨细胞病毒等均可引发该病。

ARN是严重的眼病之一，通常发病隐匿，常出现单侧眼红、眼痛、眶周疼痛、刺激感或异物感。一些患者诉有视物模糊、眼前黑影。早期一般无明显的视力下降，但在后期由于黄斑区受累及视网膜脱离可出现显著的视力下降。其特征包括闭塞性视网膜血管炎、全葡萄膜炎等，最终可出现进行性视网膜坏死，极易导致失明。该病可发生于任何年龄，以15～75 岁多见，性别差异不大。ARN 多单眼发作，双眼同时受累者少见，约35%双眼发病。间隔多在1～6 周[3-8]。

AIDS是一种细胞免疫系统受损的疾病,75%的患者可发现眼部病变[9]。其引起的一般眼底病变表现:①棉絮状白色病灶,早期位于视网膜周边部，最初呈点状,可速成片状；②视网膜出血；③Roth小的白色斑点(常见于脓毒性视网膜炎)；④视网膜微血管瘤，亦可出现异状微血管及血管鞘膜；⑤缺血性黄斑部变性；⑥视乳头水肿；⑦各种机会性感染的视网膜炎或脉络膜视网膜炎,如巨细胞病毒性视网膜炎、隐球菌性脉络膜视网膜炎、鸟型分枝杆菌性视网膜炎等；⑧严重的眼底病变可有急性视网膜坏死、视网膜脱离、视神经萎缩[10-12]。而国内外文献报道的AIDS合并ARN病例极少，其发病率每年为1/1 600 000～1/2 000 000[13]。

本例患者出现反复发热、口腔溃疡及双侧脑室旁白质区、半卵圆中心多发性脱髓鞘改变均为AIDS所致,且患者眼部症状、体征均符合急性ARN的诊断标准[3]。因该病发病率低且目前缺乏有效的治疗方法，预后较差，视网膜脱离发生率约为75%[14]，故早期发现、治疗可能避免ARN 向视网膜剥离发展。

随着近年来我国AIDS患者人数的不断增多，对于原因不明的眼底改变患者及以眼部不适为首发症状的AIDS患者，应详细询问其病史及全身健康状况，并做详细的眼底检查，必要时及时进行HIV抗体检验，以免造成误诊、漏诊，以期提高临床医师对该病的重视。(2017年6月25日我科电话联系患者家属，要求患者复诊，患者已死亡。)

[ 1 ]Young NJ, Bird AC. Bilateral acute retinal necrosis[J]. Br J Ophthalmol, 1978, 62(9): 581-590.

[ 2 ]Culbertson WW, Blumenkranz MS, Haines H, et al. The acute retinal necrosis syndrome. Part 2: Histopathology and etiology[J]. Ophthalmology, 1982, 89(12): 1317-1325.

[ 3 ]Kanoff J, Sobrin L. New diagnosis and treatment paradigms in acute retinal necrosis[J]. Int Ophthalmol Clin, 2011, 51(4): 25-31.

[ 4 ]Meghpara B, Sulkowski G, Kesen MR, et al. Long-term follow-up of acute retinal necrosis[J]. Retina, 2010, 30(5): 795-800.

[ 5 ]Gartry DS, Spalton DJ, Tilzey A, et al. Acute retinal necrosis syndrome[J]. Br J Ophthalmol, 1991, 75(5): 292-297.

[ 6 ]Walters G, James TE. Viral causes of the acute retinal necrosis syndrome[J]. Curr Opin Ophthalmol, 2001, 12(3): 191-195.

[ 7 ]van Gelder RN, Willig JL, Holland GN, et al. Herpes simplex virus type 2 as a cause of acute retinal necrosis syndrome in young patients[J]. Ophthalmology, 2001, 108(5): 869-876.

[ 8 ]闫宏, 麦桂英, 易长贤, 等. 急性视网膜坏死综合征的眼底血管造影[J]. 中华眼底病杂志, 2005, 21(2): 100-102.

[ 9 ]陈雪梅, 廖瑞端, 吴善宏, 等. 获得性免疫缺陷综合征并发双眼视网膜中央静脉阻塞一例[J]. 中华眼底病杂志, 2001, 17(1): 16-17.

[10]Vrabec TR. Posterior segment manifestations of HIV/AIDS[J]. Surv Ophthalmol, 2004, 49(2): 131-157.

[11]陈之昭, 张梅. 获得性免疫缺陷综合征的眼部表现[J].中华眼科杂志, 2005, 41(6): 563-571.

[12]Jabs DA. Ocular manifestations of HIV infection[J]. Trans Am Ophthalmol Soc, 1995, 93: 623-683.

[13]Muthiah MN, Michaelides M, Child CS, et al. Acute retinal necrosis: a national population-based study to assess the incidence, methods of diagnosis, treatment strategies and outcomes in the UK[J]. Br J Ophthalmol, 2007, 91(11): 1452-1455.

[14]Duker JS, Blumenkranz MS. Diagnosis and management of the acute retinal necrosis (ARN) syndrome[J]. Surv Ophthalmol, 1991, 35(5): 327-343.