肾癌肉瘤病例报告1例并文献复习

郭俊涛 秦晓平 卓育敏

肾癌肉瘤（renal carcinosarcoma）是一种罕见的肾脏恶性肿瘤，发病率占泌尿系统恶性肿瘤的3%。发病年龄50～70岁多见，其临床表现无特异性，与肾细胞癌相似，大多数者以血尿和腰痛或腹部包块为首发症状，实验室检查及影像学检查亦缺乏特异性，术前诊断困难，只有依靠病理检查可确诊，发现时大多数已是晚期，且恶性程度高，一旦确诊尽早行肾癌根治术是首选方案，放化疗效果不理想，预后差，5年生存率极低。我院在2017年10月收治1例肾癌肉瘤患者，现结合文献报告如下。

1临床资料

患者男性，54岁，因“反复肉眼血尿10余年，发现左肾占位1周”入院，10年前无明显诱因下出现肉眼血尿，淡红色，每年发作1～2次，无特定规律，可自行消失，无腰痛，无尿频、尿急、尿痛，无寒战发热，无恶心、呕吐等不适，曾于当地医院行“系统检查”，未发现明显异常体征，后未予治疗。2月前开始出现每日晨起时明显肉眼血尿，无腰部疼痛，无尿频尿急尿痛，无发热等不适，至我院门诊行泌尿系彩超检查示：左肾中上极实质见一低回声光团，大小约23 mm×21 mm，边界清，欠光整，CDFI见条状血流。提示：左肾中上极占位病变，性质待定，考虑肾癌可能;既往病史：2017年7月在当地医院行甲状腺癌手术治疗。2017年8月10我院核医学科行甲状腺SPE-CT检查：①甲状腺癌术后残余甲状腺显影不清。②残余甲状腺摄取率降低。入院后查尿常规未见潜血。胸部DR检查示：左肺下叶背段一高密度肿块影，边界不清，大小约32 mm×38 mm，左下肺野外带可见一小结节影，边界清，余肺内未见病灶，提示：左肺下叶背段肿块影并左下肺小结节，建议CT进一步检查;患者及家属拒绝肺部CT检查。双肾动脉CTA检查示：双肾动脉未见异常狭窄及扩张，左肾中上极见一类圆形软组织密度肿块影，大小约22 mm ×24 mm ×24 mm，其内可见小片状更低密度区，病灶部分与邻近实质分界不清，增强扫描提示肿块不均匀明显强化，右肾型态、大小正常。提示：①左肾中上极占位，不排除肾癌可能;②双肾动脉CTA未见明显异常。双肾SPE-CT检查示： 双肾肾小球滤过率为82.7 ml/min，其中左肾GFR为38.5 ml/min（46.5%），右肾为44.2 ml/min（53.5%）;提示：①双肾位置、形态及大小大致正常。②双肾总GFR正常，其中左、右分肾GFR均正常。③左肾肾图曲线正常，右肾肾图曲线呈排泄缓慢型。入院诊断：左肾中上极占位病变性质待定。完善相关检查，排除手术禁忌后于2017年11月18日在全麻下行经后腹腔镜下左肾部分切除术，术中打开Gerota筋膜，在肾周脂肪囊表面游离肾脏肿物，暴露肾脏，于左肾上极可见一肿块突起，大小约3 cm×3 cm，表面无结节，边界清晰，术中完整切除左肾占位肿物送病理检查。

2结果

患者术后病理结果提示：（左肾肿物）镜下见肿瘤细胞卵圆形、肾形，部分短梭形，细胞弥漫排列，部分呈团块样、腺泡状结构，可见核分裂象。免疫组化：EMA（+），P-CK（+），Vimentin（+），CD68（少量+），Desmin、MyoD1、Myogenin、S-100、CD10、SMA、CD56均（-），Ki-67（60%+），符合癌肉瘤。术后绝对卧床72 h，给予对症处理，未出现血尿、腰痛、发热等不适，术后第6天给予拔除肾周引流管，伤口持续渗出较多淡红色血性液;根据术后病理结果提示肾癌肉瘤，查阅相关文献后建议行肾癌根治术，但患者家属拒绝行肾癌根治术，患者及家属拒绝行肾癌根治术，术后行PET-CT检查示：①左下叶背段及支气管闭塞伴软组织结节，糖代谢增高，考虑肺癌，伴左肺下叶阻塞性不张。②左肺下叶多发结节，部分糖代谢增高，考虑转移瘤。③纵膈10L/11L/12L组淋巴结，糖代谢增高，考虑转移瘤。④右侧第9后肋局部斑片状高密影，糖代谢增高灶，考虑转移瘤。⑤左肾癌肉瘤术后：左肾区斑点状高密影，肾周少量积气积液;左后腹壁斑片状高密度。⑥甲状腺癌术后：甲状腺床未见占位及异常糖代谢增高灶。⑦双侧颈部Ⅱ区小淋巴结，糖代谢增高，考虑炎性增生。⑧双肺多发斑点，斑片状及磨砂玻璃样高密度影，糖代谢未见增高，考虑慢性炎症。提示肺部转移瘤的可能。患者术后无特殊不适，拒绝行进一步治疗要求出院，出院后1周伤口愈合。术后4月，患者因“反复咯血1月”在我院呼吸科治疗，行肺部CT提示：①左肺下叶内前基底段结节，结合病史考虑转移瘤可能，建议补充增强扫描;②右肺上叶前段内侧缘、前段近端支气管血管束周、左肺上叶尖后段稍高密度影，建议抗炎治疗后复查，以排除转移可能;③考虑左肺上叶舌段、下叶炎症，建议治疗后复查;④左侧少量胸腔积液，左肺轻度膨胀不全;⑤左肺上叶多发纤维灶;右肺下叶后基底段胸膜下硬结灶。痰涂片一张，镜下未见异型细胞。支气管镜检查及病理活检诊断：（左下肺背段）镜下见肿瘤细胞呈梭形，不规则和多边形，胞浆丰富，可见核分裂像，弥漫排列。免疫组化：CK7（+），Vimentin（+），TTF-1（-），Napsin-A（-），P40（-），CR（+），P504S（-），CD10（-），CD117（-）。符合癌肉瘤，结合病史，考虑为肾脏来源。

3讨论

癌肉瘤（carcinosarcoma）1846年由Vir Chow提出，指一个肿瘤同时存在上皮来源和间叶来源的恶性成分。最常见于上呼吸道感染和上消化道，泌尿系统少见，其中以膀胱肉瘤较多，而肾脏癌肉瘤罕见，国内多为个案报道。癌肉瘤是一种复合性恶性肿瘤， 然而肾癌肉瘤与肾肉瘤样癌的鉴别在病理学上具有重要意义。WHO定义为由恶性上皮成分和恶性并异源性间叶成分构成的复合性恶性肿瘤， 即恶性上皮成分和恶性间叶成分相混合在一起，既不是癌瘤和肉瘤的相互碰撞，也不是一种肿瘤侵犯另一种肿瘤，组织学上二者并不存在移行区，而肉瘤样癌则是癌的一种特殊类型，其组织结构酷似软组织肉瘤，实质仍为具有肉瘤样形态的癌，是癌细胞发生发展过程中异向分化的结果，使肿瘤具有间叶和上皮双重分化表型，來源于上皮组织而形态上存在上皮和间叶两种分化形式，二者间存在移行过度区[1]。本病例经组织学检查及免疫组化证实为癌肉瘤。

肾癌肉瘤病例数较少，可能与其较高的漏诊及误诊率有关。首先该病的诊断困难，因其临床表现可有肾区不适、疼痛，发热，消瘦，全程无痛性肉眼血尿，上腹部不适等，缺乏特异性，出现症状缓解即消极治疗，未进一步做出诊断，故易误诊或漏诊;其次其恶性程度高，生长迅速，极易与周围组织发生局部复发、种植及远处转移;检查结果缺乏特异性，尿脱落学检查对肾癌肉瘤的诊断极其有限，影像学检查中常以B超、CT为首选，但检查结果往往只能提示肾的占位病变，难以区分肾癌、肾肉瘤样癌及肾癌肉瘤等，最后确诊主要依据病理诊断，故易造成误诊和漏诊。另外在治疗方面肾癌肉瘤的发现一般已到中晚期，给治疗带来困难，肾癌肉瘤的主要治疗主张尽早行肾癌根治术为最佳治疗方案[2]，但本病预后差，5年生存率极低[3]，死亡率极高，一般在术后1年死亡，既往研究多报道对死亡时间进行描述，有4例患者分别于术后5个月、3个月、术后出院7 d、4个月死亡[4-6]。至于放化疗效果不理想，但目前仍认为术后综合性治疗有助于提高生存率及改善生活质量。

本例患者以反复肉眼血尿就诊，行B超及CT均提示肾区占位，行肾部分切除，术后病理证实肾癌肉瘤，根据术后病理结果及查阅相关文献综合考虑，该病进一步治疗应行肾癌根治术，但由于各种原因未能行进一步治疗;整体病情回顾，患者既往有甲状腺癌病史，且入院检查发现肺部结节影，在术后4个月即出现咯血的不适，最后取肺组织病理活检症状为肾癌肉瘤转移，对于本例的治疗方式是否在行手术前行穿刺活检及基本基因诊治值得思考。对于肾癌肉瘤的研究仍在不断摸索，在诊断及治疗方面亦需临床医师的经验积累。

综上所述，肾癌肉瘤初诊极易与普通肾癌及肾癌样肉瘤混淆，需要病理学检查明确诊断，尽管本病预后极差，但目前主要主张尽早行肾癌根治术，对于本例患者仍需积极随访，定期复查。

参考文献：

[1]Vermeulen P，Hoekx I，Colpoert C，et al.Biphasic sarcomatoid carcinoma（carcinosarcoma）of the renal pelvis with heterologous chondrogenic differentiation[J].Virchows Arch，2000，437（2）：194- 197.

[2]曾宇，孔垂泽，付成，等.肾盂输尿管癌肉瘤[J].中华泌尿外科杂志，2003，24（6）：368-370.

[3]谷江，李登宝，游万祥.泌尿生殖系罕见癌肉瘤4例报道[J].临床泌尿外科杂志，2003，18（7）：396-397.

[4]方克伟，李泽惠，何进，等.肾癌肉瘤1例[J].云南医药2008，29（1）：105-106.

[5]柏方川，张桂兰.肾癌肉瘤一例报告[J].肿瘤防治研究，1987， 14（1）：55-56.

[6]宋华志，罗康民.肾癌肉瘤二例[J].临床泌尿外科杂志，1991（4）：76.

收稿日期：2018-9-10;修回日期：2018-10-9

編辑/冯清亮