硬化性肺细胞瘤36例临床分析

吴仕波

硬化性肺细胞瘤（PSP）由Liebow等[1]于1956年首先报道，认为PSP增生的细胞是扩增的血管内皮，故当时命名为肺硬化性血管瘤。1999年WHO对肺和胸膜肿瘤新分类中将其列为混杂性肿瘤，2002年WHO在软组织肿瘤组织学分类中提出的具有恶性潜能的中间型肿瘤（偶有转移），以有别于真正的良性肿瘤。2015年WHO将肺硬化性血管瘤更名为 PSP。本文收集近10年以来病理诊断的PSP病例的临床、影像、病理组织学资料，结合文献探讨该病相关的临床特点，报道如下。

1 临床资料

1.1 一般资料 收集2005年 6月至2015年6月宁波市医疗中心李惠利医院收治的PSP患者36例，其中男5例，女31例；年龄32～71岁，平均（53±12）岁。有咳嗽、痰血等症状9例。

1.2 影像学资料 36例患者中，外院胸部CT检查14例；本院胸部CT平扫5例，平扫+增强17例。肺内单发孤立结节32例，双肺多发结节1例（封三彩图8），纵膈 1例（封三彩图 9），肺癌合并结节2例（封三彩图10）。32例孤立结节包括右上叶2例，右中叶9例，右下叶8例，左上叶2例，左下叶11例。本院22例胸部CT表现：周边型20例，中央型2例；边缘光滑的圆形、椭圆形结节19例，浅分叶3例；肿瘤最大径1.0～9.8 cm，平均2.8 cm；＜1 cm 2例，1～2 cm 9例，2～3 cm 5例，3～5 cm 4例，5～7cm 0例，＞7 cm 2例。病灶密度均匀或基本均匀11例，病灶密度不均匀合并囊性变2例，病灶内见点状或片状钙化9例。17例增强CT：除2例囊性变病例强化不均匀外，15例均匀强化，平扫病灶CT值 24～ 39 Hu，平均 30.95Hu，增强后CT值65～115 Hu，平均92.16Hu；3例报纵膈或肺门肿大淋巴结（最大径约1 cm）。其他特殊征象：（1）空气新月征 2例；（2）贴边血管征 3例；（3）晕轮征1例。本院22例术前影像学诊断报良性占位16例（硬化性血管瘤、炎性假瘤、错构瘤、局淋巴结增生症、结核、肺隔离症），考虑肺癌6例。

1.3 组织病理资料 外科手术切除获取病理标本34例，16G巴德枪经皮肺活检2例。有25例行术中冰冻病理学检查，诊断为PSP 19例，诊断为其他良性病变（肺错构瘤、炎性假瘤等）4例，诊断交界性肿瘤1例，高分化腺癌1例。36例最后经常规病理组织学及免疫组化诊断PSP。1例为多发性，1例纵膈型，2例肺腺癌合并同侧PSP，2例合并心包囊肿，其余为单发PSP。合并腺癌的2例行淋巴结清扫，1例为反应性增生，1例腺癌肺门淋巴结转移；另外9例术中行肺门及纵膈淋巴结清扫，淋巴结巨检无一枚大小超过1 cm，8例提示反应性增生或慢性炎，1例发现PSP同侧肺门淋巴结转移。

1.4 随访资料 21例患者获得随访，包括1例多发PSP患者，随访60个月，肺内其余病灶稳定；1例伴淋巴结转移，随访48个月，未见复发；2例肺腺癌合并PSP分别随访36个月、12个月，1例死于肺癌，1例无复发。1例巴德枪活检，随访24个月，肺内病灶稳定。其余16例平均随访时间48个月，未见复发。

2 讨论

PSP是一种少见的良性肺肿瘤，主要发生在亚洲中年女性[2]。目前认为PSP是从原始肺上皮起源的一种良性上皮性肿瘤，是一种可能发生转移的良性肿瘤[3]。

2.1 影像学特点 有学者研究 100例PSP影像学发现，95%周围型，96%孤立性，4%多发，直径0.3～7.0cm、平均2.6cm[4]。大多边缘光滑或浅分叶、圆形或卵圆形结节或肿物；增强前平均 CT值（30±3）Hu，增强后（79±3）Hu，延迟后（84±13）Hu；少数有钙化、脂肪密度、空气新月征、周边磨玻璃密度影等[5]，少部分有“空气半月征”[6]。有研究报道PSP囊变发生率达20%，钙化率＞40%[7]。本组22例CT表现：周边型90.9%，肿瘤平均最大径2.8cm，钙化率40.9%，囊变率9.1%，除钙化及囊变外其余密度基本均匀。17例增强CT：除囊性变2例外，15例均匀强化，增强前平均密度30.95 Hu，增强后平均92.16 Hu。少数也发现空气新月征、血管贴壁征、晕征。CT对该病的诊断准确率不高，对于鉴别良性肿瘤及少数恶性肿瘤仍然困难，本院22例CT检查，准确率36.4%（8/22）。是否存在更佳的CT参数或其他影像手段辅助诊断该病，仍需进一步探索。

2.2 冰冻切片及小标本的病理诊断PSP由4种成分按不同比例组成，即血管瘤样区-乳突区-实性区-硬化区的演变过程，这时诊断并不困难[3]。但对某些细胞及组织形态表现不显著的PSP病例，或是活检病例，需要与炎性假瘤、乳头状腺瘤及类癌等鉴别[8]。大多数PSP病例，术中冰冻能做出诊断，但受到取材部位或切片厚薄等影响，如仅见单一组织构型或有显著的细胞不典型性，最好延迟诊断[9]。本组有25例术中行冰冻切片，诊断PSP者占76%（19/25），诊断其他良性病变16%（4/25），不能判断良性者8%（2/25）。本组不能判断良性的2例，标本以某一构型为主，同时细胞存在一定异型性，导致快切误诊；所以对鉴别困难的病例，延迟诊断是需要的。

2.3 肿瘤起源及生物学行为 肿瘤包含了两种不同类型的肿瘤细胞，即表面立方上皮细胞及圆形或多角形细胞[10]。张建强等[8]认为两种细胞是原始呼吸上皮分化的不同阶段。文献报道PSP存在局部淋巴结转移[11]。本组病例11例术中行纵膈及肺门淋巴结清扫，除合并腺癌1例有肺癌的肺门淋巴结转移外，另有1例病理示PSP肺门淋巴结转移，其余为反应性增生或慢性炎。鉴于对上述病例的随访均未见复发或进展，有理由相信该病治疗可以考虑观察。但由于术前常规CT诊断该病准确率不高，所以需要探索更好的辅助检查手段。一旦拟行手术治疗，术中尽可能行冰冻切片检查，减少手术复杂性，使患者获益。另外PSP还可以与第二原发肺肿瘤伴发或交迭存在，影像学和病理诊断时需注意[9]。本组也发现2例患者通过免疫组化证实肺腺癌与PSP共存。虽然对PSP已有一定的认识，但对其发生的分子生物学基础，转移的问题，女性好发的原因，以及与肺内其他肿瘤的关系等问题，还需积累更多的病例，对此瘤的性质进行进一步探讨。

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