1例异基因造血干细胞移植术后合并Wernicke脑病的护理

，

异基因造血干细胞移植是许多恶性血液病有效，甚至唯一的根治方法，随着移植技术的发展，恶性血液病病人达到长期存活已不是梦想[1-5]，供者的选择、移植方案的确定、移植后移植物抗宿主病的预防是移植的关注重点，不仅决定移植效果，而且对病人后期生活质量具有非常重要的影响。韦尼克脑病(Wernicke encephalopathy，WE)，又称Wernicke-korsakov综合征，是一种由于维生素B1(硫胺素)缺乏所致的急性或亚急性中枢神经系统的代谢性疾病[6-8]。本病由Carl于1881年首先发现并描述[9]。临床多由于慢性酒精中毒或消化系统疾病导致，在血液病人中较为罕见。我科于2016年12月收治1例诊断急性红白血病、行异基因造血干细胞移植(Allo-PBSCT)的病人，移植后合并Wernicke脑病，经过精心诊治和护理，病人病情稳定，痊愈出院。

1 病例资料

1.1 一般资料

病人，男，61岁，2016年8月诊断为急性红白血病，经地西他滨+CIG(注射用伊达比星，注射用阿糖胞苷，重组人粒细胞刺激因子注射液)诱导化疗，缓解并巩固治疗后，于2016年12月5日行Allo-PBSCT。

1.2 移植方案

该病人年龄偏大，化疗1个疗程达缓解，但后2次化疗后血象恢复均较慢，考虑可能与造血基质差有关，预计移植后造血恢复可能延迟，预处理方案采用减剂量BU(白舒非)/CY(环磷酰胺)方案，造血干细胞输入前4 d～6 d氟达拉滨50 mg/d(即造血干细胞输入前第4天～第6天)；白舒非120 mg 1剂，造血干细胞输入前3 d～5 d 60 mg 3剂,6 h 1次,总量1 mg/kg,12剂；造血干细胞输入前2 d或3 d环磷酰胺 3.6 g/d,总量50 mg/kg,2 d。移植时输注异基因造血干细胞，其中单个核细胞计数6.1×108/kg，CD34细胞计数为4.9×106/kg。移植后采用环孢素(CSA)、吗替麦考酚酯(MMF)、短疗程甲氨蝶呤(MTX)的方案预防GVHD。

1.3 Wernicke脑病的诊断

移植后178 d开始，病人感乏力、耳鸣，间断嗜睡，可唤醒，对答尚可，听力下降，反应迟缓，四肢肌力可。持续2 d后，夜间嗜睡症状加重，出现幻觉，记忆力明显下降，间断意识模糊、对答不切题、呆滞，发作间期反应迟钝，呕吐剧烈，无发热、心慌、气紧及四肢抽搐症状。急查头颅MRI示中脑导水管周围及三、四脑室周围异常信号[10]。因病人有长期饮酒史，此次入院因恶心、呕吐、上消化道出血禁饮食40 d，营养不良，出现电解质紊乱、贫血，结合头颅MRI检查及典型精神异常症状，考虑意识改变由Wernicke's脑病引起。

2 治疗与护理

2.1 病情观察

Wernicke脑病临床主要表现为眼球运动障碍、小脑共济失调和精神意识障碍等3大主症[11-12]。该病人有嗜睡，幻觉，记忆力明显下降，间断意识模糊、对答不切题、呆滞，发作间期反应迟钝的症状，护理中密切监测原发病状态，观察病情变化，15 min～30 min巡视病房1次，观察有无意识障碍加重、有无眼球水平震颤、眼球活动受限、视物模糊、头晕、耳鸣、听力下降、恶心、呕吐、四肢抽搐等其他症状的发生。经观察病人嗜睡持续4 d，夜间为重.无眼球运动障碍、小脑共济失调等症状，确诊Wernicke脑病后，病情无明显进展。

2.2 用氧观察

病人血象恢复较慢，血红蛋白维持在70 g/L～80 g/L,遵医嘱给予氧气吸入3 L/min，监测血氧饱和度，每日1次，住院期间血氧饱和度保持在95%～100%。

2.3 营养支持

病人恶心、呕吐、上消化道出血，有40 d禁饮食状态，营养不良，多种维生素均摄入不足，给予补充维生素B1、复合维生素B及维生素E肠外营养液(TPN)输注补充能量、电解质、多种维生素及微量元素。同时给予各种水果汁、蔬菜汁、米糊等补充维生素。鼓励病人进食，每日评估饮食营养摄入情况。经对症支持治疗，病人精神症状较前有所改善，上消化道出血停止，嗜睡症状有所减轻，可唤醒，对答切题，幻觉症状明显好转，头颅核磁显示中脑导水管周围及三脑室周围异常信号，提示病灶较前缩小，治疗护理有效。

2.4 用药护理

①治疗上予甲泼尼龙琥珀酸钠静脉输注，属糖皮质激素，加之既往有高血压病史，Wernicke脑病可引起低血压、休克等，对病人的血压4 h监测1次；并在空腹、三餐前后、睡前行血糖监测；电解质每日进行严密监测。积极纠正低钠血症。②病人合并消化道出血，给予奥美拉唑等药物治疗的同时，密切观察病人呕吐物及大便的颜色、性状、量，以便及时发现病情变化，及时处理。③病人年龄偏大，严格控制输液速度为每分钟40滴。严密观察病人用药后的反应，预防并及时发现过敏反应，及时处理。病人对注射用12种复合维生素过敏，特别注意勿使用此种药物。

2.5 记录出入量

病人恶心、呕吐、上消化道出血，禁饮食40 d，营养不良，间断电解质紊乱，合并低钠血症，容易加重并掩盖病情。严格记录其尿量，监测水、电解质及酸碱平衡情况。

2.6 安全护理

病人长期卧床，营养摄入差，移植后体重减轻，加之贫血，压疮危险度为高度危险，建立翻身卡，2 h翻身1次，并与气垫床保护受压部位皮肤，康惠尔贴骶尾部保护，7 d进行1次追踪评估，预防压疮发生。

2.7 心理护理

病人为退休干部，行Allo-PBSCT治疗时，心理压力大，加之移植后多种并发症的出现，加重了心理负担，担忧疾病的预后和康复。在护理中重视病人及家属的情绪反应，有的放矢地对其进行心理疏导，治疗上，向家属讲解Wernicke脑病发病初期快速非肠道补充维生素B1足疗程可完全恢复，但有部分病人可继续进展，取得其全力配合；生活上，多关心、体贴病人，鼓励病人表达自己的感受，建立良好的护患关系，调节病人的心理状态，并邀请移植成功的病人及家属，亲临病室或电话形式进行沟通讲解，取得病人及家属的信任和理解，减轻病人的焦虑情绪，使病人获得心理支持，树立战胜疾病的信心，积极配合治疗和护理。

3 讨论

Wernicke脑病是由于慢性酒精中毒、妊娠剧吐、神经性厌食、外科重症病人频繁呕吐，长期禁食，胃肠减压等多种原因导致维生素B1缺乏引起的中枢神经系统疾病。临床上该病多呈急性或亚急性发病，眼球运动障碍，共济失调，精神障碍为该病典型的“三联征”[13]。如不能早期诊治，均会导致昏迷、死亡[14]。在异基因造血干细胞移植后的病人中，并发症多以感染、出血以及移植物抗宿主病较为常见[15]，Wernicke脑病属于极少见的疾病。在对180例骨髓移植受者的回顾性尸检研究中，约5.5%的病例脑部病变与Wernicke脑病相关[14]。该病人于移植后出现嗜睡、幻觉、记忆力明显下降，间断意识模糊等意识障碍表现，经精心诊治与护理，病人病情稳定。因此，对异基因造血干细胞移植术后的病人护理的重点不仅在于加强监护，监测病人的生命体征、出入量，同时要注意并发症的护理，尤其对有饮酒病史、禁食、营养不良的病人要注意观察神经系统症状，如意识状态、反应能力、语言及眼球运动、四肢肌力、肌张力、深浅感觉等的变化。要加强营养支持，且在护理中要关注病人及家属心理状态。总之，在对异基因造血干细胞移植术后病人的护理过程中，护士分析存在的和潜在的护理问题，密切观察病情变化，做好预见性及应对性护理，避免和及早处理并发症，可提高治疗的安全性。