抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎的临床特点及预后

张超，王德光，郝丽

（安徽医科大学第二附属医院 肾脏内科，安徽 合肥 230601）

0 引言

ANCA相关性血管炎（AAV,anti-neutrophilic cytoplasmic antibodies-associated vasculitis）是自身免疫性血管炎由ANCA介导的小血管壁的免疫性炎症与纤维素样坏死，并导致多器官损害的一类系统性疾病。该病进展迅速，如没有积极治疗，可导致急性肾功能衰竭、弥漫性肺泡出血，甚至死亡[1]。为提高对本病的认识及预后的判断，现将在安徽医科大学第二附属医院住院诊治并行系统随访的患者临床资料进行回顾性分析并归纳总结。

1 研究对象

2012年8月至2016年6月诊断为ANCA相关性血管炎的102例患者，其中90例有随访的预后资料。临床诊断均符合2012年Chapel Hill会议修订的血管炎分类诊断标准。排除标准：合并其他自身免疫系统疾病、恶性肿瘤及血液系统疾病及数据收集不全者。临床资料收集：按照纳入和排除标准选择患者，详细记录：详细病史、临床症状、血清学实验室检查等。

2 人口学特征及临床表现

共收集资料完整的AAV患者102例，男40例，女62例。确诊年龄最小20岁，最大89岁，平均（63.19±16.80）岁，其中年龄在60岁以上有67例患者。机体受累器官如下：肾脏84例（82.35%），肺脏72例（70.59%），神经系统19例（18.63%），心血管系统及耳鼻喉系统各15例，消化系统5例（4.90%），口腔受累6例。非特异临床表现包括发热39例（38.24%），关节痛21例（20.59%），体重下降20例（19.61%），皮疹15例（14.71%）[2-3]。

3 治疗及预后

102例随访患者中，有12例患者失访。在90例随访患者中，单纯应用激素治疗24（26.67%）例，激素联合环磷酰胺治疗35（38.89%）例，激素联合甲氨喋呤治疗3（3.33%）例，激素联合来氟米特治疗1（1.11%）例，激素联合霉酚酸酯治疗4（4.44%）例，余以对症处理为主。随访时间为患者住院时间到2016年12月31日（死亡患者随访终止时间为其死亡时间）。其中治疗后完全缓解有38例（42.22%），血液透析10例（11.11%），腹膜透析6例（6.67%），随访期间死亡有36例（40.00%），其中死亡原因为重症肺炎15例，心肌梗死或急性心力衰竭13例，败血症2例，余死亡原因包括外伤、肿瘤、主动脉夹层等。

4 讨论

ANCA相关性血管炎是自身免疫性血管炎，是西方国家最常见的多系统自身免疫性疾病之一。在我国，随着ANCA检测的广泛开展，发现AAV发病率并不低。本研究发现，AAV以老年患者多见，男女比例无明显差异。本研究肾脏受累最多见，肺脏次之，另外神经、心血管、耳鼻喉、消化系统等均受累[4]。国外报道AAV的肾脏受累率高达80%-90%[5]，本研究中肾脏受累占 82.35%，以蛋白尿最常见，其次为血肌酐升高、血尿，部分表现为急性肾功能不全，需透析治疗。AAV肾损害是各种类型血管炎最易侵犯的器官。既往研究认为AAV肾损害最突出的临床表现是血尿与急性肾功能不全，蛋白尿较少[6-7]。但本研究中患者蛋白尿高达55.88%。由于肺脏毛细血管丰富，因此成为AAV肾外最常见累及的器官。本研究中肺脏受累率高达70.59%，胸片和（或）CT表现为间质性肺炎的有29（28.43%）例。本研究有超过1/3患者以发热、关节痛、皮疹，体重减轻等非特异性全身症状起病，常由于忽视而延误诊断及治疗。临床上对于发热抗感染治疗不佳、临床表现累及多个脏器系统的患者，需完善ANCA检查，避免漏诊、误诊。

激素和环磷酰胺已成为治疗AAV的首选方法。本研究90例随访患者中，积极治疗后诱导缓解率达42.22%，部分患者因肾功能衰竭进入长期维持性血液或腹膜透析，部分患者死亡。虽然激素及免疫抑制剂的使用改善了AAV患者的整体预后，但由于AAV患者本身的免疫功能紊乱，加上激素及免疫抑制剂的副反应，导致患者发生感染的几率明显升高[8-9]。

综上所述，AAV是累及全身多脏器系统的自身免疫病，肾脏和肺部受累最常见。激素和免疫抑制剂治疗明显改善预后。该病死亡原因主要为严重的肺部感染，其次是心血管疾病及败血症。因此，对于伴有发热但抗生素治疗不佳、反复咳嗽、尿检等异常的老年患者，要警惕AAV可能，早期进行ANCA筛查。在积极治疗原发病的同时，尤其注意预防感染。