中医治疗儿童慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病1例

董 莎 胡凌娟 辛祺亮 辛随成

(1 北京中医药大学，北京，100029； 2 北京中医药大学东方学院，廊坊，065001)

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)是一种自身免疫性的周围神经系统疾病，导致髓鞘和(或)轴索损伤，表现为肢体反射减退或消失，慢性进展或缓解-复发的运动和(或)感觉功能障碍，病程常大于2个月[1-3]。成年人的年发病率为1.0～1.9/10万人，小于20岁年发病率为0.48/10万人，超过50%的患者在病程进展中严重残疾不能行走，10%最终成为持续残疾或死于疾病，儿童CIDP较为罕见，此外，儿童CIDP的病理生理机制与成年人相似，故儿童CIDP的诊断及治疗标准参照成人[4-6]。目前临床普遍采用糖皮质激素、大剂量人工免疫球蛋白和血浆置换等对症治疗，但长期使用激素可带来系列不良反应，而免疫球蛋白及血浆置换治疗因其费用昂贵难以得到广泛应用[7-8]。CIDP病程缓慢，且易复发，给患者及其家庭带来极大的精神、经济负担。

CIDP临床以肢体肌肉痿软无力、感觉障碍为主症，属于中医“痿证”的范畴。经检索Pubmed、中国知网、万方数据库中仅有少量中药、针灸及中西医结合治疗CIDP的文献报道，且中医治疗儿童CIDP的验案较少。不同医家针对本病有不同论述，也正符合中医“同病异治”之理。北京中医药大学辛随成教授擅用针药结合治疗格林-巴利综合征、多发性硬化、视神经脊髓炎和运动神经元病等神经系统难治疾患，疗效显著，可有效控制复发。我们总结导师辛随成教授针对本病独特的诊疗特点。

1 临床资料

1.1 一般资料 患儿，女，6岁，身高：95 cm，体质量：14.7 kg，汉族，内蒙古自治区人，2015年10月1日以“反复四肢无力3年，加重2天”就诊于北京中医药大学国医堂中医门诊部。

2012年8月23日患儿无明显诱因出现左下肢力弱，跛行，但可跑跳，无发热，咳嗽，无吞咽困难，无言语障碍，无尿便障碍，未予重视。2012年8月29日患儿不愿行走，喜抱，8月30日患儿双下肢均无力，左下肢较严重，偶可行走，易摔倒，自觉双手持物无力，就诊于当地医院，考虑为情绪因素所致，未予特殊治疗。后患儿四肢无力逐渐加重，不能行走，不能翻身，双上肢不能自主上抬，手指无法触及嘴唇。2012年9月6日至9月28日就诊于北京儿童医院，入院后肌电图提示周围神经受损，脊髓磁共振成像(图1)提示C7双侧脊髓前角对称性点状稍长T2信号，脑脊液提示蛋白694.93 mg/L，余均正常，考虑为脊髓神经根炎，入院前3 d给予丙种球蛋白治疗，总量为10 g静脉点注，并给予鼠神经生长因子，腺苷钴胺肌内注射对症治疗，患儿四肢无力较前明显好转。2012年11月19日，12月17日，2013年1月11日患儿四肢无力多次复发，经301医院确诊为CIDP，给予丙种球蛋白、醋酸泼尼松、环磷酰胺、激素等药物治疗后，四肢无力缓解。随后据患儿父亲记录，自2012年8月23日至2015年10月1日期间，患儿四肢无力反复发作30余次，平均每37 d即复发1次，且患病3年间，患儿体质量未见明显增长。复发即在当地医院给予丙种球蛋白、维生素、激素等对症治疗。西医治疗可一定程度改善症状，但未能较好地控制复发。

否认肝炎、疟疾等传染病史，奶奶患有肺结核，患儿有密切接触。生于内蒙古自治区，久居本地，G1P1，足月剖宫产(母亲子宫肌瘤)，产时顺利，出生体质量2.8 kg，无出生窒息史无疫区、疫情居住史，无牧区、矿山、高氟区、低碘区居住史，无化学性物质、放射物、毒物接触史。

图1 C7双侧脊髓前角对称性点状稍长T2信号

1.2 中医诊疗 患儿以反复四肢无力3年，加重2天就诊。刻下见：搀扶行走，双下肢无力，抓握无力，神智清楚，语言流利，纳眠可，二便正常。自患病以来，患儿身体瘦小，体质量未超过15 kg。神经肌肉功能Hughes评分示3分(四肢无力明显，需要在帮助下才能行走5米以上)，Barthel指数评分20分(重度功能障碍，生活明显需人照顾)，查体示四肢肌张力正常，双上肢肌力Ⅳ-级，双下肢肌力Ⅲ+级，双侧肱二、三头肌腱反射减弱，双侧膝、跟腱反射减弱，双侧Babinski征阴性(表1)。舌淡红，舌苔薄白，中间白厚，脉细数。

表1 评分及检查

注：Hughes评分用来评定神经肌肉情况，临床常用于格林-巴利综合功能分级；Barthel指数(BI)是世界公认最为常用的评估日常生活活动能力(ADL)及判断康复疗效的重要指标[9-10]

中医诊断：痿证(气阴两虚型)；西医诊断：慢性炎性反应性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)。处方：针刺，中药。

1.2.1 针刺治疗 取穴：选取督脉(大椎、至阳、筋缩、腰阳关、命门)、膀胱经(风池、委中、委阳、承山)及手足阳明经腧穴(臂臑、手三里、髀关、伏兔、梁丘、足三里)。

操作要点：急性发作期以手足阳明经穴为主，用中研太和牌25号1寸针直刺(0.2～0.5 cm)臂臑、手三里、髀关、伏兔、梁丘、足三里，留针30 min，隔日1次，15次1个疗程，共治疗3个疗程。缓解期以督脉、膀胱经腧穴为主，用25号1寸针斜、浅刺(0.2～0.3 cm)大椎、至阳、筋缩、腰阳关、命门，直刺(0.2～0.5 cm)风池、委中、委阳、承山，余法如前。

按：CIDP又称为慢性格林-巴利综合征，以肢体筋脉迟缓，软弱无力，不能随意运动，或伴有肌肉萎缩为主要表现。属于中医学“痿证”范畴。外感温热毒邪，内伤情志、饮食劳倦、先天不足、房事不节、跌打损伤以及接触神经毒性药物等，均可致使五脏受损，精津不足，气血亏耗，肌肉筋脉失养，而发为痿证。《素问·痿论》：“治痿者独取阳明……阳明为多气多血之经，乃气血化生之源，五脏六腑之海，主润宗筋，宗筋主束骨而利机关也。”《灵枢·根结》载:“太阳为开，阳明为合，少阳为枢，合折则气所止息，而痿疾起矣，故痿疾者，取之阳明。”研究者[11]统计针刺治疗格林-巴利综合征所选腧穴分别按照腧穴所在经络进行分类总结，发现应用频次最多的为手足阳明经，其次为膀胱经、督脉、脾经及胆经。手足阳明经，多气多血，主润宗筋，且脾胃为后天之本，气血化生之源，既能疏利经气，又可柔润宗筋。足太阳膀胱经为一身之樊篱，卫外御邪；督脉为阳脉之海，总督一身之阳气，阳者卫外而为固也。

CIDP是自身免疫性疾病，辛随成教授在临证近40年治疗及预防该病复发方面形成了其独特的诊治体系。在疾病急性发作期，患者多有面红、身热、大汗、口渴等阳明诸症；恢复期多有乏力、筋肉萎软、舌红、脉细数等气阴两虚又以气虚为主的症状。故针刺取穴分阶段进行，急性期以手足阳明经穴为主，恢复期以督脉、膀胱经穴为主。本着“经脉所过，主治所及”“腧穴所在，主治所及”“宁失其穴，勿失其经”的原则，又着重强调督脉及膀胱经腧穴在增强机体正气、抗御外邪、促进疾病恢复、预防复发方面的重要作用。

1.2.2 中药治疗 方用黄芪桂枝五物汤为基础方，随症加减。方药组成：生黄芪60 g、桂枝10 g、白芍15 g、当归15 g、生白术20 g、葛根10 g、桑枝6 g、淫羊藿6 g、阳起石6 g、紫河车粉3 g、生地黄20 g、生甘草15 g，1剂/d，水煎服，分早晚2次温服。10剂为1个疗程，每疗程间隔2 d。

按：痿证病变部位在筋脉肌肉，但根柢在五脏虚损。肺主皮毛，脾主肌肉，肝主筋，肾主骨，心主血脉，五脏病变，精气耗伤，致使精血津液亏损。五脏功能失调，生化乏源，又加重精血津液的不足，筋脉肌肉因之失养而弛纵，不能束骨而利关节，以致肌肉软弱无力，消瘦枯萎。小儿生理特点是脏腑娇嫩，形气未充；生机蓬勃，发育迅速。病理特点是发病容易，传变迅速；脏器清灵，易趋康复。明代儿科世医万全提出小儿“三有余，四不足”生理病理学说，即“阳常有余、阴常不足，肝常有余、脾常不足，心常有余、肺常不足、肾常不足”。在本病例中，患儿过去3年四肢无力反复发作30余次，身体瘦小，体质量未超过15 kg，病程长，病情反复，久则耗伤气血阴阳，长期使用激素及免疫疗法损伤自身正气，故以扶正祛邪，补益脾胃肝肾，温经通阳为治疗大法。黄芪桂枝五物汤出自《金匮要略》，具有通、调、温、补等作用。在本例中重用生黄芪60 g，大补肺脾之气，固表实卫，则外可御邪，而内可护营。桂枝既发散风寒，又可温经通痹，助黄芪温阳强卫。黄芪得桂枝，则固表而不留邪；桂枝得黄芪，则散邪而不伤正。白芍养血和血，益阴敛营，与桂枝相配，调和营卫。当归补血养肝，可行经髓脉道之滞。白术益气健脾，益卫固表。葛根解诸痹，升脾胃清阳。桑枝利关节，养津液。淫羊藿、阳起石、紫河车粉补肾助阳，养血益精。生地黄清热凉血，养阴生津。生甘草和中益气，清热解毒。诸药合用共凑益气养血和营，补脾益肾生精之效。

2 治疗结果

患儿自2015年10月1日连续接受3个月针刺及中药治疗以来，依从性良好，治疗一个月后即可自行走路、跑跳、蹲起、站立自如，查双上肢肌力Ⅴ级，双下肢肌力Ⅴ级，肱二、三头肌腱反射正常，膝、踝发射正常，Hughes评分量表示神经肌肉功能恢复正常，Barthel指数评分95分，日常生活活动能力完全正常。3个月治疗期间未见复发，体质量增加3 kg，患儿家属拒绝再做腰穿、肌电图等检查。随访至2017年2月未复发。

表2 评分及查体

3 体会

3.1 西医诊断 目前，有研究者[12]指出，儿童CIDP的诊疗标准均参照成人进行，但临床上小儿CIDP依然难以诊断，通常在第1次发病时易被考虑为急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP)，经治疗病情改善后再次发作才确诊为CIDP。其诊断标准参照李海峰[13]摘译的2012年欧洲神经病学会联盟和周围神经病学会对CIDP诊治的联合建议。在此须强调的是临床中疾病明确诊断的意义，中医师也需具备完善的西医知识储备，关注此类罕见疾病的世界研究进展，掌握其病理生理机制，治疗更有的放矢。

3.2 以中医思维治疗本病 CIDP是免疫介导的周围神经系统疾病，儿童及成人均有着相似的病理生理机制，临床以肢体力弱、乏力、腱发射减退或消失、麻木、疼痛等为特征，属中医学“痿证”“痹证”的范畴，经望闻问切四诊合参，结合既往病史及诊疗经过，综合判断辨证论治。

目前中医诊治儿童CIDP的临床报道少见，西医也缺乏大样本，多中心的临床研究，在2014年公布的统计结果显示[14]，世界范围内已有17个国家和地区(阿根廷、澳大利亚、孟加拉国、比利时、加拿大、丹麦、法国、德国、意大利、日本、马来西亚、荷兰、西班牙、南非、中国台湾、英国和美国)成立了格林-巴利综合征(Guillian-Barre Syndrome，GBS)研究中心。西药对症及支持治疗虽有一定疗效，但在预防疾病复发、优化疾病治疗、改善患者不良结局方面仍亟需特异性的有效防治手段。

现代医学要求将循证医学的理念与方法应用于中医的临床实践和临床研究。单个中医病例报告的证据等级虽然较低，有一定的局限性，但真实的反映了临床诊疗过程。一项研究显示[15]，CIDP治愈者的平均随访时间为7.4年(5～12年),判断CIDP最终是否治愈，建议尽可能延长随访时间，最好超过5年。我们会持续关注此患儿的健康状况，并在今后的临床工作中总结更多的治疗经验。望本病例报告能引起同行们对中医诊疗儿童CIDP的认识，为开展临床及科研工作提供新思路。

[1]Riekhoff AG，Jadoul C，Mercelis R，et al.Childhood chronic inflammatory demyelinating polyneuroradiculopathy——three cases and a review of the literature[J].Eur J Paediatr Neurol，2012,16(4):315-331.

[2]McMillan HJ，Kang PB，Jones HR，et al.Childhood chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy：combined analysis of a large cohort and eleven published series[J].Neuromuscul Disord，2013,23(2):103-111.

[3]Oaklander AL，Lunn MP，Hughes RA，et al.Treatments for chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy(CIDP)：an overview of systematic reviews[J].Cochrane Database Syst Rev，2017,1:CD010369.

[4]Chang SJ，Lee JH，Kim SH，et al.Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy in children：a report of four patients with variable relapsing courses[J].Korean J Pediatr，2015,58(5):194-198.

[5]Ware TL，Kornberg AJ，Rodriguez-Casero MV，et al.Childhood chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy：an overview of 10 cases in the modern era[J].J Child Neurol，2014,29(1):43-48.

[6]Nobile-Orazio E，Gallia F，Terenghi F，et al.Comparing treatment options for chronic inflammatory neuropathies and choosing the right treatment plan[J].Expert Rev Neurother，2017,17(8):755-765.

[7]罗礼文，吴洪毅，郑文富.慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病不同方案治疗对比[J].包头医学院学报，2016，32(1):65-66.

[8]陈晓瑜，谭莎，王炎强，等.轻型卒中的病因分型和相关危险因素分析[J].中国神经精神疾病杂志，2017,43(6):331-335.

[9]薛冰，刘沛东，张保朝，等.慢性吉兰-巴雷综合征102例临床分析[J].中国实用神经疾病杂志，2016,19(5):36-38.

[10]焦俊杰，郭洪亮，何有娣，等.眼针对脑梗死半身不遂患者神经功能缺损程度和Barthel指数的影响[J].中国针灸，2016,36(6):581-585.

[11]李旗,张祥杰,宋思奇,等.针刺治疗格林巴利综合征临床选穴规律研究[J].中医药学报,2014,42(2):39-41.

[12]Desai J，Ramos-Platt L，Mitchell WG.Treatment of pediatric chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy：Challenges，controversies and questions[J].Ann Indian Acad Neurol，2015,18(3):327-330.

[13]李海峰.欧洲神经病学会联盟和周围神经病学会对慢性炎性脱髓鞘性多神经根神经病(CIDP)诊治的联合建议[J].中国神经免疫学和神经病学杂志，2012,19(2):147-148.

[14]van den Berg B，Walgaard C，Drenthen J，et al.Guillain-Barré syndrome：pathogenesis，diagnosis，treatment and prognosis[J].Nat Rev Neurol，2014,10(8):469-482.

[15]李海峰，高翔.CIDP的一个重要的疗效和预后判断分类系统:CIDP病情活动性状况[J].中国神经免疫学和神经病学杂志，2013,20(4):293-295.