胆囊腺肌增生症 29例临床分析

周章韵，李凯琅，曹葆强

胆囊腺肌增生症（gallbladder adenomyomatosis，GBA）是胆囊壁的良性增生性病变。由于本病临床表现与急、慢性胆囊炎，胆囊结石，胆囊腺瘤，胆囊癌等相类似，且常与其他胆囊疾病并存，故术前诊断尤为重要。本研究回顾性分析了武警安徽总队医院2012-01至2017-01收治的29例术前诊断GBA患者的临床资料，旨在探究其病因、诊断、治疗方法，以期对临床治疗提供指导。

1 临床资料

1.1一般资料收集在我院行腹腔镜胆囊切除术（laparoscopic cholecystectomy，LC）患者28 461例，29例术前诊断为GBA，其中男17例，女12例，年龄27～80岁，平均（52.31±11.33）岁。

1.2纳入与排除标准纳入标准：（1）肝胆胰脾彩超提示胆囊壁局限性或弥漫性增厚，考虑GBA可能性大；（2）肝胆胰脾彩超、上腹部计算机X线断层扫描（computed tomography，CT）平扫/增强均未高度怀疑胆囊癌。排除标准：（1）年龄＞80；（2）精神疾病患者；（3）不能独立主诉病史；（4）相关检查高度怀疑胆囊恶性肿瘤者。

1.3临床表现29例术前诊断为GBA患者中，反复出现右上腹疼痛并伴有腰背部酸胀不适13例，无明显症状者16例；合并胆囊结石13例，单纯胆囊腺肌增生9例，合并胆囊息肉4例，术后病理证实胆囊癌1例，胆囊腺瘤1例，合并心衰1例。

1.4方法回顾性分析所有患者的一般资料如年龄、性别、发病特点、临床特征，有无基础疾病等，尤其肝胆系统疾病，影像学检查、实验室检查及临床疗效等。

1.4.1手术方法采用常规三孔法行LC术。全麻后建立二氧化碳气腹，气腹压一般维持在12 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）左右，采用3 孔法置入手术器械，充分暴露出胆囊管、胆总管、胆囊动脉的位置和走形。夹闭并离断胆囊管、胆囊动脉。沿着胆囊与肝脏之间的疏松结缔组织间隙，使用电凝钩自肝下剥离胆囊，烧灼胆囊床止血。胆囊自剑突下戳孔取出，送病检。

1.4.2实验室及影像学检查29例术前常规行血常规、肝肾功能、血脂分析、血凝五项、肿瘤指标等实验室检查，其中3例轻度贫血，肝功能转氨酶指数升高的4例, 血脂升高6例, 肿瘤标志物CA199升高2例。所有患者均行彩色多普勒超声诊断GBA，其中胆囊壁弥漫或局限性增厚达10 mm以上者5例，加做上腹部CT平扫进一步检查，其中3例平扫提示增厚密度不均，建议行上腹部CT增强进一步检查。术前诊断GBA的患者均未行核磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）检查。1.5结果1例因合并心衰，无法耐受手术治疗，遂给予保守治疗。其余28例均行LC术，术后标本常规行病理切片检查，证实GBA 26例，胆囊乳头状腺癌（中分化型）1例，胆囊腺瘤1例。其中胆囊癌患者术中探查高度怀疑恶性，行术中快速冰冻切片证实胆囊恶性肿瘤诊断，遂中转开腹行部分肝叶切除+肝门、大网膜淋巴结清扫术。26例经LC术治疗的胆囊腺肌症患者均康复出院，未出现胆道损伤等并发症。随访3个月，其中有2例失访，另外24例均无特殊不适主诉。

2 讨 论

GBA是一种临床上比较少见的胆囊疾病，病因尚不明了。Jutras[1]在1960年对该病作出了较为系统的阐述，认为GBA是胆囊壁上一种组织成分发生过度增生的结果，增生的黏膜上皮伸入肌层，继而形成了许多小囊状突出，这些囊状突出称为罗-阿氏窦（Rokitansky-Aschoff Sinus，RAS）。它一方面不同于因炎性反应导致疤痕组织增生的相关病变，另一方面也不具有恶性肿瘤破坏性的趋势。其分为三种类型，即弥漫型、节段型和局限型。随着对该病认识的不断深入，加上相关辅助检查、术后病理的不断完善，GBA在近几年胆囊疾病中发现率日渐增高。GBA无特殊临床症状，多与其他胆囊疾病并存，最常见的合并症为胆囊炎和胆结石。因此，对于本病与其他胆囊疾病的鉴别诊断尤为重要。

以往认为GBA是癌前病变的证据不充分，多认为该病是良性疾病，随研究进步，GBA被认为是胆囊癌变的危险因子。国外现已有文献[2]报道GBA可并发腺癌或乳头状黏液瘤，且可能与胆囊癌也有一定的相关性，甚至认为其可能就是胆囊癌的癌前病变，且认为节段型GBA较其他两型更易于发生癌变。另外，Kai等[3]研究GBA与胆囊癌之间关系时发现，患有胆囊癌的患者如果同时合并有GBA，肿瘤的局部淋巴结远处转移分期比未合并GBA患者差，并认为胆囊癌合并GBA时，可阻碍胆囊癌的早期诊断。国内学者盛敏等[4]在研究胆囊癌的病理切片中发现，在癌灶区域内有腺肌症的特征性表现，其进一步证实了GBA与胆囊癌可能存在密切相关性。因此GBA具有潜在恶变性，故一旦发现均应尽早行手术治疗。术前若高度怀疑胆囊癌，应给予增强CT、MRI等进一步检查；若术前未发现，术中探查高度怀疑胆囊癌，应给予术中快速冰冻，以免延误病情。

GBA的诊断主要靠病理明确，但术前相关影像学的检查是其重要的术前评估手段，关于GBA的影像学检查诊断准确率存在分歧较大[5]，其中彩色多普勒超声的诊断率可接近90%。除彩色多普勒超声检查，CT及MRI检查对于GBA的诊断价值亦日益体现出来，其多表现为胆囊壁的弥漫或局限性增厚，胆囊腔不同程度地缩小，多数病例中可清晰地显示RAS，给术前评估提供了更有力的证据。胆囊癌初期在临床上不具有特异性，加大了早期诊断与鉴别诊断的困难[6]。相关辅助检查中，胆囊恶性肿瘤常常表现为胆囊囊壁的不均匀增厚、强化，胆囊内壁无规则性凹凸，胆囊外壁与周围组织器官界线不清。胆囊癌可直接侵犯周围组织器官，以肝脏、胆管为著，且胆囊周围部分可见淋巴结肿大、转移。有研究显示，胆囊脂餐试验在鉴别GBA与胆囊炎、胆囊癌中具有一定的效果[7]。高频超声对于GBA和早期壁厚型胆囊癌诊断有一定帮助[8]。Yoshinitsu 等[9]认为上腹部的MRI检查、CT增强检查对于本病诊断更加准确和可靠。但近年来随着彩色多普超声的不断发展，超声技术，尤其是高频超声，已极大提高该病的术前诊断率，不仅有效减轻了患者就医时的经济压力，也提高了本病在社会人群中筛查诊断率。

本文中29例GBA患者，术前均行彩色多普勒超声检查、诊断，除1例未行手术无法病理确诊外，术后确诊26例，彩超诊断率高达89.65%。另外对于一些因各种原因导致彩超无法清晰显示RAS的患者病例，也可先行超声造影这项影像学检查技术，超声造影可以实时显示出胆囊内壁的相关血流信号，从而清晰地显示胆囊内壁的灌注情况[10]。GBA在超声造影中的表现，最为典型的是增厚的胆囊内壁在增强的同时，伴有多发的未增强的内壁呈蜂窝样的回声，这种未增强的蜂窝样回声即为RAS，故而可有效的诊断GBA[11]。总之，GBA是一种具有恶性潜能的病变，临床特征较复杂，因此对其需加强MRI、CT检查，进行及时的鉴别诊断尤为重要。然而，GBA常与其他胆囊疾病合并，且临床个体差异较大，相关影像学检查容易忽视甚至导致误诊，这对于影像学医师及临床医师都是一种挑战。尽管在一些研究方向及相关问题上还存在着争议，但随着各国学者对于GBA的不断探索及认识上的不断加深，以及临床各项检查技术的不断完善，相信在不久的将来，在GBA上能够达到更多的共识。

【参考文献】

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