马彦明,苏云,谭灿
(1.大连医科大学 研究生院,辽宁 大连 116044;2.大连大学附属中山医院,辽宁 大连 116001)
指黏液囊肿(Digital mucous cyst,DMC)是发生在指/趾端的、易诊断却高复发率的良性肿块,首先由Jones和Markin在1880年报道,当时被描述为皮肤的滑膜病变(synovial lesions of the skin)[1]。随后不同学者对其有不同描述[2]:黏液囊肿 (mucous cyst)、黏液表皮囊肿(myxomatous cutaneous cyst)、关节周围纤维瘤(periarticular fibroma)、甲周腱鞘囊肿(periungual ganglion cyst)、表皮囊肿(epidermal cyst)、指甲囊肿(nail cyst)。DMC多位于指/趾远端指间关节的背侧面或指甲皱襞近端的缓慢增长的孤立性肿块,中老年女性多见,男性病例也不少见;多为半透明、橡胶样单发结节,但也有多发的报道[3],台湾学者曾报道一例单个手指多达17个黏液囊肿,其直径为3~10 mm。尽管多发生于手指,也有出现于脚趾的报道[4,5]。目前对其发生的原因及病理还没有一个确切的认识,国内外学者对其发病机制及治疗还没有一致的看法。其治疗方法较多,但存在不同程度的并发症,手术是较好的治疗方案。通过阅读大量的国内外相关文献,本文就其病因、发病机制、分类、临床表现、诊断与鉴别诊断,及其治疗等方面进行综述。
DMC发生机制目前尚不清楚,可能与创伤有密切关系,但具体联系仍不清楚[5]。目前比较公认的观点[6]是DMC由邻近关节纤维囊和滑膜组织的退行性病变引起。影像学和手术也表明DMC与骨关节炎(OA)的关系,特别是当骨性关节炎与Heberden结节共存时,这种关系更明确。在OA中黏液囊肿患病率明显增加,范围从64%~93%[7]。骨赘的形成与发展和OA引起的滑液增加有可能是形成DMC的因素。
对于DMC的发病机制,尚未完全研究清楚,两个独立发病机制占主导地位[8]。第一种是黏液型(浅表型),由于真皮成纤维细胞化生,导致透明质酸过量生成,最后聚集成囊肿。这种类型与邻近关节没有关系,被认为是局部皮肤黏蛋白沉积症。第二种是腱鞘囊肿型(深型):透明质酸从退行性关节通过连接囊肿与退行性关节之间的蒂流出,应用亚甲蓝可以追踪到。在这两种类型中,DMC内壁无真正上皮细胞,因此DMC更确切的应该是假性囊肿[9]。
由于发病机制不明确,目前临床上多倾向于根据部位分两类。第一类:位于远节指间关节与指/趾甲根部的外皮之间的背侧,是DMC最典型的位置。这类囊肿位置或深或浅,并且挤压囊肿,有透明清亮液体流出。较深的囊肿可能会引起指甲纵行凹槽。第二类:位于指甲皱襞近端。与第一类相比,在该位置的DMC可以产生更深的指甲凹槽。由于生长空间受限,这类指黏液囊肿具有独特的临床表现,主要影响甲床微循环、功能及指甲形态与完整性,取决于其具体部位、大小。
DMC多为圆形的、无症状的,好发于优势手的示指、中指[10];囊肿表面光滑,粉红色或白色。DMC会引起指甲营养不良,约占24%[11]。DMC也会引起指甲畸形[12],与DMC位置有关。当DMC位于指甲皱襞近端下时,指甲凹沟状畸形;当DMC位于指甲下边,指甲会出现凸形畸形;当DMC出现在指甲皱襞近端与指甲之间,指甲纵行凹槽畸形。大部分DMC伴有骨性关节炎,特别是腱鞘囊肿型,X线可发现关节退行性病变,甚至骨赘。
DMC多表现为指远端背侧圆形、半圆形的结节,质软,内含透明或半透明液体,较易诊断。在指甲皱襞近端,特别是伴有指甲变化时,DMC较易诊断。但有误诊可能,Makaram N等[13]学者报道了汗腺腺瘤样囊肿发生在手指上,被误诊为DMC,术后复发。对于症状不典型的DMC,更应与下列疾病相鉴别[1]:类风湿结节、Heberden结节、表皮样囊肿、黏液瘤、肢端纤维胶滑瘤等。可以使用多种方式来诊断比较困难的病变,特别对位置较深、无明显症状的病例。透照、细针穿刺、电子显微镜、亚甲蓝注射、超声等均可用于DMC的诊断。但最终的确诊仍需要组织病理,特别对于位置较深及不典型的DMC。也有文献报道[14]MRI能够辨别出直径约1 mm的病变,并且能够精确诊断甲下囊肿。但是由于MRI价格昂贵,很难成为常规的诊断手段。
DMC的治疗包括手术治疗与保守治疗,如果DMC没有症状,可以观察,不予处理;如果有临床症状或影响指功能,则多选择手术治疗。
保守治疗方法有很多,包括穿刺、硬化剂/类固醇激素注射、冷冻术、CO2激光气化、红外线凝固。
6.1.1 细针穿刺
用21号或25号细针穿刺[4,15],然后挤压囊肿内容物,使其从穿刺口流出,并尽可能地将内容物排出干净。反复上述操作可以治愈,据报道其治愈率达70%[4],并且该治疗方法操作简单,患者在家就可以自行操作。但其复发率较高,可达28%~50%,而且有2%~3%的感染率,因此目前已很少采用。
6.1.2 硬化剂/类固醇激素注射
硬化剂治疗已在下肢静脉曲张、静脉畸形、动脉瘤样囊肿等血管性疾病治疗中取得良好疗效[16,17]。在DMC治疗中,也取得良好的效果。硬化剂能够破坏成纤维细胞细胞膜,从而损伤病灶供血血管的内皮细胞,激发凝血引起血栓闭塞,使得成纤维细胞死亡,从而达到治愈的效果。常用的硬化剂包括化学试剂(碘、酒精)、渗透性试剂(高渗盐水、水杨酸)、洗涤剂(十四烷基硫酸钠、聚多卡醇、泛影葡胺)。其治愈率也较高,但有很高的复发率,达30%~70%。而且注射硬化剂可能引起皮肤坏死、剧烈的疼痛等不适。类固醇激素注射治疗能够减轻关节液渗出,降低关节腔压力,从而降低指黏液囊肿的发生。
6.1.3 液氮冷冻术
液氮的温度是-183℃,超低温能够杀死成纤维细胞[18]。将囊肿内容物全部排出,然后将足够的液氮注射入囊内,形成一个围绕囊肿边缘至少2 mm的冰球,采用冷冻熔化方案(冷冻15~30 s,然后解冻60~90 s)进行治疗。特别对腱鞘囊肿型,其治疗范围应包括囊肿基底以及与远节指间关节之间的囊肿蒂,从而阻碍了邻近关节的关节液随蒂流出。一般来讲,冷冻范围越大,治愈率就越高。
6.1.4 CO2激光器气化与红外线凝固疗法
CO2激光器气化[19]是通过CO2激光器照射囊肿,范围稍大。设置激光参数包括能量、光点、脉冲、辐射度、能量密度。囊肿内容物必须在蒸发之前全部排出,双氧水清洗创口后,若仍有囊肿残留,可再次照射。其具有治疗快、感染率低、瘢痕小等优点。然而该治疗需要的CO2激光器昂贵,并且需要专业知识,从而限制了其在临床应用。红外线凝固疗法治疗指黏液囊肿的报道较少。Lonsdale-Eccles AA[20]报道用红外线凝固疗法治疗DMC,对86%患者有效,其中73%的患者经一次治疗后完全治愈。
相对于保守治疗,手术治疗具有较高的治愈率,较低的复发率,适用于几乎所有DMC,是目前治疗DMC的首选治疗方案[10]。手术方案有多种,大体可分为单纯的囊肿切除术、DMC及骨赘全切术、囊肿保护性骨赘切除术。
6.2.1 单纯囊肿切除术
切除范围包括囊肿及其表面没有血运的皮肤。沿囊肿四周做一梭形切口,然后沿着囊壁分离,将囊肿完整剥离后,缝合。单纯切除囊肿术[21,22]的切除范围较少,对周围软组织损伤较小,操作简单,术后对邻近关节活动度的影响较少。但切口闭合是难点,尤其对于位置表浅、体积较大的DMC,由于其皮肤很薄,单纯缝合后容易坏死。因此国内外学者设计了多种皮瓣来闭合切口,并取得了良好效果。Dockery GL等[23]设计了一种“U”形旋转皮瓣闭合切口。Imran D等[24]设计了一种菱形皮瓣。我国学者王永春等[25]也设计了一种旋转皮瓣,其将囊肿切除后,向近端行一弧形辅助切口,深至筋膜层,于腱膜表面游离旋转皮瓣,然后覆盖创面,间断缝合切口。Okochi M等[26]设计一种指侧方皮瓣(LFF),取得了良好的效果。无论何种皮瓣,其目的都是为了闭合手术切口,避免切口坏死、感染。
6.2.2 黏液囊肿及骨赘全切术
切除范围包括骨赘、囊肿及其表面的皮肤,包括囊肿与退行性关节之间的蒂[1]。特别适用于位置较深的腱鞘囊肿型的DMC。沿着囊肿周围做梭形切口,然后完整分离并切除囊肿,后逐层剥离,直达骨赘,咬骨钳完整咬除骨赘,然后逐层缝合。该术式有以下三方面作用:⑴切除邻近退行性关节内的骨赘,减少关节液的形成。⑵切除囊肿蒂,去除了关节液流出的通道。⑶切除囊肿本身,切除了产生透明质酸的成纤维细胞,减少了透明质酸的产生。通过以上三方面的作用,取得了良好治疗效果,术后复发率明显降低。Johnson SM[27]报道69例DMC采用这种术式治疗,术后随诊期内只有1例复发,复发率约为1.4%。Kasdan ML[28]报道113例DMC,随诊期内只有2例复发,复发率约为1.8%。
6.2.3 囊肿保护性骨赘切除术
只切除骨赘,将囊液挤出,保留囊肿表面的皮肤。沿囊肿周围做一“H”或“T”形切口[29],逐层分离软组织直达骨赘表面,咬骨钳完整咬除骨赘,并挤出囊肿内的囊液,然后逐层缝合,保留囊肿表面皮肤。其手术损伤小,能够降低指甲损伤的的风险,并且明显降低术后指甲畸形。Lee HJ等[30]报道行“T”形切口,深达伸肌腱及侧副韧带之间的骨质,切除骨赘,将囊肿内容物挤入关节腔,闭合关节囊,缝合“T”形切口。术后随诊时间达19.7个月,42例中41例在随诊期内囊肿消失,症状改善,关节活动度较术前无明显变化。该手术方式术后指甲畸形率约10%[29],明显低于囊肿及骨赘全切术的36%[1]。
但无论哪一种手术方式,术后复发率均较低。Lee HJ等[30]报道囊肿蒂及骨赘全切术42例中只有1例复发,复发率2.4%。Rizzo M等[11]报道DMC及骨赘全切后,无1例复发。
无论是保守治疗还是手术治疗,都有相应的并发症以及一定的复发率。临床上该如何选择,Jabbour S等[10]报道了一项系统评价,该评价纳入40篇文章,1 364例DMC,849例手术治疗,515例保守治疗。评价显示:所有治疗方法的总体治愈率是83%,其中手术的治愈率是95%,作为首选治疗方案。液氮冷冻术与硬化剂注射疗法的治愈率分别是72%,77%,可作为二线选择。
综上,DMC是发生在指/趾端的、易诊断却高复发率的良性肿块,中老年女性多见,男性病例也不少见。由于对其发生的病因与发病机理没有确切的认识,因此仍没有统一的分类,临床往往根据其发病位置分类。DMC多为圆形的、无症状的、好发于优势手的示中指。囊肿表面光滑,呈粉红色或白色,不难诊断,但确诊依赖于MRI与术中病理。治疗方法包括保守治疗与手术治疗,都有一定的并发症与复发率,目前认为手术治疗是首选。