眶内软骨肉瘤CT及MRI表现1例

李晓欣，韩 亮，董俊伊，苗延巍

(大连医科大学附属第一医院放射科，辽宁 大连 116000)

图1 右侧眼眶软骨肉瘤 A.轴位CT软组织窗示右眼眶内上方软组织肿物伴钙化； B.冠状位CT骨窗示右眼眶上壁骨质破坏； C.T2WI示病变呈稍高信号，内见钙化及囊变区； D.T1W脂肪抑制增强冠状位图像示肿物强化明显，与右眼上直肌分界不清

患者女，37岁，因“右眼肿痛伴视物遮挡感1月余”就诊。体格检查：右眼眶压痛、眼球突出、眼睑轻度肿胀、结膜轻度水肿、运动轻度受限。CT：右眼眶内上方卵圆形等密度肿物，大小约2.28 cm×1.68 cm，CT值约30 HU，内见点状致密影，CT值约344 HU(图1A)；肿物与右眼上直肌分界欠清，右眼眶上壁见骨质破坏(图1B)，右眼球受压。CT未作出明确定性诊断。MRI：右眼眶内上方见类圆形肿物，T1WI呈等信号，T2WI稍高信号，其内信号不均匀，见点状T1WI、T2WI低信号影及T2WI高信号影(图1C)；病灶与上直肌分界欠清，右眼球受压；脂肪抑制T1WI病灶呈等信号，T2WI呈高信号；增强扫描病灶呈明显不均匀强化(图1D)。MR诊断为海绵状血管瘤。行肿瘤切除术，术中见肿瘤组织呈暗红色、质脆，肿物局部囊性变，右眼眶上壁骨质破坏。病理：光镜下见大量梭形细胞增生，细胞染色质粗，胞浆少，核浆比例增大，可见病理性核分裂象及大量血管腔隙，内含红细

胞，并见软骨样组织。免疫组化：Bcl-2(+)，CD99(+)，Vim(+)，CD34(+)，Ki-67(20%+)；ACTIN(-)，CK(-)，CD117(-)，Desmin(-)，S-100(-)。病理诊断为右眶内间叶性软骨肉瘤。

讨论软骨肉瘤常起源于软骨样组织或软骨样骨，也可起源于不含软骨的其他组织。肿瘤好发于青壮年，以四肢骨和扁骨多见，发生于眼眶极为罕见。多以进行性突眼伴眼球运动障碍、复视、视力下降、头痛为主要临床表现。软骨肉瘤典型CT表现：软组织肿块伴钙化，可合并邻近骨质的破坏，增强扫描肿块不均匀强化。典型MR表现：T1WI呈等或低信号，T2WI多为高信号，信号不均匀，增强后肿块不均匀强化。本例病灶在CT及MRI上以软组织密度/信号为主、与上直肌分界欠清，并可见特征性的钙化，且CT上有骨质破坏征象，考虑病变为恶性。本病主要需与以下疾病相鉴别：①海绵状血管瘤，CT上也可见点状钙化，但肿瘤对周围的眼肌或骨质多是压迫性表现，无骨质破坏等恶性征象,动态增强扫描呈“渐进性强化”；②静脉血管瘤，瘤内可见出血及血管流空影,增强扫描呈渐进性、显著强化，可见强化血管影；③肿块型炎性假瘤，增强扫描呈均匀、持续、明显强化，侵及眼外肌时伴有肌腹、肌腱的增粗。