致心律失常性右心室心肌病的心电图进展

卢庭义

（重庆市中医院心脑功能检查室 重庆 400021）

致心律失常性右室心肌病，现以ARVD/C表示，病理特征以纤维脂肪组织取代右心室心肌组织为主，其主要表现为室性心动过速、室性早搏、猝死。目前临床对其病因尚未明确，部分与家族遗传相关。1997年首次报道1例典型的严重室性心律失常伴右室明显增大病例，于1982年发现24例同样的病例，至此致心律失常性右室发育不良-ARVD一词被首次使用，于1994年制定正式的诊断标准，该病于1996年被归属为原发性心肌病之一。2006年进一步将ARVD/C归为“遗传性原发性心肌病”，并提出新的诊断标准。由于ARVD/C是逐渐发展的疾病，早期不易诊断，常出现漏诊与误诊的现象。无创性临床检查手段对ARVD/C的检出尤其是症状不典型和疾病早期阶段尤为重要。心电图在ARVD/C的诊断中具有重要地位，目前心电图诊断所涉及指标有：右胸前导联（V1～V3）QRS波≥110ms，可见Epsilon波，局限性右胸前导连QRS波时限延长，V1～V3导联ST段自发性抬高，右胸前导联（V1～V3）S波升支时限不低于55ms，V1～V3导联T波倒置，前间壁阻滞，完全或不完全右束支阻滞。

1.心电图的变化和增加

1.1 原有指标变化

2006年，关于ARVD/C新的诊断指南中，原来的次要标准左束支阻滞型室速改为主要标准，这也强调ARVD/C以心律失常为主要特征的特点。对于ARCD/C先证者一级亲属右室起源的室性早搏＞1000个/24h，改为＞200个/24h即可诊断。

1.2 增加相应的指标

在“主要标准”中增加（V1+V2+V3）/(V4+V5+V6)≥1.2，S波升支时限≥55s。黄静涵等[1]分别观察右室流出到室速（RVOT）组、右室轻度受累ARVD/C组及正常对照组的心电图特征，对右胸导联S波升支时限不低于55ms的这一指标进行观察，结果显示发生率为7%、90%及2%，其中ARVD/C组这一指标发生率显著高于其他两组，P值均＜0.05，因此认为该指标在ARVD/C上具有较高的敏感性，尤其是对于那些无心电图异常的病人，这一指标的诊断价值更大。郭华等[2]研究中，入选265例ARVD/C患者，其中（V1+V2+V3）/(V4+V5+V6)≥1.2者261例，其中特异性与敏感性分别为100%、98%，提示这一指标对于ARVD/C的诊断具有较高临床价值。在次要标准中，增加“V1～V3导联ST段自发性抬高”这一指标。研究指出，120例患者中30例患者中有ST段抬高，占比25%。另外临床上对一些固有指标也有新的研究进展，包括：（1）右胸导联QRS≥110ms，刘欣等[3]研究发现，有22%的病人在Ⅱ、Ⅲ、aVF导联存在QRS波≥110ms现象，通过左室造影技术及心脏超声技术，证实QRS波增宽（≥110ms）与左室下壁受累呈明显相关性。（2）T波倒置：研究指出，T波倒置在ARVD/C患者12导联心电图上的发生率较高，T波倒置的范围可反映病变累及的程度及范围。“T波倒置”在正常人群中很少超过V1导联，但在肺栓塞、Ebstein畸形等涉及右室异常的疾病时可出现这一现象，在与这些疾病进行比较，这一指标对ARVD/C的特异性较低，因此在诊断时需要排除12岁以下个体及右束支阻滞。但对于ARVD/C病人，若这一现象超过V3导联则可能存在左室受累。（3）右束支阻滞：刘兴钊等[4]描述ARVD/C病人14～18%可合并右束支阻滞，且认为合并右束支阻滞的病人较无右束支阻滞者预后要差。（4）前间壁阻滞，这一指标常出现于合并右束支阻滞的ARVD/C病人，在临床上由于合并右束支阻滞的ARVD/C病人并不少见，因此其也可作为诊断ARVD/C的一个辅助指标。

2.鉴别诊断

2.1 与Brugada综合征鉴别

Brugada综合征与ARVD/C均可出现ST段自发性抬高，因此在临床上要对二者进行鉴别。临床上主要通过使用阿义马林，其可诱发“Brugada综合征”，右胸导联QT间期（QTc）延长，ST段抬高，而在ARVD/C病人虽能出现ST段抬高，但用药后一半患者可出现Epsilon电位，且左胸导联与右胸导联QTc相当。

2.2 右室流出道室速

许多早期ARVD/C患者与右室流出道室速一样，12导联心电图与影像学检查无明显异常，因此需要对二者进行鉴别诊断。研究发现[5-6]，右胸导联S波升支时限≥55ms是鉴别ARVD/C患者与右室流出道室速敏感和特异的指标。另外，右胸导联T波倒置是鉴别二者的一个潜在的指标。何金山等[7]研究指出，右室流出道室速的患者未超过V3导联，而这个特征在ARVD/C合并右轻度受累者为70%，合并右室重度受累者为100%。然而还有学者指出，V1～V3导联T波倒置在右室流出道室速患者的发生率为6%～20%，因此需行进一步的研究。对于右室流出道的病人尚不能排除发展为ARVD/C的可能性，因此对此类病人有必要进行随访。

3.对心脏事件的预测

研究显示[8]，QRS波离散度≥40ms是致心律失常性右室心肌病患者发生心脏性猝死的重要风险因子。还有学者通过研究证实[9-10]，QRS波离散度对于诱发ARVD/C室速是一个独立预测因子。此外，有学者指出，右胸导联S波升支时限≥70ms对于诱发致心律失常右室心肌病室速也是一个独立预测因子。

4.小结

心电图检查简便易行，且具有无创性，对致心律失常性右室心肌病诊断的灵敏性及特异性较好。但对于本病的诊断不能仅靠心电图检查来明确，还要结合家族史、临床症状、心内膜活检技术、影像学等，以提高正确诊断率。

[1]黄静涵，孙兴国，赵世华，等.比较心电图与超声心动图及磁共振成像诊断致心律失常性右心室心肌病的特征及诊断意义[J].中国循环杂志，2013，28(5):330-333.

[2]郭华，薛军.超声心动图对致心律失常性右室心肌病的诊断评价[J].中国心血管病研究，2014，12(6):528-530.

[3]Maytin,M.,Henrikson,C.A.,Schaerf,R.H.M. et al.Multicenter experience with transvenous lead extraction in arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy (ARVC)[J].PACE: Pacing and clinical electrophysiology,2013,36(10):1280-1283.

[4]刘欣，刘文玲，胡大一，等.致心律失常性右心室心肌病患者PKP2基因突变检测及临床分析[J].中华内科杂志，2015，54(12):1001-1006.

[5]刘兴钊，黄永，黄蕊，等.临床表现及超声心动图特征在ARVC/D诊断中的应用价值[J].医学影像学杂志，2016，26(6):998-1001.

[6]王倩，谢瑞芹，郑红梅，等.体表心电图提示致心律失常性右心室心肌病一例[J].中华心血管病杂志，2013，41(7):617-618.

[7]何金山，郭继鸿.右心室内膜低电压区面积可预测ARVC患者预后[J].心电图杂志（电子版），2013，2(4):245.

[8]Plaisier,A.S.,Burgmans,M.C.,Vonken,E.P.A. et al.Image quality assessment of the right ventricle with three different delayed enhancement sequences in patients suspected of ARVC/D[J].International journal of cardiovascular imaging,2012,28(3):595-601.

[9]刘群英，陈炎，姚任雯，等.评估心电图诊断致心律失常性右心室心肌病病变程度的临床研究[J].现代实用医学，2016，28(12):1577-1579.

[10]Valtuille,L.,Paterson,I.,Kim,D.H. et al.A case of lamin A/C mutation cardiomyopathy with overlap features of ARVC: A critical role of genetic testing[J].International Journal of Cardiology,2013,168(4):4325-4327.