高度近视眼底形态特征的研究进展△

李涛 周晓东

高度近视通常指屈光度<-6.00 D的近视，是导致低视力及盲的主要原因之一。据估计2020年全球高度近视患者将有1.63亿人，预测2050年将达到9.38亿人[1]，这将给全球造成严重的经济和社会负担。我国以及东南亚是近视的传统高发区，经调查发现我国山东省17岁人群高度近视发病率约13.9%[2]，韩国济州19岁人群高度近视发病率约6.8%[3]，而新加坡高度近视发病率则高达14.3%[4]。高度近视以眼轴增长为特点，后极部巩膜拉伸引起各种并发症，如视乳头形态结构变化、视网膜劈裂、黄斑裂孔、脉络膜新生血管、脉络膜视网膜萎缩以及后巩膜葡萄肿等。这些并发症均会威胁视力，导致不可逆的视网膜感光细胞损伤，进而造成视功能丢失。本文主要就高度近视眼的眼底形态特征作一综述。

1 视乳头及其周围组织结构病变

1.1 视乳头变形 高度近视眼眼轴延长和后极部巩膜变形会导致视乳头及其周边组织形态、结构改变。高度近视眼常表现为扩大、椭圆形、倾斜的视乳头，其筛板的主要动脉来源为Zinn-Haller动脉环，与视乳头边界的距离显著增加[5]。高度近视眼的大视盘与原发性开角型青光眼发病率增高有关。Nagaoka等[6]观察了172例(336眼)高度近视患者的青光眼发病率，发现大视乳头的高度近视患者发生青光眼性视神经病变的风险是正常视乳头或小视乳头高度近视患者的3.2倍。此外，高度近视眼对眼压升高更敏感[7]，这可能与高度近视眼视乳头周围筛板和巩膜变薄有关[8]。高度近视合并原发性开角型青光眼时视乳头形态会出现一些特征性变化，如大视盘，浅视杯并呈向心性扩大，视杯异常加深，视盘倾斜、变形或扭转等，而采用三维立体眼底照相技术有助于观察与筛检高度近视青光眼视乳头改变[9]。

1.2 视乳头周围组织变化 高度近视眼视乳头周围萎缩通常包括1个α带(不规则的色素沉着和色素减退，位于萎缩弧周边)和1个β带(有Bruchs膜但无视网膜色素上皮，可见巩膜和脉络膜血管，位于α区和视乳头周围巩膜环之间)[10-11]。Jonas等[10]发现，高度近视眼视乳头周围萎缩区有大范围Bruchs膜缺失，称之为γ带。高度近视眼视网膜神经纤维层(retinal nerve fiber layer, RNFL)厚度会随眼轴增长、近视度数增加而变薄[12]。但Kang等[13]发现颞侧RNFL厚度随近视度数加深而变厚，认为这可能与视网膜神经纤维在眼轴增长过程中重新分布有关，或是颞侧黄斑乳头束的特殊结构所致。Leung等[14]对189只近视眼进行RNFL厚度分布分析，发现颞上方和颞下方RNFL束夹角随着近视度数增加和眼轴增长而变小。他们推测这是由于颞上方和颞下方的RNFL束曲线向黄斑区聚集，保护了后极部的中心凹等重要结构，从而保存了中央视功能。

在正常眼球中，通常看不到含有脑脊液的蛛网膜下隙。但Ohno-Matsui等[15]使用扫频源光学相干层析成像(swept-source optical coherence tomography, SS-OCT)在93%的高度近视眼中发现了含有脑脊液的蛛网膜下隙，而暴露于脑脊液压力的蛛网膜下隙范围扩大以及后巩膜变薄，可能导致后巩膜葡萄肿形成和青光眼发生。

脉络膜内空腔(intrachoroidal cavitation, ICC)是指位于视乳头下方的微黄橘色病变[16]。ICC在亚洲人群中常见，多见于高度近视眼，但在正视眼和远视眼中有时也能够发现[17]。You等[18]发现在我国约16%的高度近视眼视乳头周围可见到ICC。ICC可引起相应区域巩膜后移，但不会改变视网膜、视网膜色素上皮和脉络膜复合体的总曲率[19]。此外，Ohno-Matsui等[20]通过OCT发现高度近视眼可以出现获得性视乳头小凹，发生率约为16.2%，与近视程度和视乳头大小相关。

2 视网膜病变

2.1 近视性黄斑劈裂 是指视网膜神经上皮层间发生分离，形成一个或多个空隙，劈裂可发生于不同层次和不同范围。OCT可发现伴有或不伴有视网膜脱离的黄斑区视网膜劈裂。黄斑劈裂的OCT典型表现[21]：黄斑劈裂区视网膜神经上皮层增厚，在视网膜神经上皮层间有裂隙样的光学空间，其间有斜形或垂直的桥状或柱状光带相连，以及视网膜色素上皮层前菲薄的中等程度反射。玻璃体后皮质粘连牵引视网膜、视网膜前膜、视网膜微血管牵拉、内界膜硬度等被认为与其发病有关[22]。近视性黄斑劈裂有时会进展为伴有视网膜脱离的黄斑裂孔。Yin等[23]对北京>50岁的3 498例高度近视患者进行调查，发现黄斑劈裂的发生率约为0.98%。另一项大规模的印度高度近视患者研究发现，黄斑劈裂的发生率约为0.53%[24]。

2.2 黄斑裂孔 分为板层和全层黄斑裂孔，可不伴或伴有视网膜脱离。OCT有助于鉴别板层黄斑裂孔、全层黄斑裂孔、黄斑裂孔性视网膜脱离和黄斑区视网膜劈裂。高度近视患者眼轴显著增长、后巩膜葡萄肿、玻璃体液化、玻璃体后皮质残留或合并有黄斑前膜以及由此导致的黄斑部玻璃体视网膜垂直和切线牵引均被认为和其发病有关，可以造成不同层次、不同范围的黄斑劈裂和黄斑裂孔[25]。Lai等[26]认为板层裂孔相关的视网膜前增殖在高度近视眼黄斑裂孔中发挥重要作用，高度近视眼有适合板层裂孔相关的视网膜前增殖的微环境。高度近视性黄斑裂孔形成的年龄比特发性黄斑裂孔更小，并且与近视程度和眼轴长度呈负相关[27]。黄斑裂孔可进一步发展形成局限于后极部的视网膜脱离或孔源性全视网膜脱离[28]。高度近视眼后极部局限性巩膜扩张，形成巩膜后葡萄肿，视网膜色素上皮和脉络膜萎缩变薄，脉络膜血供减少，削弱视网膜与后极部视网膜色素上皮及脉络膜等组织之间的附着，可造成视网膜脱离。Ripandelli等[29]观察了214只眼轴长度>30 mm的病理性近视眼，发现板层黄斑裂孔发生率为11.2%，全层黄斑裂孔发生率为8.4%。

2.3 圆顶状黄斑 是高度近视眼后极部结构的一种特殊形状，以黄斑区巩膜局部向内凸出为特点，伴脉络膜组织缺失，水平方向多见而垂直方向少见[30]。检眼镜难以发现，但通过OCT则较易发现这种突出结构。Liang等[31]发现1 118例高度近视患者中圆顶状黄斑的发生率约为20.1%。出现圆顶状黄斑的眼球较易发生眼底并发症，如视网膜劈裂、视网膜脱离、脉络膜新生血管(choroidal neovascularization, CNV)、不伴CNV的视网膜下积液、黄斑裂孔等[32-33]，其中严重的视网膜脱离和CNV是高度近视患者视力损伤的主要原因之一[34]。但伴有圆顶状黄斑的高度近视出现黄斑中心凹视网膜劈裂更少[31]。Ohno-Matsui等[35]运用3D MRI分析眼球形态，发现50%以上出现圆顶状黄斑的高度近视眼不伴有后巩膜葡萄肿，只是单纯的眼轴增长，眼球常呈圆筒状。推测可能是：①3D MRI对小的后巩膜葡萄肿检测分辨能力有限；②圆顶状黄斑是独立于后巩膜葡萄肿的病变，且发生于葡萄肿形成之前。此外，低度近视眼也可出现圆顶状黄斑[31]。Keane等[36]认为近视眼患者出现圆顶状黄斑是为了减少黄斑离焦的一种自适应现象。

2.4 漆裂样纹 是黄斑区微黄色线状病变，常为高度近视眼黄斑区Bruchs膜机械破裂所致，与后巩膜葡萄肿有关。其发生率为4.3%～15.7%。诊断的最佳辅助检查是吲哚菁绿血管造影(indocyanine green angiography, ICGA)[11]。漆裂样纹可导致单纯性视网膜下出血，能够自行吸收，且预后良好[37]。漆裂样纹也被认为是近视性CNV的重要危险因素之一，出现漆裂样纹的高度近视眼发生CNV的风险最高[38]。

2.5 周边视网膜病变 包括不压变白、色素变性、格子样变性以及铺路石样变性等。高度近视患者周边视网膜变性引起视网膜脱离的风险与近视度数相关，近视度数每增加-1 D，视网膜脱离风险增加1.33倍[39]。Shinohara等[40]首次报道，在约44%高度近视眼中观察到周边部色素条纹，主要位于脉络膜大血管附近，年龄更大和伴有后巩膜葡萄肿的人更易观察到这种病变。Kaneko等[41]采用超广角照相系统发现高度近视眼周边视网膜血管异常：78%出现视网膜毛细血管扩张，52%出现视网膜毛细血管小动脉瘤，80%出现视网膜毛细血管无灌注。

3 脉络膜和巩膜病变

3.1 CNV 是高度近视的主要致盲原因之一，典型表现为小的、扁平状、浅灰色视网膜下病变，可伴或不伴出血，位于黄斑下或接近于黄斑，应用FFA、ICGA、OCT、OCTA有助于诊断。高度近视眼CNV的发病率为5.2%～11.3%[42]，而高度近视也是50岁以下人群CNV的最常见原因[43]。高度近视患者如果一眼已经出现了CNV，则另1眼出现CNV的风险约为34.8%[38]。近视性CNV进展主要分为3个阶段[44]：①CNV直接破坏感光细胞，导致中心视力损失；②随着CNV消退，形成色素性纤维瘢痕；③在CNV消退周边形成脉络膜视网膜萎缩，造成较差的长期视力。Kojima等[45]对CNV的自然预后过程进行了5年以上的观察，发现视力>20/40的良好预后与更年轻患者、更好的初始视力、更小的CNV及旁中心凹CNV相关。

3.2 脉络膜视网膜萎缩 典型表现为边缘清楚的白色区域，可清晰地看到巩膜内表面。这是脉络膜进行性变薄、脉络膜血管消失、RPE和感光细胞丢失所致[46]。2015年国际近视眼研究专家团将脉络膜视网膜萎缩分为2类[47]：弥漫性脉络膜视网膜萎缩和片状脉络膜视网膜萎缩。弥漫性脉络膜视网膜萎缩常首先出现于视乳头周围，随着年龄范围逐渐扩大，最后覆盖整个后巩膜葡萄肿区域。片状脉络膜视网膜萎缩主要有3种来源：漆裂样纹、弥漫性脉络膜视网膜萎缩进展区域和后巩膜葡萄肿边界处[48]。出现片状脉络膜视网膜萎缩的高度近视眼中，萎缩进展的频率和CNV发生的风险明显大于出现弥漫性脉络膜视网膜萎缩的高度近视眼[47]。在片状脉络膜视网膜萎缩区域中，血管旁线状视网膜破裂易继发黄斑区视网膜劈裂和视网膜脱离。此外，脉络膜变薄也是高度近视的重要特征：EDI-OCT能够发现高度近视眼脉络膜厚度明显变薄，且与年龄和近视度数呈负相关[49]。

3.3 后巩膜葡萄肿 表现为眼球后部局部区域外凸，是高度近视眼的特有眼部体征。后巩膜葡萄肿形状多变，能够通过眼底照相、B超、OCT、CT和MRI等观察发现。Curtin等[50]通过检眼镜和眼底画图发现眼轴长度为26.5 ～27.4 mm的眼球后巩膜葡萄肿的发生率为1.4%，而眼轴长度为33.5～36.6 mm的眼球后巩膜葡萄肿的发生率升高到71.4%。近年来，3D MRI技术能够更大范围检查眼球形状，提供多角度观察巩膜葡萄肿。Guo等[51]采用3D MRI技术对我国高度近视患者眼球进行分析，发现眼球呈球状最多，还有椭圆形、圆锥形、鼻侧扭曲、颞侧扭曲和圆筒状等其他眼球形态，其中后巩膜葡萄肿在更大年龄、更高度数近视、更长眼轴的人群中更多见。运用OCT可以观察到后巩膜区域的巩膜曲率大于周边巩膜组织曲率[52]。Kobayashi等[53]回顾分析了46例(80眼)1～8岁高度近视儿童，在10年的随访中只有1眼出现后巩膜葡萄肿，没有发现CNV和后极部地图样萎缩。出现后巩膜葡萄肿的高度近视眼视力更差，更易出现近视性视网膜劈裂、牵拉性黄斑病变、黄斑裂孔性视网膜脱离、圆顶状黄斑、脉络膜视网膜萎缩、CNV等[11, 54]。后巩膜葡萄肿被认为是高度近视黄斑病变的原因，而不是病变本身[11]。巩膜能够保护中央神经组织，而高度近视眼的后巩膜葡萄肿则会拉伸眼底后极部区域，机械损伤视网膜和视神经。

4 展望

高度近视会引起视乳头、视网膜、脉络膜和巩膜等组织发生病变，导致视力下降，甚至失明。但对于高度近视眼出现这些眼底病变的发病机制仍不明确，需要进一步的研究。更先进的技术(如3D MRI，OCTA等)应用于眼部检查，有利于眼科医师更深入了解高度近视眼的眼底形态特征，进而预防、减少这些并发症的发生，或研发治疗这些并发症的新药物、新技术。