新生儿右心房巨大血管瘤1例

许伟滨，孙善权，黄景思，杨伟健，刘琴，饶姣

（广东省妇幼保健院广东省儿童医院心脏中心，广州511442）

新生儿右心房巨大血管瘤1例

许伟滨，孙善权，黄景思，杨伟健，刘琴，饶姣

（广东省妇幼保健院广东省儿童医院心脏中心，广州511442）

血管瘤；右心房；新生儿

1 病例资料

患儿出生3 d，因“发绀10余小时，抽搐1次”入院。患儿为G1P1足月顺产娩出，出生时一般情况好，无窒息抢救史，10余小时前患儿出现发绀，无气促，无发热，无皮下出血点，遂至当地医院就诊，予中流量吸氧及呼吸机辅助通气仍改善不明显，同时伴有双手握拳、双脚伸直频繁抽动1次，给予镇静处理好转，发绀仍无法好转，遂转运至我科进一步诊治。入院体查：体温36.7℃、呼吸30次/min（呼吸机）、脉搏160次/min、血压84/44 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），四肢指（趾）经皮血氧饱和度为85%～95%，足月儿，发育正常。在镇静条件下，患儿面色及口唇轻度发绀，指（趾）末端轻度发绀，无杵状指（趾）。患儿咽无充血，颈软，颈静脉无充盈，气管居中。胸廓无畸形，双肺呼吸音粗，未闻及明显干湿性啰音。心前区无隆起或凹陷，胸骨左缘未触及震颤，心界扩大，心率160次/min，律齐，无杂音。腹平软，肝及脾肋下未触及。双下肢无水肿，双侧足背动脉搏动对称、良好，镇静下，生理反射及病理反射未引出，周围血管征阴性。心电图示窦性心动过速，无心肌缺血及心律失常。红细胞压积43.8%，C反应蛋白是24 mg/L。其他血生化及尿常规分析未发现明细异常。头颅计算机断层扫描未发现明显异常。常规胸片检查提示心胸比增大。经胸超声心动图评估心功能左心室射血分数为68%，右心房内可见20.3 mm×17.6 mm大小的巨大肿物（图1）。超声提示该肿物为混合回声中伴有低回声，该肿物未造成三尖瓣舒张期血流梗阻及关闭不全。急诊安排患儿行心房巨大肿物切除术。胸骨正中切开胸骨后，右心房明显扩大，右心房前壁收缩不协调。在中低温体外循环下切开右侧房室沟，房内可见肿物附着于三尖瓣后瓣环为中心区域，附着面2 cm×2 cm，三尖瓣后瓣与瘤体紧密黏连，但不影响房间隔。全部切除肿物，尤其侵犯右心房前壁处细心切除，该肿物滋养血管由右冠状动脉发出，结扎切断该血管，术后心电图提示无心肌缺血。病理检查提示（右心房）符合婴幼儿毛细血管瘤，免疫组化提示：Vimentin（+），CD31（+），CD34（+），CK（-），Desmin（-），Calretinin（-），SMA（-），Ki-67（10%+）。术后患儿顺利出院，36个月随访患儿恢复良好，心电图是窦性心律，超声心动图未提示有心包积液及肿瘤复发征象。

2 讨论

原发心脏肿瘤十分罕见，新生婴儿的发生率为0.001%～0.03%。血管瘤占原发心脏肿瘤的3.5%，发生于新生儿期的报道更是十分罕见［1］。原发性心脏肿瘤中，心房黏液瘤最常见，主要发生于成人，而发生于新生儿期的原发性心脏肿瘤，比例高达60%的是心脏横纹肌瘤，其次是畸胎瘤、纤维瘤、血管瘤、心包囊肿，这些心脏原发肿瘤当中，心脏血管瘤发生率大约为1%～2%。

图1 超声心动图显示术前右心房内巨大肿物（RA=右心房；RV=右心室；LA=左心房；LV=左心室）

图2 病理组织学显示不规则及扩张的毛细血管（苏木素伊红染色，×10）

毛细血管瘤是由血管内皮细胞的良性增生而成，能生长于心脏任何位置，多位于心底的心包腔，紧接着可长于左心房及心脏内皮细胞［2］。其临床表现及预后取决于肿瘤的大小及所处的位置。虽然心脏肿瘤患者大多数情况下无症状，但有部分患者有气促、血栓、心包炎、心律失常、心力衰竭、心包积液，甚至猝死等。超声心动图、心脏计算机断层扫描及心脏磁共振成像均有助于诊断及鉴别诊断，而病理则是诊断的“金标准”。本文中肿物的鉴别诊断主要为心房黏液瘤，黏液瘤起自房间隔中部，与血管瘤不同的是，黏液瘤主要长于左心房，随心动周期而活动。

本例患儿右心房巨大毛细血管瘤如果不能及时诊断及评估，很可能带来严重并发症，比如心律失常、心力衰竭等。我们及时完善检查后予患儿行外科手术切除肿瘤，患儿术后恢复良好，效果满意。随访36个月，复查超声心动图及心电图，无提示肿瘤复发及心包积液，心脏收缩功能正常，心电图无提示心肌缺血。

心脏毛细血管瘤自然病程无法预计，而且肿瘤在心脏有可能导致心律失常、心力衰竭等严重并发症，因此，建议外科手术切除［3］。

［1］BARREIRO M，RENILLA A，JIMENEZ J M，et al.Primary cardiac tumors：32 years of experience from a Spanish tertiary surgical center［J］.Cardiovasc Pathol，2013，22（6）：424-427.

［2］ONAN B，HAYDIN S，ONAN I S，et al.Giant tumor of the right atrium in infancy［J］.Ann Thorac Surg，2011，92（2）：737-740.

［3］ECKSTEIN F S，HEINEMANN M K.Resection of a large right atrial hemangioma in a neonate after prenatal diagnosis［J］.Ann Thorac Surg，1999，68（3）：1074-1075.

R541.7

A

1007-9688（2017）06-0775-02

10.3969/j.issn.1007-9688.2017.06.34

许伟滨（1983-），男，主治医师，研究方向为小儿先天性心脏病诊断与治疗。

孙善权，E-mail：brightsun999@163.com

2018-8-30）