非糖尿病性类脂质渐进性坏死一例

夏 罡，罗 颖，晏洪波

• 病例报告 •

非糖尿病性类脂质渐进性坏死一例

夏 罡，罗 颖，晏洪波

报告1例非糖尿病性类质脂渐进性坏死。患者男，37岁，右小腿胫前结节、斑块13年，加重1年。无糖尿病史。皮损组织病理检查符合类质脂渐进性坏死特征。给予口服环孢素联合局部注射曲安奈德注射液治疗后，皮损逐渐消退，随访2年未见复发。

类脂质渐进性坏死，非糖尿病性

临床资料

患者，男，37岁。因右下肢结节、斑块13年，左下肢斑块1年，于2014年2月就诊。患者13年前右下肢胫前外伤愈合后出现一硬结，十余年来皮损逐渐扩大、凹陷、变硬；1年前，无明显诱因左下肢胫前出现一4 cm×3 cm大小淡红色斑块，无明显自觉症状。既往体健。否认家族遗传病史。系统查体无异常。皮肤科情况：右下肢胫前可见一10 cm×5 cm大小卵圆形斑块，边界清楚，边缘稍隆起呈紫红色，中央萎缩凹陷，斑块表面见毛细血管扩张及少量鳞屑；左下肢胫前可见一4 cm×3 cm大小淡红色斑块，边界不清，质硬、无压痛（图1）。实验室检查：血、尿常规，血糖均正常，双下肢动静脉超声多谱勒检查未见明显异常。切取右下肢皮损边缘行组织病理检查，结果示表皮变薄，表皮突变平消失，真皮中下部广泛的胶原变性，大量组织细胞穿插于胶原间、部分呈团块状分布（图2）。诊断：类脂质渐进性坏死。治疗：环孢素胶囊50 mg每日2次、复方丹参片0.9 g每日3次口服；左胫前斑块处给予曲安奈德注射液1 ml与利多卡因注射液1:1混合后分多点皮损内注射，每3周1次，共3次；右胫前斑块处给予卤米松乳膏每日2次外用。2周后左下肢斑块较前平软，1个月后右下肢斑块变软。遂环孢素胶囊减为25 mg每日3次，此后每3周递减25 mg，2个月后患者左胫前斑块基本消退，遗留色素沉着斑，右胫前斑块变平、变软。随访2年余，双小腿皮损基本消退，未见复发。

图1 类脂质渐进性坏死患者皮损治疗前后临床表现

图2 类脂质渐进性坏死患者右胫前皮损组织病理（HE染色）

讨论

类脂质渐进性坏死（necrobiosis lipoidica，NL）是一种代谢障碍性疾病，好发于中青年女性。目前认为本病的病因有两种，一种是与糖尿病微血管病变引起的血管闭塞、组织坏死导致肉芽肿的形成有关。另一种与抗体介导的血管炎有关[1]。有文献报道部分患者于外伤、虫咬之后发病。本例发病前也有明确的外伤史，提示其可能为本病的诱发因素之一。机制可能是外伤导致局部皮肤的免疫功能受损或失调，使局部皮肤易于触发一种免疫反应相关的反应，类似于一种皮肤的同形反应[2,3]。本病典型皮损为小腿胫前片状硬皮病样斑块。组织病理特点是胶原纤维变性广泛，位置深，可达真皮中下层，表现为真皮肉芽肿性炎症，胶原变性形成渐进性坏死灶和硬化。炎性细胞主要是组织细胞、淋巴细胞、多核巨细胞和浆细胞。组织细胞在胶原变性区边缘排列成栅状，皮下脂肪受累表现为间隔性脂膜炎。根据组织病理特点可分为：渐进坏死型和肉芽肿型[1]。伴有糖尿病者多为渐进坏死型，而不伴有糖尿病者多为肉芽肿型。

本病应与局限性硬皮病、环状肉芽肿、硬化性脂膜炎等病相鉴别。局限性硬皮病典型皮损为象牙色浮肿性硬斑，组织病理改变主要在真皮胶原纤维和小动脉。环状肉芽肿好发于四肢，皮损为环状，由丘疹或小结节组成，病变主要位于真皮中上部，常有黏蛋白物质沉积。硬化性脂膜炎好发于小腿中下1/3处，典型皮损为木质样硬结性损害，组织病理学上有“鬼影细胞”和脂膜性脂肪坏死。

类脂质渐进性坏死目前尚无标准的治疗方案。目前多数的研究认为控制血糖对病程无明显影响，也有报道积极控制血糖后，清创抗炎，外用粒细胞集落刺激因子治疗，皮损逐渐消退[4]。临床用药多为糖皮质激素和（或）使用免疫抑制剂，其他治疗方法还包括浅层X线照射、局部应用生长因子、皮肤移植以及光动力疗法等。国外也有报道使用沙利度胺[5]、生物制剂[6,7]治疗本病，取得了一定疗效。本例患者使用环孢素联合外用糖皮质激素治疗，皮损逐渐消退，未见明显不良反应，随访2年余未见复发，给临床治疗提供了一定参考。

[1] 赵辨. 中国临床皮肤病学 [M]. 南京: 江苏科学技术出版社,2010:1416-1417.

[2] Prieto-Torres L, Bernárdez C, Hernández-Ostiz S, et al. Necrobiosis lipoidica developing within a surgical scar in a non-diabetic patient:Type Ⅲ Koebner phenomenon(isomorphic response),Wolf's isotopic response or Ruocco's immunocompromised cutaneous district? [J].Indian J Dermatol Venereol Leprol, 2017, 83(2):233-236.

[3] Hoshiko Ito, Sadao Imamura. Scald-induced necrobiosis lipoidica in a patient with diabetes mellitus and psoriasis [J]. Case Rep Dermatol,2016, 8(1):1-4.

[4] 黄炜, 高陈林, 徐玲, 等. 糖尿病性类脂质渐进性坏死一例及文献复习 [J]. 中国糖尿病杂志, 2014, 22(8):755.

[5] Chen M, Doherty SD, Hsu S, et al. Innovative uses of thalidomide [J].Dermatol Clin, 2010, 28(3):577-586.

[6] Hu SW, Bevona C, Winterfield L, et al. Treatment of refractory ulcerative necrobiosis lipoidica diabeticorum with inflⅨimab [J].Arch Dermatol, 2009, 145(4):437-439.

[7] Zhang KS, Quan LT, Hsu S. Treatment of necrobiosis lipoidica with etanercept and adalimumab [J]. Dermatol Online J, 2009, 15(12):12.

Non-diabetic necrobiosis lipoidica: a case report

XIA Gang，LUO Ying，YAN Hong-bo
Department of Dermatology, Wuhan General Hospital of PLA, Wuhan 430070, China

A case of non-diabetic necrobiosis lipoidica was reported. The male patient was 37 years old, with anterior tibial nodules and plaques in the right leg for 13 years and aggravated for 1 year. The patient has no history of diabetes. Biopsy specimens revealed typical findings of necrobiosis lipoidica. The skin lesions gradually subsided after treating with oral cyclosporine combined with intradermal triamcinolone acetonide injection. There was no recurrence in 2 years follow-up.

Necrobiosis lipoidica，non-diabetic[J Pract Dermatol, 2017, 10(5):308-309]

R758.4

A

1674-1293(2017)05-0308-02

10.11786/sypfbxzz.1674-1293.20170516

430070 武汉，解放军武汉总医院（夏罡，罗颖，晏洪波）

夏罡，女，主治医师，E-mail: xiagmz@sina.com

晏洪波，E-mail: Hbyan2002@yahoo.com.cn

2016-04-12

2017-07-05）

（本文编辑 祝贺）