后纵隔髓外造血组织瘤样增生一例

·病例报道·

后纵隔髓外造血组织瘤样增生一例

石大发， 周静宜

造血组织瘤； 体层摄影术，X线计算机； 纵隔

图1 CT轴面示双侧脊柱旁多发等密度结节及团块影。 图2 CT冠状面重组示脊柱旁多发病灶，最大病灶内见条片状脂肪密度影，病灶CT值-67.5～40.6HU。 图3 动脉期病灶CT值-58.5～55.4HU。 图4 静脉期病灶CT值-51.0～64.1HU。 图5 骨窗示胸椎椎体皮质变薄，骨髓腔增宽，髓腔内骨小梁增粗，形成栅栏样改变。 图6 镜下送检肿瘤组织由脂肪组织和造血组织构成且见淋巴滤泡形成，病理诊断为后纵隔髓外造血组织瘤样增生(200×，HE)。

病例资料患者，男，52岁。患者1个月前无明显诱因出现胸部不适，胸闷，胸部束带感，无其他不适。患者有长期饮酒、吸烟史，3年前因肝硬化继发门静脉高压及脾功能亢进行脾切除。生化检查：红细胞计数(RBC) 3.18×1012/L(4.30～5.80)，血红蛋白(Hb)121.80 g/L(130.00～175.00)，红细胞压积 36.30%(40.00～50.00)，平均红细胞体积 114.0 fL(82.0～100)，平均血红蛋白量 38.3 Pg(27.0～34.0)。影像学检查见图1～5。

胸部CT平扫及增强检查：双侧脊柱旁多发等密度结节及团块影，最大者位于胸8-10椎体左侧旁，大小约38.3 mm×25.6 cm×53.8 cm， 其内见条片状脂肪密度影，平扫病灶CT值约为-67.5～40.6 HU(图1、2)，增强扫描病灶呈轻-中度强化，动脉期CT值为-58.5～55.4 HU(图3)，静脉期CT值为-51.0～64.1 HU(图4)。骨窗示胸椎椎体皮质变薄，骨髓腔增宽，髓腔内骨小梁增粗，形成栅栏样改变，病变临近椎体未见明显骨质压迫吸收及骨质破坏改变(图5)。

患者入院后行胸8-10椎体左侧旁肿物切除。手术所见：肿瘤位于第8-10胸椎椎旁，包膜完整，大小约6 cm×4 cm×3 cm，予以完整切除，打开肿瘤内可见脓样分泌物，术中考虑以椎旁结核脓肿可能性大。病理切片：送检组织切面实性灰褐色，部分有包膜，镜下送检肿瘤组织由脂肪组织和造血组织构成且见淋巴滤泡形成。术后病理诊断：后纵隔髓外造血组织瘤样增生(图6)。

讨论髓外造血是一种良性病变，是机体正常的造血功能遭到破坏或机体需求增多，胚胎时期曾一度出现过的髓外造血组织再度产生造血功能，是一种代偿性增生。原发病多见于地中海贫血、镰状细胞性贫血、遗传性红细胞增多症、骨髓纤维化等[1-3]，主要发生于肝、脾、肾脏、淋巴结、纵隔、胸膜、腹膜后等[1]，发生于纵隔者少见[2,3]。

发生于后纵隔的髓外造血组织瘤样增生一般无明显症状，但如发生在椎管附近或硬膜下者可出现脊髓受压症状。本病无并发症时一般无需外科手术治疗，以免加重贫血[4,5]，对于怀疑本病者也不建议行病灶穿刺活检，其有引起严重出血甚至死亡的风险[5]。

后纵隔髓外造血组织瘤样增生一般表现为下胸椎(胸7-10水平)双侧多发大小不等瘤样肿块，罕见单侧或单发[2，4]，病灶边界清晰，无囊变、坏死及钙化。CT上表现为密度均匀的软组织密度，MRI上表现为等T1、等T2信号，与肌肉密度/信号相仿，边缘常可见脂肪密度或短T1脂肪信号包绕，增强扫描病灶多表现为均匀轻-中度强化。其他髓外造血组织增生表现可表现为肝脾肿大，淋巴结肿大，累及扁骨表现为骨质膨大、变形，骨皮质变薄，骨髓腔增宽，骨小梁稀疏，形成栅栏样改变[2，4，6]。本例影像表现基本与之相仿。

在本例中病灶内可见脂肪成分，可能与病史较长[5，7]，与中毒、缺氧、营养不良等[3]有关，同时造血细胞亲脂肪性，病灶周围脂肪沉积也可能是原因之一[3]。

Coskun等[8]及Ginzel等[9]提出髓外造血灶MRI信号可反映病灶病理组成、推测病灶活跃程度，并根据MRI信号将髓外造血灶分为4组：活跃的造血组织，类似于肌肉信号，T1WI、T2WI均呈中等信号，轻度-中度或无强化；含铁沉积的陈旧性造血组织，T1WI、T2WI呈局灶性低信号，无强化；几乎完全被脂肪组织取代组，T1WI、T2WI上均呈脂肪样高信号，且轻度强化；含脂肪和活跃造血组织混合组，密度及信号不均。以第1组和第4组常见。本病例属第4组，为含脂肪和活跃造血组织混合组。

本病主要与后纵隔神经源性肿瘤、淋巴瘤等病变鉴别。神经源性肿瘤病灶多为单侧、单发，无贫血等继发髓外造血基础疾病，易囊变、坏死、钙化，常造成临近骨质压迫性吸收及椎间孔扩大，呈典型的哑铃状。增强扫描多为不均匀明显强化。淋巴瘤好发于中纵隔，临床常有长期不规则发热，病灶呈多发分叶并相互融合，表现为T1WI低信号，T2WI高信号，常合并其他部位淋巴结肿大。

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R323.22; R814.42; R730.263

D

1000-0313(2017)10-1097-02

2016-07-27)

434000 湖北，荆州市第一人民医院放射科

石大发(1985-)，男，湖北黄石人，硕士，住院医师，主要从事中枢神经系统疾病诊断与功能成像研究。

10.13609/j.cnki.1000-0313.2017.10.027