儿童胚胎发育不良性神经上皮瘤的影像表现分析

聂 磊，郑 彬，陈 琬，郭翠萍，苏晓然

（河南省郑州市儿童医院放射科，河南 郑州 450053）

儿童胚胎发育不良性神经上皮瘤的影像表现分析

聂 磊，郑 彬，陈 琬，郭翠萍，苏晓然

（河南省郑州市儿童医院放射科，河南 郑州 450053）

目的：分析胚胎发育不良性神经上皮瘤（DNT）的CT及MRI特征，提高对该病的影像学认识。方法：收集13例经病理证实的DNT的临床资料，回顾性分析其影像学特点。结果：13例均以抽搐或癫痫就诊，病灶均位于大脑半球。CT表现为低密度，边界清晰，无瘤周水肿及占位效应。MRI信号特征为T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，T2FLAIR呈稍低信号，周围有稍高信号环，DWI呈稍低信号；增强扫描病灶无强化8例，轻度或线状强化5例；“环形征”7例，“倒三角征”6例；5例行MRS分析，表现为NAA峰降低，CHO峰升高。结论：DNT的MRI特点具有一定特征性，结合CT及临床表现对DNT的诊断及鉴别诊断有重要价值。

胚胎发育不良性神经上皮瘤；磁共振成像；儿童

胚胎发育不良性神经上皮瘤（dysembryoplastic neuropithelial tumor，DNT）是一种中枢神经系统中少见的神经元-神经胶质混合性肿瘤，是一种生长缓慢的良性肿瘤，发病率不足颅内肿瘤的1%［1］。好发于儿童和年轻人的皮质或皮质下［2］，是儿童及青少年药物难治性癫痫的原因之一，于1988年首次由法国病理学家Daumas-Duport发现并命名［3］。手术切除术后一般无复发。DNT的常规MRI表现有一定特征性［4-5］。收集我院2013年9月至2016年9月经病理证实的13例DNT患儿的影像学资料，并结合相关文献进行复习及探讨，现报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 本组13例，其中男10例，女3例；年龄3～12岁，平均7.2岁。均有抽搐或癫痫发作病史。其中首次发病最小年龄3岁，病程6个月～3年。

1.2 仪器与方法 采用Siemens Aera 1.5 T超导MRI仪。4岁以下患儿采用5%水合氯醛按0.5 mL/kg体质量灌肠。使用标准正交头线圈，头部用海绵垫固定。扫描序列及参数：TSE序列T1WI TR 600 ms，TE 14 ms；T2WI TR 4 500 ms，TE 113 ms；T2FLAIR TR 8800ms，TE 115ms；DWI TR 5000ms，TE 99ms，在3个方向上施加梯度磁场，b值1 000 s/mm2。横断位层厚4.5mm，层距0.45mm，FOV 182mm×201mm；矢状位层厚4.5 mm，层距0.45 mm，FOV 200 mm×221 mm。多体素 MRS：TR 1 570 ms，TE 135 ms，采集时间 218 s。

2 结果

13例病灶均为单发，均位于大脑半球，其中位于颞叶8例，顶叶3例，额叶2例；10例位于皮髓质，2例位于皮质，1例位于髓质；病灶无瘤周水肿及占位效应。CT表现为类圆形或不规则形低密度影，边界清晰，部分病变内可见钙化（图1a，1b）。MRI表现为不规则或类圆形囊样变；T1WI呈低信号，部分病灶内可见片状等信号或线状分隔；T2WI呈高信号；T2FLAIR呈稍低信号，7例病灶周围可见线状稍高信号环，即“环形征”（图2），6例表现为冠状位呈尖端指向中线的楔形，即“倒三角征”；DWI呈稍低信号；增强扫描病灶无强化8例，轻度或线状强化5例（图1c）。5例行MRS分析表现为NAA峰及NAA/Cr值较正常区降低，Cho峰正常或升高，Cho/NAA值升高（图 1d）。

3 讨论

2007年WHO中枢神经系统肿瘤分类中，将其归类为神经元和混合神经元-神经胶质肿瘤，属于WHO分级的Ⅰ级。发病原因和机制至今不明，有学者［6］认为DNT起源于中枢神经系统发育过程中第2生发层，软脑膜下颗粒层是其最有可能的组织来源。DNT儿童发病率相对较高，且男性多于女性［7］，病变好发于幕上，80%～86%好发于颞叶，其次是额叶，本组与文献［8］报道基本相符。近几年，随着神经影像技术和癫痫手术的发展，DNT受到越来越多的关注［9］。

3.1 影像学特点

3.1.1 CT特点 DNT多表现为大脑半球上皮层或皮层下低密度灶，少数较大病灶内混杂等密度影，边界较清晰，多无瘤周水肿及占位效应，钙化少见，增强扫描多无强化，少数病灶内可见片状或结节状强化。其强化特点可能与肿瘤内部含有丰富黏液样基质有关。

3.1.2 MRI特点 DNT的MRI表现具有特征性：①FLAIR序列上可见边缘完整或不完整的高信号环。Parmar等［10］认为高信号环是DNT的特征性表现。“环形征”是由肿瘤周围环绕的疏松胶质神经元所致。本组7例T2FLAIR示病灶周围线状稍高信号环，占53.8%。②病变多呈尖端指向中线的“倒三角征”结构，此为DNT较特征性的影像表现［11］。③多呈囊性或以囊性为主，这可能与肿瘤内含有丰富的黏液样基质结构有关。④DWI多呈低或等低信号。由于良性肿瘤核分裂相对较慢，分子结构较小，且肿瘤内部多含黏液样基质，单个细胞漂浮于其中导致水分子扩散运动受限相对较小，所以DWI多呈低或等低信号，符合良性肿瘤弥散序列特征。⑤增强扫描病变无强化或轻度强化，强化方式与其病理学类型有关。⑥MRS：本组5例行MRS分析，表现为NAA峰降低，NAA/Cr值降低；Cho峰正常或稍升高，Cho/NAA值升高。NAA主要存在于神经元及轴突当中，当神经元受损时，常引起NAA峰值的下降。Cho主要存在于细胞膜中，在肿瘤性病变中常引起Cho峰升高。DNT的NAA降低可能是由于肿瘤组织内的特异性胶质神经元成分及黏液基质增加，导致单位内神经元减少［12］。本组5例MRS表现符合良性肿瘤的特征。

3.2 鉴别诊断 当DNT影像表现不典型时，需与以下病变相鉴别：①少突胶质细胞瘤，多见于成人，好发于额叶白质区，也可位于大脑皮质，但多伴条索状钙化，有一定特征性，增强扫描病灶多见强化。②神经节胶质细胞瘤，多见于儿童，也常见于颞叶，但多位于皮质下，常表现为囊实性，其中实性结节常较大，增强扫描强化显著，钙化也较DNT常见，但“三角征”及瘤内分隔少见，可与DNT鉴别。③低级别胶质瘤，幕上低级别胶质瘤多位于白质内，很少累及皮质，呈类圆形或片状，病变周围可见水肿。④与非肿瘤性病变鉴别，如囊肿。囊肿一般张力较大，在FLAIR上无高信号“环形征”及瘤内分隔，可鉴别。

总之，患儿在临床上出现复杂难治性癫痫、神经系统检查阴性、MRI检查幕上皮层及皮层下出现囊性肿块，并呈“倒三角征”、“环形征”、瘤周水肿及占位效应时应考虑此病的可能。

［1］宗敏，张清波，洪讯宁，等.胚胎发育不良性神经上皮瘤的临床及影像学表现［J］. 南京医科大学学报（自然科学版），2010，30（7）：1039-1041.

［2］孙献勇，刘华信，时维东，等.胚胎发育不良性神经上皮瘤11例MRI特征分析［J］. 人民军医，2012，55（11）：1110-1111.

［3］ Daumas-Duport C，Scheithauer BW，Chodkiewicz JP，et al.Dysembryoplastic neuroepithelial tumor：a surgically curable tumor of young patients with intractable partial seizures.Report of thirtynine cases［J］.Neurosurgery，1988，23：545-556.

［4］方松华，董旦君，金梅，等.胚胎发育不良性神经上皮瘤的影像诊断［J］. 中华放射学杂志，2006，40（5）：485-489.

［5］赵莉芸，肖家和.胚胎发育不良性神经上皮瘤的临床及影像学表现［J］. 临床放射学杂志，2006，25（12）：1166-1168.

［6］ Stanescu Cosson R，Varlet P，Beuvon F，et al.Dysembryoplastic neuroepithelial tumors：CT，MR findings and imaging follow-up：a study of 53 cases［J］.J Neuroradiol，2001，28：230-240.

［7］方庆和，刘世忠，庄楠，等.胚胎发育不良性神经上皮肿瘤附6例病例分型［J］. 医学影像学杂志，2013，23（5）：669-671.

［8］ Koeller KK，Qilion WP.Dysembryoplastic neuroepithelial tumor；MR and CT evaluation［J］.AJNR Am J Neuroradiol，1992，13：1319-1325.

［9］ Chassoux F，Daumas-Duport C.Dysembryoplastic neuroepithelial tumors：where are we now?［J］.Epilepsia，2013，54：S129-S134.

［10］ Parmar HA，Hawkins C，Ozelame R，et al.Fluid-attenuated inversion recovery ring sign as a marker of dysembryoplastic neuroepithelial tumors［J］.JCAT，2007，31：348-353.

［11］齐琦，郭飞，武世伍，等.胚胎发育不良性神经上皮瘤的临床病理分型［J］. 华中科技大学学报，2013，42（3）：304-306.

［12］ Bulakbasi N，Kocaoglu M，Sanal TH，et al.Dysembryoplastic neuroepithelial tumors：proton MR spectrosocopy，diffusion and perfusion characteristics［J］.Neuroradiology，2007，49：805-812.

2016-09-22）

10.3969/j.issn.1672-0512.2017.05.021

聂磊，E-mail：87388603@qq.com。