视盘水肿的鉴别及病因分析

田国红 陈倩

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视盘水肿的鉴别及病因分析

田国红 陈倩

颅高压导致的视乳头水肿(papilledema)与视神经病变引起的视盘水肿(optic disc swelling)不论从发病机制、治疗及预后都有所不同。颅高压导致的视乳头水肿多为双侧，且伴有头痛、一过性黑蒙、搏动性耳鸣、复视等症状。病因需要从特发性与继发性2个方面进行鉴别诊断。视神经病变或其他病因导致的视盘水肿则可以是单侧或双侧，临床特征各异。对导致该症状的各种眼部疾患和全身性疾病的认识，有助于临床鉴别诊断和治疗方案的个体化实施。(中国眼耳鼻喉科杂志，2017，17：378-381)

视盘水肿；视乳头水肿；颅高压

颅高压导致视乳头水肿的发病机制是由于视神经筛板后鞘膜间隙与脑蛛网膜下隙相通。增高的颅内压传导至筛板处，使得视乳头神经纤维轴浆流障碍、水肿、抬高，并向前隆起。持续的颅内压增高如得不到缓解，则视乳头表现出缺血、出血、神经纤维坏死、胶质增生等变化。视盘水肿为炎症、感染、浸润、压迫及中毒代谢等各种病因导致的视盘周围神经纤维肿胀、出血。假性视盘水肿多为视盘先天形态异常，检眼镜(眼底镜)下观察到视盘边界不清。上述3种引起视盘水肿的情况，通过回顾病史、评估视功能、观察视盘形态及必要的辅助检查可予以鉴别[1-2]。

1 假性视乳头水肿

假性视乳头水肿(pseudopapilledema)用于描述视盘形态变异或异常，检眼镜下可以观察到类似视盘水肿的现象，包括倾斜、拥挤视盘、视盘玻璃疣、有髓神经纤维等(图1)。尤其是拥挤视盘患者容易误诊为颅高压导致的双侧视乳头水肿而过度治疗。剧烈运动后可出现玻璃体前部火焰状出血，患者因眼前飘黑影主诉就诊。该出血预后佳，可迅速自行吸收。埋藏的视盘玻璃疣患者虽然多无视功能损害，但由于造成的视盘拥挤，随着年龄的增长可并发非动脉炎性前部缺血性视神经病变，导致真性的视盘水肿、出血(图2)。

Leber遗传性视神经病变急性期视盘充血、毛细血管扩张的检眼镜下表现也容易被当做“视盘水肿”，但眼底荧光血管造影中该处的血管并无荧光渗漏，故为假性水肿[3]。

图1. 假性视乳头水肿 A.倾斜、拥挤视乳头，检眼镜下视盘鼻侧边界模糊，OCT检查(右侧黑白图片)可见视盘倾斜、鼻侧抬高；B.视盘埋藏玻璃疣，头颅CT可见右眼球后白色钙化点(黑箭头)，B超可见视盘钙化(白箭头)；C.视盘周围有髓神经纤维，呈白色羽状、放射状分布，容易误诊为“视乳头水肿”

2 视乳头水肿

视乳头水肿(papilledema)特指颅内压增高导致的视乳头水肿。从病因方面分为2大类：特发性与继发性。

1) 特发性颅高压(idiopathic intracranial hypertension，IIH)：发病机制不明，常发生于育龄、肥胖女性，推测与脑脊液分泌-吸收失衡有关。临床表现有三联征：头痛、短暂性视物模糊和搏动性耳鸣。患者常因眼部黑蒙或间歇性复视首诊眼科。检查可发现不同程度的双侧视乳头水肿、视野缺损。晚期患者视力严重受损，视神经萎缩。影像学检查可见空蝶鞍等颅高压间接征象。早期积极降低颅内压是保存患者视功能的关键[4-5]。

图2. A.拥挤倾斜视盘患者出现左眼前飘黑影，为视盘前方玻璃体后出血，1周后可自行消退(右图)；B.双侧视盘玻璃疣患者右眼并发盘周出血、渗出，右图为高频B超显示的视盘后钙化点

2)继发性颅高压：脑部肿瘤、脑积水、感染、外伤、出血或静脉血栓等中枢神经系统疾病导致的颅内压增高。该类患者较IIH患者发病急、病情进展快、凶险。眼底视乳头水肿多伴有大片出血、视网膜黄斑渗出。如果不及时处理会有生命危险(图3)。

图3. 继发性颅高压病因 A.听神经瘤导致的双侧视乳头水肿；B.脑干肿瘤致梗阻性脑积水，患者表现为双侧视乳头水肿，眼底呈“香槟酒瓶塞”样改变；C.上矢状窦旁脑膜瘤(粗箭头)导致脑脊液回流障碍出现的慢性颅高压、空蝶鞍(细箭头)及视乳头水肿，晚期视盘苍白

3)临床表现：头痛、一过性视物黑蒙和搏动性耳鸣是颅高压最主要的三联征。部分患者可因复视首诊眼科，系颅高压导致的展神经麻痹假性定位征。不论IIH和继发性颅高压，均可出现不同程度的双侧视乳头水肿。早期、极期(高峰期)、慢性期和晚期视盘形态有所不同。早期：视盘边界模糊、视乳头抬高、表面充血、色红。由于该阶段疾病的临床表现尚不充分，诊断困难，需要结合很多辅助检查明确各种导致视盘水肿(disc edema)的病因。极期：视乳头整体隆起、血管消失，伴有大量出血、渗出、静脉迂曲。棉绒斑的出现表明缺血。黄斑渗出时可有视物变形。慢性期：视盘呈“香槟酒瓶塞”样环形隆起，表面出血减少，覆盖白色轴浆渗出与胶质增生。晚期：继发性视神经萎缩，颜色苍白，血管变细。注意晚期患者来诊时诊断颅内压增高较困难，需要结合其他临床表现及影像学中空蝶鞍等间接征象(图4)[5]。

图4. 颅高压不同时期视乳头形态特征 A.早期双侧视乳头边界不清、略抬高、表面血管充血；B.慢性期双侧视乳头呈“香槟酒瓶塞”样，表面出血减少，覆盖白色轴浆渗出与胶质增生；C.晚期双侧视乳头水肿消退、视盘苍白、胶质增生、视盘表面睫状引流血管

视野改变早期，中心视野可完全正常或仅显示生理盲点扩大。随着疾病的进展，视野表现为向心性缩小。慢性期及晚期患者，由于合并缺血因素，视野损害可以出现弓形视野损害。由于中心视力损害出现在晚期，故视野的变化较视力能更敏感地反映疾病的进展。

3 视盘水肿

视神经由来源于视网膜神经节细胞超过100万根轴突在视乳头处汇集而成，分为：球内段、眶内段、管内段和颅内段。利用检眼镜能直接窥视到视神经头部筛板前部分结构。一些视网膜疾病、视乳头病变，甚至是筛板后部的压迫、炎症均可表现为视盘水肿(optic disc swelling)。因此视盘水肿未必都是视盘血管炎[6]。

1)双侧视盘水肿。

(1)系统性疾病：恶性高血压和糖尿病能够导致视盘水肿及视网膜渗出，出现典型的棉绒斑(图5A)。结缔组织病造成的视网膜血管炎、血栓性疾病也可波及视乳头、视神经。动脉炎性前部缺血性视神经病变，如颞动脉炎、Takayasu大动脉炎、结节性多动脉炎等可表现为双眼同时发病的前部缺血性视神经病变(图5B)。注意与非动脉炎性缺血性视神经病变两眼先后间隔发病鉴别。

(2)葡萄膜炎：包括非感染性与感染性病因。Vogt-小柳-原田综合征(Vogt-Koyanagi-Harada syndrome, VKH综合征)、梅毒、结核感染表现为视网膜水肿的同时，双侧视盘水肿。注意VKH综合征早期使用激素后视网膜水肿可迅速平复，仅残留双侧视盘水肿，给诊断造成困难。

(3)视神经炎：儿童视神经炎通常为双侧且视盘水肿多见。与成人脱髓鞘机制不同，盘周可见大量出血(图5C)。视神经脊髓炎与脱髓鞘相关视神经炎不同，多为双眼同时罹患且视力严重下降。

图5. A.恶性高血压患者双侧视盘水肿、盘周出血、视网膜棉绒斑渗出；B.经颞动脉活检证实的颞动脉炎患者双眼同时发病的前部缺血性视神经病变，双侧视盘水肿、白垩样苍白、血管纤细；C.儿童视神经炎患者，双侧视盘水肿、出血

(4)中毒代谢：长期大量吸烟、饮酒导致的烟酒弱视、乙胺丁醇药物毒性、饮用含甲醇白酒、甲醛蒸汽中操作等，疾病急性期可出现双侧视盘充血、边界欠清。结合病史及视力、视野检查诊断并不困难。

(5)肿瘤：急性血液系统疾病、淋巴瘤、全身转移性肿瘤等。

2)单侧视盘水肿。

(1)视神经炎：1/3成人急性视神经炎出现视盘水肿，为年轻人中最常见的急性视神经病变(图6A)。结合病初转眼痛、视力下降、视野缺损、色觉减退及患侧相对性瞳孔传入障碍(relative afferent pupillary defect, RAPD)可诊断。眼眶磁共振成像(magnetic resonance imaging， MRI)可清晰显示视神经强化部位，并可排除占位。

(2)非动脉炎性前部缺血性视神经病变(non-arteritic anterior ischemic optic neuropathy, NAION)：为>50岁人群中最常见的视神经病变。急性期眼底检查可见视盘节段性水肿、盘周线状出血、对侧健眼高危视盘(图6B)。视野检查较具特征：水平或弓形视野缺损，与眼底水肿对应。NAION急性期后视盘神经纤维出现节段性萎缩、颜色苍白。

(3)视网膜血管阻塞：视网膜中央/分支动脉阻塞(CRAO/BRAO)与视网膜中央/分支静脉阻塞(CRVO/BRVO)均可波及视盘周围，导致神经纤维层水肿。

图6. 单侧视盘水肿的各种病因 A.急性视神经炎视盘轻度水肿；B.前部缺血性视神经病变视盘节段性水肿伴线状出血；C.神经网膜炎视盘水肿伴黄斑星芒样渗出；D.视神经鞘膜瘤视盘水肿、萎缩，可见睫状引流血管；眼眶MRI示右侧视神经鞘膜强化(白箭头之间)；E.视神经胶质瘤患者视盘水肿、隆起，视网膜皱褶；眼眶MRI示视神经增粗、信号异常(白箭头)；F.鼻咽癌患者视盘水肿、隆起，伴出血；眼眶MRI示肿瘤眼眶转移、浸润

(4)神经网膜炎(neuroretinitis)：分为特发性与感染性。感染性病因包括：巴尔通体感染、结核、梅毒、莱姆病等。眼底除视盘水肿外，黄斑出现星芒样渗出，具有诊断价值(图6C)。

(5)压迫性：视神经鞘膜瘤、视神经胶质瘤及眼眶内各种占位均可造成视盘水肿(图6D，6E，6F)。

(6)后巩膜炎、视神经周围炎：眼部高频B超可以清晰显示球壁厚度、有无炎症表现。一些累及视神经头部及视神经鞘膜的炎症在影像学检查中均可清晰显示。

(7)感染性：各种病原菌导致的视神经感染性疾病均有可能导致视盘水肿。

(8)其他：外伤、低眼压、青光眼虹膜激光后。

3)视乳头水肿与视盘水肿的鉴别要点。

颅高压导致的视乳头水肿和波及视盘的前部视神经病变有一定区别，见表1。

表1 视乳头水肿与视盘水肿的鉴别要点

近期我们利用高频B超对双侧视盘水肿的患者进行筛板后视神经鞘膜宽度的测量，发现该指标有助于区分视盘水肿是否与颅高压有关。行高频B超检查的同时可确诊视盘玻璃疣、葡萄膜炎、后巩膜炎等导致视盘水肿的疾病[7]。

4 结语

表2中总结了导致视盘水肿的常见疾病，临床评估中首先需要明确单侧或双侧病变。双侧视盘水肿中颅内压增高是最常见病因。在进行各项眼部检查之前不要忽视患者全身情况的评估：高血压、糖尿病及其他系统性疾病。

表2 导致视盘水肿的常见疾病

[1] Biousse V, Newman NJ. Neuro-Ophthalmology illustrated[M]. New York: Thieme Medical Publishers Inc, 2009: 237-255.

[2] Van Stavern GP. Optic disc edema[J]. Semin Neurol, 2007,27(3):233-243.

[3] 田国红. Leber遗传性视神经病变的临床特征[J].中国眼耳鼻喉科杂志,2015,15(5):373-376.

[4] Wall M, Corbett JJ. Revised diagnostic criteria for the pseudotumor cerebri syndrome in adults and children[J]. Neurology, 2014,83(2):198-199.

[5] 田国红. 特发性颅内压增高的诊疗流程[J].中国眼耳鼻喉科杂志,2015,15(6):445-448.

[6] 王文吉. 视盘水肿都是视盘炎吗[J]. 中国眼耳鼻喉科杂志,2013,13(4):208-210.

[7] Chen Q, Chen W, Wang M, et al. High-resolution transbulbar ultrasonography helping differentiate intracranial hypertension in bilateral optic disc oedema patients[J]. Acta Ophthalmol, 2017, doi: 10.1111/aos.13473. [Epub ahead of print]

(本文编辑 诸静英)

试题1.答案：D。全身应用α1肾上腺素受体抑制剂导致虹膜内瞳孔开大肌失用性萎缩是导致术中虹膜松弛的主要原因，但停用相关药物无法逆转病变过程；术中的切口设计、内聚性黏弹剂、肾上腺素、虹膜拉钩应用等有利于手术进程。

试题2.答案：A。斑块状角膜营养不良为常染色体隐性遗传，颗粒状角膜营养不良、格子状角膜营养不良、结晶状角膜营养不良均表现为常染色体显性遗传。

试题3.答案：B。前房角宽度受虹膜在睫状体上的起点位置、虹膜厚度和虹膜末卷高低、房角胚胎组织残留多寡、晶状体大小和形状、屈光状态和睫状体发育程度等因素影响。

试题4.答案：C。假性剥脱综合征多见于70岁以上患者，男女比例为1∶3；春季卡他性结膜炎多影响儿童和青少年，20岁以下男性多见；Coats病多见于20岁以下年轻人，主要累及男性(70%～90%)；Leber遗传性视神经病变属于母系遗传线粒体疾病，男性发病率远远大于女性(9∶1)。

试题5.答案：B。棘阿米巴性角膜炎晚期可出现角膜基质环状浸润；真菌性角膜炎主要表现为角膜基质灰白色浑浊，边界呈羽毛状；细菌性角膜炎主要表现为局限性角膜基质白色浑浊(浸润)；热损伤性角膜病变多表现为睑裂区上皮缺损，互相融合伴荧光素着染。

2017-07-03)

复旦大学附属眼耳鼻喉科医院眼科 上海 200031

田国红(Email: valentian99@hotmail.com)

10.14166/j.issn.1671-2420.2017.05.020