干燥综合征让你“欲哭无泪”

◎文/本刊编辑部

干燥综合征让你“欲哭无泪”

◎文/本刊编辑部

干燥综合征是人体的一场“旱灾”，患者常欲哭无泪，欲食难咽，欲说无言，痛苦不堪。

病因篇：严重“旱灾”袭击身体

赵大妈原本性格开朗，爱说爱笑，但近三年来，她总感觉口干、咽干，还关节酸痛，特别容易疲劳。她安慰自己：更年期可能都是这样。但自从入了冬，赵大妈的症状越来越重，每天至少要喝4000多毫升水，差不多是正常人的3倍，却还是感到浑身干燥，连吃饭都要一口水一口饭才咽得下去，饼干、面包之类干巴巴的食物基本与她绝缘了。更令赵大妈难以忍受的是：多说几句话，舌头就干得不灵活了；连牙齿也好像风化了一样，变黑变酥，一片片往下掉；老母亲去世，她伤心欲绝，却眼睛干涩，“干打雷不下雨”，还惹得弟弟质疑她不孝顺……苦恼的赵大妈到医院做了很多检查，终于找到病因，原来她患上了“干燥综合征”。

干燥综合征属于风湿免疫病的一种，临床上并不少见。有研究表明，在我国，人群原发性干燥综合征的患病率为0.3%～0.7%，而且多见于中老年妇女。

在中山大学风湿免疫科主治医师方霖楷看来，如同风湿免疫科的众多病种一样，干燥综合征是一种自身免疫病，其发病原因较为复杂。简单说来，患者本已先天不足，后天又长期遭受了众多不良因素的影响，导致免疫机能紊乱，体内免疫细胞没有纪律性，随意攻击人体细胞，从而促发了该病。“这就好比，我国西北地区空气干燥、雨水稀少，本来应该好好组织群众防旱防灾，但偏偏又遇上时局动荡，社会秩序紊乱，连气象工作者、自来水厂职工也受到影响，不能坚守岗位，结果‘旱’就成了‘灾’。”

就先天因素而言，现代医学发现干燥综合征患者有一定的遗传因素。但这并不足以致病，还需要后天因素，包括：遭受一些病菌、病毒感染（如科萨奇病毒、EB病毒等），不良环境因素，不良起居习惯，长期不良饮食，长期思虑过重，性激素水平的异常（尤其是女性激素异常）等等。

传统中医也朴素地认为，内燥(包括七情致燥、气虚阴虚致燥、阴虚血虚致燥、瘀血痰浊湿热致燥等)，外燥(包括六淫致燥、疫情致燥、饮食致燥等)导致机体阴液不足,气阴两虚，促发了该病。

自检篇： 这些症状当心干燥综合征

干燥综合征表现隐匿，症状轻微，所以常常会被人当成“上火”。专家提醒，如果出现以下症状中的一种情况，在其他科治疗效果不明显，应及时到风湿科检查，明确诊断，及时治疗。

口腔干燥：口干，讲话时需频频饮水，进固体食物需伴水或流食送下；猖獗性龋齿，多个难以控制的龋齿，表现为牙齿逐渐变黑，继而小片脱落，最终只留残根；腮腺炎，间歇性或交替性腮腺肿大，大部分可自行消退；舌痛，舌面干裂；口腔黏膜溃疡等。

干燥性角、结膜炎：患者常有眼内异物感、灼热感、眼痒、眼干。早期常常自觉泪液过多，随着病情发展，视物逐渐模糊，眼红、眼痛，晨起时睁眼困难，以后在异物刺激或情绪激动时，也不能产生泪液。

皮肤黏膜干：由于汗腺部分或完全萎缩，半数以上患者可有皮肤干燥、部分或完全性无汗，1/3的女性患者可出现外阴和阴道干燥，严重女性患者可有阴道灼热感或性交困难。

除了上述局部表现外，干燥综合征还可出现全身症状，如皮疹、关节疼痛、肾小管性酸中毒、间质性肺炎、原发性胆汁性肝硬化、多发神经炎、视神经脊髓炎、不明原因的多脏器功能损害等。另外，此病合并淋巴瘤的几率较正常人高。患者还有可能出现发烧、高球蛋白血症等，如果损害到血管，患者还会出现下肢瘀斑和出血点。广州医科大学附属第二医院风湿免疫科主任医师黄文辉就曾遇到一位女性患者，因下肢密密麻麻的瘀斑到血液科就诊，血液检查并未发现问题，最后由于球蛋白的异常高值才揪出了“干燥综合征”，给予激素治疗后，其下肢瘀斑即消失得无影无踪。

危害篇：干燥综合征或带来多脏器损害

干燥综合征的名字听上去好像比较温和，不如癌症那样令人战栗，然而干燥综合征也会死人，这并不是耸人听闻的事！有一个病例让黄文辉至今仍印象深刻。

患者是一位四十多岁的中年女性，在街上走着走着突然心跳骤停，被人送到ICU抢救，紧急做心肺复苏，在抢救过程中肋骨断了好几根。

为何会出现心跳骤停？抢救成功后，医生发现患者存在顽固低血钾，而低血钾就是引发心律失常、心跳骤停的元凶。

为何会出现低血钾？紧抓线索，医生们一路追踪，发现低血钾由肾损害引起，患者有肾小管性酸中毒，肾小管病变会从尿里排出钾。

为何会出现肾小管性酸中毒？最多见的原因就是干燥综合征的肾小管损害，所以干燥综合征极为可疑。

是否干燥综合征？医生继续做相关检查检验，最终，抗核抗体结果是强阳性，明确了干燥综合征的诊断。医生在患者恢复后追问其病史，发现其的确有口干、眼干症状，以前出现过骨折（肾小管性酸中毒导致骨质脱钙，出现骨质疏松）。

“从上述病例看出，干燥综合征可引发心律失常而致死，是个不能小觑的疾病，但出现那么多严重的并发症的确还比较少见。这个患者作为一个典型病例，已经被选入教科书里。”黄文辉说，“自身免疫病除了累及外分泌腺体，还可以累及其他器官，也就是腺体外的损害。一般来说，只有病情发展到严重程度才会损害这些器官，大多数患者只是表现为眼干、口干，仅仅影响到外分泌腺，如果像刚才说的那位女患者一样不重视，没有治疗，则可能危害到其他器官。”

此外，干燥综合征还很容易合并其他疾病。目前该病分为两种类型，一类是原发性干燥综合征，另一类是继发性干燥综合征，后者易伴发类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病。所以，对于干燥综合征不可小觑。

目前，干燥综合征还不能根治。一般来说，除对症处理外，西医多采用免疫抑制剂和激素疗法，但由于副作用等因素，治疗过程比较复杂，需要由内科、免疫科医生制定具体治疗方案。最近有医学传媒报道，采用中药治疗效果较好。患者日常服用养阴益胃品（麦冬、茯苓、薏苡仁等），能有效缓解症状。

护理篇： 别忘了给情绪『保湿』

患了干燥综合征，除了要及时治疗外，患者的日常生活护理也很重要，如何护理呢？专家的指导意见如下——

口腔护理 多喝水、远离烟酒，日常可咀嚼无蔗糖口香糖，以刺激唾液腺分泌，湿润口腔。餐后一定要用牙签或牙线将食物残渣清除，并勤漱口，以保持口腔清洁卫生，减少龋齿和口腔继发感染。

眼睛护理 注意眼部保健，不要长时间看书、读报及看电视，外出时最好戴上防护眼镜，避免阳光直射。眼干时应点具有湿润眼睛作用的眼药水，如人工泪液或羟甲基纤维素滴眼液，每日2～3次。

皮肤护理 汗腺受累会引起皮肤干燥、脱屑和瘙痒等，要少用或不用碱性肥皂，选用中性肥皂。勤换衣裤、被褥，保持皮肤清洁。

呼吸道护理 将室内湿度控制在50%-60%，温度保持在18℃-21℃，可以缓解呼吸道黏膜干燥所致干咳等症状，并可预防感染。在气候干燥时要勤用湿拖布拖地，并在卧室内摆上一盆清水，有条件者可用加湿器。

心理护理 由于本病病程较长，患者往往情绪低落，因此家属在做好基础护理的同时，应鼓励患者改善其忧虑情绪，消除悲观心理和精神负担，以积极态度对待疾病，提高生活质量。

问答篇：这些“干货”你必须知道

问：眼干，就是干燥综合征吗？

答：不一定。引起眼干的原因很多，眼睛炎症、长期注视电脑、职业病等均可引发干眼症。干燥综合征也是干眼症的原因之一，眼干是干燥综合征众多表现的一个，所以两者并不等同。

问：干燥综合征患者口干严重怎么办？

答：患者可尝试少量多次饮水的办法。每日做鼓腮状，同时用手叩击同侧腮腺部位数次，或按摩腮部和下颌部以刺激腮腺分泌。发现龋齿，尽早修补，以免延误最佳治疗时期。遵照医嘱服药，积极治疗口腔溃疡，如口服维生素B2、涂口腔1号等。口干严重者可用枸橼酸漱口液漱口，以刺激残余唾液腺的分泌并代替唾液之用。

问：固体食物咽不下去怎么办？

答：在每餐开始前可用少量流食、饮料或汤类等，以减轻口腔不适之感。适量选择食用一些酸味小吃食品，如杏、话梅，反射性增加唾液分泌。避免食用干硬食物，如饼干、坚果等，以免发生吞咽困难。细嚼慢咽，进食时不要说话，以免食物进入气管发生窒息。

问：患者性生活时阴道干涩应怎么办？

答：本病发病多见于40～60岁的女性，疾病导致阴道分泌物过少、外阴及阴道黏膜干涩，性生活会受到一定的影响。办法之一是在性生活前，在阴道局部使用水溶性的液体如丙酸胶，来改善性生活中的困难，绝对不要选择油性制剂。

问：干燥综合征要终生服药治疗吗？

答：这里存在一个认识方面的误区，“终生治疗”和“终生服药”是两个不同的概念。一般来讲，免疫系统的疾病都是不能根治的，都需要长期治疗或者说终生治疗的。终生治疗不一定要终生服药，病情缓解后停药观察、定期复查也是一种治疗。干燥综合征患者经过治疗，临床症状缓解，体内各项指标恢复正常，并能维持一定时间后，可考虑停药观察。其中一部分患者可能维持较长时间的症状缓解状态，甚至终身不再复发。而另一部分患者，一段时间后可能出现病情反复，就需要重新治疗。有人一听说这种病不能治愈，可能有点心灰意冷，这是不必要的。其实不单是干燥综合征，还有很多疾病都是需要终生治疗的，这些患者不是都生活得很好吗？关键是对待疾病要有一个正确的态度。

预告：下期我们将推出肺心病专题，敬请关注。