27例肺隔离症的影像学诊断分析

孙勤学　陈振东　周莹艳　李烽　董海波

[摘要] 目的 探讨多排螺旋CT和DSA等多种影像方法在肺隔离症（pulmonary sequestration，PS）诊断中的价值，以期提高对本病的认识和诊断正确率。 方法 回顾性分析经手术病理证实的27例PS影像学资料，包括胸片、CT和DSA。 结果 27例PS叶内型22例，叶外型5例，均发生于两下肺，左下肺19例，右下肺8例。胸片多表现为类圆形的密度较均匀的团块影。螺旋CT表现为肺内囊性、实性或囊实性肿块，伴有感染时可出现液平。增强后实性病灶和囊壁强化，囊性部分不强化。CT血管造影（CTA）通过多种后处理重建技术能准确找到异常来源于体循环的供血动脉及引流静脉，对于诊断PS能提供关键的诊断信息。DSA为诊断PS的金标准，能够显示供血动脉的来源及静脉回流方向。 结论 选择有效的影像诊断方法能够及时准确地诊断PS，尤其是螺旋CT及CTA后处理重建技术能够准确显示异常血管，可以取代DSA成为PS术前诊断的首选。

[关键词] 肺隔离症；影像诊断；CT；数字减影血管造影

[中图分类号] R445；R655.3 [文献标识码] B [文章编号] 1673-9701（2017）14-0106-03

[Abstract] Objective To explore the value of many imaging methods including multi-slice spiral CT and DSA in the diagnosis of pulmonary sequestration（PS）， so as to improve the understanding and diagnostic accuracy of this disease. Methods The imaging data including chest radiograph， CT and DSA in 27 cases of PS who were confirmed by pathology were retrospectively analyzed. Results There were 22 cases of intralobar type and 5 cases of extralobar type in 27 cases of PS， and all occurred in the two lower lobes of lungs， with 19 cases of left lower lung and 8 cases of right lower lung. Chest X-ray often showed round mass-like opacities with uniformed density. Spiral CT manifested pulmonary cystic， solid or cystic solid mass， and it could show liquid level when accompanied by infection. After enhancement， the solid and capsule wall were enhanced， while the part of cystic was not enhanced. CT angiography（CTA） can accurately identify abnormal arteries from the systemic circulation through a variety of post-treatment reconstruction techniques， providing critical diagnostic information for the diagnosis of PS. DSA was the gold standard in diagnosis of PS， can show the source of blood supply and venous return direction. Conclusion The effective image diagnosis method is selected to timely and accurately diagnose PS， especially spiral CT and CTA post-processing reconstruction technology can accurately show abnormal blood vessels， can replace the DSA which is the first choice to preoperative diagnose PS.

[Key words] Pulmonary sequestration； Imaging diagnosis； Computed tomography； Digital subtraction angiography

肺隔離症（pulmonary sequestration，PS）是指部分肺组织与正常肺组织支气管树隔离，且其血供由来自体循环动脉供血的一种肺部疾病，多认为是由于发育异常导致，为肺部较常见的疾病，准确诊断对临床手术治疗至关重要[1-4]。现收集2013年3月～2016年10月经手术病理证实的肺隔离症的影像资料及临床表现，探讨多排螺旋增强CT和后处理技术以及DSA在PS诊断中的价值，以提高对本病的认识。

1 资料与方法

1.1 临床资料

收集2013年3月～2016年10月经手术病理证实、临床及影像资料相对完整的肺隔离症27例，男19例，女8例，年龄16～65岁，平均年龄41岁。临床症状主要表现为咳嗽、发热、咳血等24例，3例无临床症状为偶然发现。本研究获得学术审查委员会批准，所有患者或其家属均知情并签署知情同意书。

1.2检查方法

1.2.1 CT检查 螺旋CT扫描全部由16排Philips Briliance扫描机（Philips medical system，Netherland）完成，自肺尖至肺底连续扫描，层厚5 mm。增强扫描或CTA扫描使用碘海醇（300 mg I/mL），总量根据患者体重按2 mL/kg计算，经肘前静脉留置针注入，速率为3 mL/s。扫描数据传送至后处理软件，进行图像分析处理。

1.2.2 DSA检查方法 DSA由2名介入放射科医师操作完成。使用平板DSA机器（Philips Allura FD20），经股动脉插管行主动脉造影，对比剂流量及流速使用参照不同的血管及导管决定。

1.3图像处理及数据分析

CT图像传至Philips EBW 4.5图像后处理工作站，由3名经验丰富的放射科医生对图像进行后处理，主要应用原始图像观察分析病灶的位置、形态，应用最大密度投影（MIP）、多平面重建（MPR）及三维容积重建（VR）等重建技术对CTA图像进行后处理，寻找供血动脉及引流静脉，并与DSA图像上血管进行对比。

2结果

2.1 PS胸片及螺旋CT表现

发病部位：本组PS均发生于两下肺，以下肺后基底段为主，左下肺（19例），右下肺（8例）。胸片表现为下肺内类圆形的团快影，边界清晰，密度均匀，合并感染时可见液平。CT扫描叶内型PS（22例）肺窗显示下肺近纵隔、膈面团片状高密度影，常伴有感染，边缘常模糊，病灶在纵隔窗主要表现为囊实性（17例）或实性为主（10例），密度常不均匀，病灶最小约2 cm，最大径达8 cm。叶外型（5例）肺窗呈边界清晰的团片影，边缘清晰，紧贴纵隔，纵隔窗显示为实性病灶，密度均匀，边缘光整无分叶。病灶大小约2～4 cm。增强后显示实性病灶明显强化，可见病症内增粗的血管影，而囊性病灶则无强化，表现为囊壁强化（封三图1）。

2.2 CTA及DSA寻找异常血管

27例病例全部进行CTA血管造影，通过后处理重建能够清晰显示病灶的供血动脉及引流静脉，叶内型PS病灶主要由胸或腹主动脉分支供血，静脉回流至肺静脉，叶外形PS病灶主要由腹主动脉供血，静脉引流至体静脉，如奇静脉等，有2例患者（1例叶内型，1例叶外型）未找到明显的供血动脉。10例患者行DSA血管，共发现异常供血动脉13条，其中3例患者发现2条异常动脉。DSA血管显示与CTA血管显示一致，其中2例CTA未寻找到异常动脉经DSA找到供血血管（封三图1）。

2.3治疗及随访

叶内型PS患者经抗感染治疗，病情反复发作，均经手术切除，叶外型患者经慎重考虑后亦手术切除。因为术前准确提供迷走血管的信息，手术过程顺利，未出现术中大出血，手术效果良好，患者无复发。

3讨论

近年来随着多排螺旋增强CT逐渐应用于临床及CTA技术的应用成熟，肺隔离症的发病率较之前有所提高，与我们对该病的认识提高和准确诊断密切相关。但如不加以重视，仍可能会有较高的临床误诊率[5]。PS主要通过手术治疗，术前诊断及异常血管的准确定位对手术治疗具有关键的指导意义[6-8]。

3.1肺隔离症发病机制及临床病理

PS既往报道占所有肺畸形的0.15%～6.4%，是指独立于肺支气管树的无功能性的支气管肺组织，并且血供来源于体循环。隔离的肺组织与正常的支气管不相通，无通气及气体交换功能。目前大多认为叶内型PS是发育性畸形，即胚胎发育过程中肺芽进入前肠-中胚层的肺丛组织，正常情况下中胚层血管与原始主动脉的交通会退化，而如果退化不完全和前肠支气管肺发育异常，则可能导致异常体循环供血隔离肺组织。而对于叶外型发病机制目前则有不同的观点，有人认为是后天获得性畸形[9，10]。

根据有无独立的包膜及供血血管、引流静脉的不同，PS分为叶内型及叶外型2种。叶内型PS由正常肺组织及脏层胸膜包绕，常有粗大的异常体循环血管，通过肺静脉引流，临床常较晚表现，多见于20岁以上成人，几乎不伴有其他发育畸形，此型临床上最为常见，多因肺部感染表现如咳嗽、发热就诊而被发现，约占所有PS的75%[11]。叶外型PS则有自身独立的胸膜组织包绕，与正常的肺组织相隔离，供血动脉常较细小，引流入体循环奇静脉系统，常于新生儿发病（出生后6个月内），表现为呼吸困难、发绀、喂食困难等，少见情况下表现为肺部感染，亦有约10%患者无症状，为体检中发现，如本文中1例（封三图1），约50%伴有其他发育畸形，如膈疝、膈缺损、先天性心脏病等[10，12-14]。

3.2 普通CT扫描及CTA的价值

普通胸部平片对PS的诊断价值有限，影像表现无特异性，可应用于疾病的筛查。普通CT及CTA已经逐步成为诊断PS的可靠手段[1，15-17]。常规CT表现可准确定位病症位置及形态。PS多位于两肺下叶，左侧更多见，CT扫描肺窗多表现为下肺后基底段团片状高密度阴影，纵隔窗表现为圆形或类圆形，呈囊性、实性或囊实性肿块，边界清晰，如伴有感染则边界模糊，并可伴有液平，形态不规则，囊实性病灶密度不均匀，报道病灶内可见钙化[1]，本组病例亦可见钙化，且比例甚至高达50%以上，钙化多为点状高密度，未见斑片状钙化，可能为慢性炎症长期机化所致，对本病具有一定的提示作用，但应注意该征象并不具有特异性。CT增强后病灶实性部分可明显强化，囊性部分不强化，囊壁强化。CTA已成为无创性显示PS血管的首先选择，可以准确显示异常的供血动脉来源及引流静脉走形，并且可以同时评估肺组织及气道[18，19]。但CTA扫描诊断PS需注意扫描范围应较常规胸部CT扫描范围稍大，因为PS血管常来源于腹部血管，由腹腔干甚至脾动脉供血[20]。范围过小则可能无法显示动脉的起源，如本文中1例患者（封三图1 a～d）。另外笔者个人体会CTA对于寻找引流静脉则存在一定的限制，因为扫描时相的选择，静脉显影并没有达到最佳状态，这也为我们临床工作中寻找引流静脉造成一定的困扰。这个问题在过去的文献中并未被重视，引流静脉的确认能够帮助我们准确判断PS的类型，对于手术具有指导意义。笔者亦认为充分运用多种后处理重建技术有助于充分顯示血管，尤其是MIP、MPR及VR重建技术绝大多数患者能够满意显示出异常血管[21-23]。

3.3 DSA的診断价值

PS的体循环血供来源多种多样，变异非常大[24]，DSA是PS的诊断金标准，传统上PS诊断依赖DSA显示供血动脉及引流静脉。近年来，随着CTA技术的成熟，其诊断PS的价值已与DSA不相上下[25]。单纯DSA诊断目前已应用较少，但DSA在显示异常血供尤其是引流静脉方面优于CTA，并且可在显示PS异常血管的同时转入介入治疗，这对于部分PS伴有大咯血的患者尤其有利[25，26]。

3.4其他影像方法

据报道超声亦对PS具有一定的诊断价值，PS常表现为边界清晰或不规则均匀回声的实性肿块，彩色多普勒超声有助于发现迷走供血血管及引流静脉，然而发现较小的迷走血管非常困难，这也限制了超声在诊断PS中的应用[27，28]。MRI及MR血管成像亦用于部分PS患者，可准确显示PS的位置、大小、形态等，亦可准确显示异常血供。但是MRI无法显示薄壁囊性病灶，扫描时间及摒气时间过长、不能评估肺实质病灶是其缺点，目前多用于对碘对比剂过敏患者[12，28，29]。因为我院因PS行MRI检查患者较少，本文未包括MRI资料，MRI对PS的诊断价值有待进一步深入研究。

总之，PS有比较特征性的发病部位和影像学表现，寻找异常体循环供血是确定PS诊断的关键。认识PS的多种影像学检查特点，可以合理有效地进行选择，从而达到提高本病的诊断，并为临床手术提供准确术前评估的目的。

[参考文献]

[1] 张志勇，陶力，陈刚，等.螺旋CT在叶内型肺隔离症诊断中的价值[J].中华放射学杂志，2003，37（1）：59-62.

[2] Biyyam DR，Chapman T，Ferguson MR，et al.Congenital lung abnormalities：Embryologic features，prenatal diagnosis，and postnatal radiologic-pathologic correlation[J].Radio Graphics，2010，30（6）：1721-1738.

[3] 林宗武，蒋伟，王群，等.胸腔镜手术治疗叶内型肺隔离症[J].中华胸心血管外科杂志，2012，28（11）：641-643.

[4] 张鸿毅，杨志刚，张德重.小儿先天性肺隔离症的诊断与治疗[J].中华小儿外科杂志，2012，33（9）：688-691.

[5] 刘罡.MSCT三维重建技术在肺隔离症诊断中的应用[J].中国现代医生，2010，48（3）： 69-71.

[6] Lin CH，Chuang CY，Hsia JY，et al.Pulmonary sequestration-differences in diagnosis and treatment in a single institution[J].J Chin Med Assoc，2013，76（7）：385-389.

[7] 杨培金，郭新会，刘士超，等.经动脉栓塞治疗新生儿肺隔离症16例[J].介入放射学杂志，2013，22（12）：1042-1045.

[8] Schloricke E，Hoffmann M，Kujath P，et al.Management of the therapy of pulmonary sequestration：A retrospective multicentre study[J].Zentralbl Chir，2016，141（Suppl 1）： S50-57.

[9] Felker RE，Tonkin IL.Imaging of pulmonary sequestration[J].Am J Roentgenol，1990，154（2）：241-249.

[10] 欧姜凤，彭东红.先天性肺囊性疾病的研究现状[J].中国现代医生，2014，52（8）：158-160.

[11] Polaczek M，Zych J，Baranska I，et al.Clinical presentation and characteristics of 25 adult cases of pulmonary sequestration，a retrospective study[J].European Respiratory Journal， 2016，48（suppl 60）：PA583.

[12] Abbey P，Das CJ，Pangtey GS，et al.Imaging in bronchopulmonary sequestration[J].J Med Imaging Radiat Oncol，2009，53（1）：22-31.

[13] 俞钢，洪淳，马小燕，等.胎儿支气管肺隔离症的产前评估、治疗与结局——68例临床分析[J].中华围产医学杂志，2013，16（9）：537-542.

[14] Fukui T，Hakiri S，Yokoi K.Extralobar pulmonary sequestration in the middle mediastinum[J]. General Thoracic and Cardiovascular Surgery，2016：1-3.

[15] 张志勇，杨姗，吴东.肺隔离症的螺旋CT诊断价值[J].中华临床医学杂志，2004，5（9）： 11-15.

[16] Franco J，Aliaga R，Domingo ML，et al.Diagnosis of pulmonary sequestration by spiral CT angiography[J]. Thorax，1998，53（12）：1089-1092.

[17] 周靜然，杨峰，余河，等.64层螺旋CT双期血管成像在肺隔离症术前评估中的应用[J]. 放射学实践，2013，28（11）：1132-1135.

[18] Ou J，Lei X，Fu Z，et al.Pulmonary sequestration in children：A clinical analysis of 48 cases[J].Int J Clin Exp Med，2014，7（5）：1355-1365.

[19] Walker CM，Wu CC，Gilman MD，et al.The imaging spectrum of bronchopulmonary sequestration[J].Current Problems in Diagnostic Radiology，2014，43（3）：100-114.

[20] 田丽，郝娟娟，张静玉，等.腹腔干供血的肺隔离症的CT血管成像特征[J].中国医学影像学杂志，2014，（11）：827-829.

[21] 于红，李惠民，刘士远，等.动脉性肺隔离症的多层螺旋CT诊断[J].中华放射学杂志，2010，44（4）：383-386.

[22] Lee EY，Dillon JE，Callahan MJ，et al.3D multidetector CT angiographic evaluation of extralobar pulmonary sequestration with anomalous venous drainage into the left internal mammary vein in a paediatric patient[J].The British Journal of Radiology，2006，79（945）： e99-e102.

[23] 唐堪华，黄大钡，袁国奇，等.多层螺旋CT及其后处理技术对叶内型肺隔离症的诊断价值[J].中国CT和MRI杂志，2015，（2）：18-20.

[24] Marica G，Barbara LM，Laura G，et al.Intralobar pulmonary sequestration with bronchial atresia and a systemic artery feeding a normal contralateral lung[J].BJR Case Reports， 2016，2（1）：20150176.

[25] 欣梁，李卉，张国滨.CT血管造影与DSA诊断肺隔离症的对比研究[J].介入放射学杂志，2012，21（10）：816-820.

[26] 刘亚军，高献芳，李继军，等.叶内型肺段隔离症栓塞治疗前后的影像学对比研究[J].医学影像学杂志，2016， 26（6）：816-819.

[27] 杜燕飞，李传亭，滕剑波.产前超声及磁共振成像在胎儿肺隔离症诊断中的价值探讨[J]. 医学影像学杂志，2014，24（9）：1580-1582.

[28] 夏薇，夏风，刘芳，等.胎儿肺隔离症超声与磁共振诊断应用分析[J].中华医学超声杂志（电子版），2015，（5）：379-382.

[29] Ko SF，Ng SH，Lee TY，et al.Noninvasive imaging of bronchopulmonary sequestration[J]. American Journal of Roentgenology，2000，175（4）：1005-1012.

（收稿日期：2017-02-25）