儿童心肌致密化不全Tp-Te、Tp-Tec、Tp-Te/QT的变化

孙东明 张勇 王瑞耕 蒋小梅

儿童心肌致密化不全Tp-Te、Tp-Tec、Tp-Te/QT的变化

孙东明 张勇 王瑞耕 蒋小梅

目的 分析心肌致密化不全(noncompaction of ventricular myocardium, NVM)儿童T波峰末间期(Tp-Te)、校正的Tp-Te间期(Tp-Tec)、Tp-Te与QT间期的比值(Tp-Te/QT)等心肌复极指标的变化及其临床意义。方法 收集34例住院NVM患儿作为NVM组，随机选取健康儿童34例作为对照组，比较两组12导联体表心电图心率、校正的QT间期(QTc)、Tp-Te、Tp-Tec及Tp-Te/QT等指标。结果 34例NVM患儿中5例(14.7%)并发室性心律失常(室性早搏4例，室性心动过速1例)。NVM组心率较对照组明显加快，差异有统计学意义[(128.8±21.8)次/minvs. (113.1±17.5)次/min，P<0.05]。两组QTc、Tp-Te比较，差异均无统计学意义[(404.8±30.9)msvs. (402.6±21.4)ms，(76.1±17.3)msvs. (72.1±13.9)ms，P均>0.05]。NVM组与对照组比较，Tp-Tec明显延长，Tp-Te/QT明显升高，差异均有统计学意义[(112.7±26.8)msvs. (98.6±16.6)ms，(0.27±0.06)vs. (0.23±0.04)，P均<0.05]。结论 儿童NVM存在跨室壁复极离散度的异常，易导致室性心律失常的发生。由于心率等因素的影响，Tp-Tec、Tp-Te/QT对儿童NVM发生室性心律失常的预测价值高于Tp-Te。

心肌致密化不全；T波峰末间期；儿童

心肌致密化不全(noncompaction of ventricular myocardium, NVM) 是胚胎发育过程中心肌致密化过程受阻所导致的一种遗传性心肌病,室性心律失常是其常见并发症。T波峰末间期(Tp-Te)是指体表心电图T波顶点到T波终末点间的间期，近年研究发现，Tp-Te间期及其衍生指标——校正Tp-Te间期(Tp-Tec)，以及Tp-Te与QT间期的比值(Tp-Te/QT)比校正QT间期(QTc)、QT间期离散度(QTd)能更好地反映心肌复极情况，预测室性心律失常的发生，但迄今为止，尚无NVM患者的相关报道。本文观察了34 例NVM儿童Tp-Te、Tp-Tec、Tp-Te/QT等心肌复极指标的变化，初步探讨NVM发生室性心律失常的机制及上述指标对NVM并发室性心律失常的预测价值。

1 资料与方法

1.1 临床资料

收集2010年1月至2016年12月在武汉市儿童医院住院的34例NVM患儿作为NVM组，其中男20例、女14例，1个月～11岁1个月(1.9±1.8)岁；随机选取健康儿童34例作为对照组，其中男19例、女15例，1个月～10岁5个月(2.0±1.7)岁。两组性别、年龄差异均无统计学意义(P均>0.05)。患儿NVM的诊断均符合Jenni等[1]制定的诊断标准：① 收缩末期心室壁非致密化心肌层(N)与致密化心肌层(C)的比例，即N/C>2；② 心腔内肌小梁粗大、疏松，隐窝深陷，形成网状结构；③ 彩色多普勒超声可探及隐窝之间有血流灌注，并与心腔相通。

1.2 方法

1.3 统计学处理

2 结果

2.1 NVM组并发心律失常情况

34例NVM患儿中有10例行长程心电图检查，结合常规心电图，共发现5例(14.7%)并发室性心律失常。其中，室性早搏4例，1例早搏次数为3 012次/24 h；1例早搏次数为4 954次/24 h；1例早搏次数为 7 835次/24 h，部分呈二、三联律；1例早搏次数为10 425次/24 h，部分呈二联律；室性心动过速1例，为短阵左室室速。

2.2 NVM组和对照组Tp-Te、Tp-Tec、Tp-Te/QT等指标比较

NVM组心率较对照组明显增快，差异有统计学意义(P<0.05)。两组QTc、Tp-Te差异均无统计学意义(P均>0.05)。NVM组与对照组比较，Tp-Tec明显延长，Tp-Te/QT明显升高，差异均有统计学意义(P均<0.05)。见表1。

表1 NVM组和对照组Tp-Te、Tp-Tec、Tp-Te/QT等指标的比较

3 讨论

NVM 是一种心室肌发育不全性心肌病，室壁肌小梁粗大、疏松，小梁间隐窝深陷,主要累及左室,易影响心功能，常并发室性心律失常。据报道，<11岁的儿童室性早搏的发生率<1%[3]，而本组NVM患儿室性心律失常发生率为14.7%，明显升高。另据Towbin等[4]报道，成人NVM患者室性心律失常发生率为38%～47%。本研究显示，该组NVM患儿室性心律失常发生率低于成人，可能与该组大多数患儿未行长程心电图检查而部分漏诊有关，也可能是因为成人NVM病理生理改变多比儿童严重。现已明确，跨室壁复极离散度(transmural dispersion of repolarization,TDR)的增大是室性心律失常发生的重要机制。Yan等[5]研究发现，Tp-Te 间期是体表间接反映心室TDR变化的重要量化指标，Tp-Te 间期及其衍生指标Tp-Tec、Tp-Te/QT值的增大表示TDR增大，易诱发室性心律失常。近年多项研究证明，Tp-Te间期及Tp-Te/QT值的增大是长QT综合征、短QT综合征、J波综合征、致心律失常性右室心肌病、结构性心脏病、糖尿病等疾病发生室性心律失常和心源性猝死的预测因子，且临床预测价值明显高于QTc及QTd[6-11]。

本研究中NVM组患儿心率快于对照组，差异有统计学意义，考虑与NVM患儿常并发不同程度心力衰竭、交感神经代偿性兴奋有关。Golcuk等[9]研究发现，成年致心律失常性右室心肌病患者Tp-Te间期较正常明显延长，但本研究显示NVM儿童与正常对照组比较，Tp-Te间期差异无统计学意义，与成人心肌病的研究结果不符。Benatar等[12]研究发现，Tp-Te间期与心率成负相关，即心率加快，Tp-Te间期缩短。NVM组患儿心率较快，导致Tp-Te间期的缩短，可能部分抵消了NVM患儿心肌本身病变所致的Tp-Te的延长，从而导致NVM组Tp-Te与对照组比较差异无统计学意义。本研究中NVM组QTc与对照组比较，差异无统计学意义，提示QTc对儿童NVM发生室性心律失常的预测价值不大。

本研究显示，NVM组Tp-Tec较对照组明显延长、Tp-Te/QT较对照组显著升高，差异均有统计学意义，提示NVM儿童存在TDR异常，易导致室性心律失常的发生。Tp-Tec是心率纠正的Tp-Te，排除了心率影响，另外，据Gupta 等[8]研究证实，心率对Tp-Te/QT影响不大，Tp-Te/QT值对预测恶性心律失常可能更有意义。小儿随着年龄的增长，心率发生变化，Tp-Te间期亦随之发生变化而不稳定，因此，对于NVM患儿，消除了心率影响的Tp-Tec的延长、Tp-Te/QT的增大，可能比Tp-Te能更好地反映心肌复极的异常。本研究结果提示，NVM儿童存在TDR异常，可能是NVM室性心律失常发生的重要机制。Tp-Tec、Tp-Te/QT对儿童NVM发生室性心律失常的预测价值高于Tp-Te、QTc。

成人Tp-Te间期正常范围是80～100 ms，Tp-Te/QT值约为0.21[8,13]，国内冯应君等[2]亦明确了不同年龄儿童的Tp-Te、Tp-Tec正常范围，但迄今为止，尚无儿童Tp-Te/QT值正常范围的报道，尚需进行大样本的研究。另外，Tp-Te、Tp-Tec、Tp-Te/QT等心肌复极指标在儿童其他易并发室性心律失常疾病中的临床应用价值，目前研究很少，亦需作出进一步的评价。

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The changes of Tp-Te, Tp-Tec and Tp-Te/QT in children with noncompaction of ventricular myocardium

Sun Dong-ming, Zhang Yong, Wang Rui-geng, Jiang Xiao-mei (Department of Cardiology, Wuhan Children’s Hospital

(Wuhan Maternal and Child Healthcare Hospital), Tongji Medical College, Huazhong University of Science & Technology, Wuhan Hubei 430016, China)

Objective To analyze the changes and clinical significance of T peak-T end interval(Tp-Te), corrected Tp-Te(Tp-Tec), the ratio of Tp-Te and QT interval(Tp-Te/QT), and other myocardial repolarization indexes in children with noncompaction of ventricular myocardium(NVM). Methods Thirty-four hospitalized children with NVM were enrolled in our study as NVM group while another 34 healthy children were randomly selected as the control group. We compared the heart rate measured from 12 lead surface electrocardiogram, corrected QT interval(QTc), Tp-Te, Tp-Tec, Tp-Te/QT and other indexes between the two groups. Results Five(14.7%) out of the 34 NVM children were complicated by ventricular arrhythmia(4 cases of premature ventricular contraction and one case of ventricular tachycardia). The heart rate of children in NVM group was significantly higher than those in the control group, with statistically significant difference[(128.8±21.8) times/minvs. (113.1±17.5) times/min,P<0.05]. There was no significant difference in either QTc or Tp-Te between the two groups[(404.8±30.9) msvs. (402.6±21.4) ms, (76.1±17.3) msvs. (72.1±13.9) ms,P>0.05]. In NVM group, Tp-Tec was prolonged and Tp-Te/QT increased significantly if compared with those indexes in the control group, with statistically significant differences[(112.7±26.8) msvs. (98.6±16.6) ms, (0.27±0.06)vs. (0.23±0.04),P<0.05]. Conclusion The abnormalities of transmural dispersion of repolarization in children with NVM easily lead to the occurrence of ventricular arrhythmia. Because of the influence of heart rate and other factors, the predictive value of Tp-Tec and Tp-Te/QT on ventricular arrhythmia in children with NVM is higher than that of Tp-Te.

noncompaction of ventricular myocardium; T peak-T end interval; children

430016 湖北 武汉，华中科技大学同济医学院附属武汉市儿童医院(武汉市妇幼保健院)心内科

孙东明，副主任医师，主要从事小儿心血管疾病研究，E-mail：sdmsxyxy@163.com

10.13308/j.issn.2095-9354.2017.03.008

2017-03-07) (本文编辑：郭欣)

R542.2

A

2095-9354(2017)03-0187-03