船舷
刘大妈今年73岁,她时刻被麻木折磨的举步为艰,在居室简单活动一下,对她都成了奢望。了解到市中心医院有一位沈主任,专门治疗各种疑难病,于是,刘大妈让孩子为她预约门诊时间,希望解除病痛,重新过上正常的生活。
望着和蔼可亲的沈大夫,刘大妈开始倾诉自己的病情,说身体的症状来的很突然。这对大多数慢性神经性疾病来说并不常见。刘大妈回忆说,3个月前,她的手指和脚趾出现了麻木的感觉,半个月后,麻木便扩展到了手腕,接着是脚和脚踝。钻心的麻木感犹如幽灵附体一般,且越发严重,双手已经拿不住任何东西,双脚也像灌了铅似的沉重,难以保持身体平衡,只要站立便有随时摔倒的可能,最明显的是双脚失去知觉,走路的时候连脚接触地面的感觉都没有。
刘大妈表述,除了麻木,她的身体没有其他问题,语言、视力、听力、吞咽能力都很正常,其他如胃肠功能及排便等也未见异常。她也没有外出旅游和接触任何可能有传染性的病患,自己除有血压和胆固醇较高的病史外,并没有什么特殊病史。
幾项主要的体检指标也证明,刘大妈身体和精神状况都不错,反应也足够灵敏。但沈主任还是发现她四肢对轻微的刺激反应迟钝,上下移动她的脚趾时,她也说不出移动的方向。用小锤轻敲她的肘部、膝部和脚踝,检查肌肉拉伸反射时,均无明显反应,这引起沈主任的注意。他让患者闭上眼睛,并拢双脚站立,双臂前伸,就像双手捧着一个饭碗一样。结果证明,她不能坚持完成这个动作,几次都险些倒地。神经学家称这种反应为“罗姆博格征”,说明患者有感觉机能障碍。罹患这种疾病后,患者无法协调保持身体和双脚的协调性,必须依靠视觉来保持身体平衡,一旦失去视觉暗示,就失去空间和方位感而无法行动。
我们知道,人的感觉始于四肢的神经,神经冲动经脊髓传向大脑,然后到达大脑皮层进行意识判断。在此过程中,有许多原因会导致传导断裂。最常见的原因是糖尿病,接触了汞、砷和铅等重金属也是多种原因之一,但比较罕见。有时癌症也会对神经产生影响。但上述原因的致病过程都比较缓慢,而刘大妈的病情却发展很快,在几种最可能的疾病名称中判断,沈主任认为,最有可能的是炎性炎症脱髓鞘多神经病,英文写法是chronic inflammatory demyeli-natng polyneuropathy,即CIDP。
CIDP是一种自身免疫性疾病,具体致病原因尚不清楚。国内外的CIDP病因学研究并未提示与前驱感染有关。CIDP患者相关病毒细菌的检出率也很低,所以诊断困难,极易误诊。虽然理论上儿童也可能感染患病,但临床统计证明,CIDP的患者多为成人,尤以六七十岁的老年人为主,男女发病比率相近。
免疫系统有时会产生一些错误袭击人体自身组织的抗体。CIDP患者的这些抗体会剥夺神经纤维周围的叶鞘,而髓鞘的损失会延缓或阻碍神经冲动的传导并导致某些症状的出现。如果运动神经受阻,患者就会感到虚弱,如果感觉神经受阻,患者便会出现麻木和丧失感觉的症状。
世界卫生组织虽然没有统计过CIDP患者的确切人数,但仅在美国的患者数量就高达10万例。我国不但没有这方面的统计数据,甚至连统计这种疑难病例的机构都没有。尽管这种病对人影响不尽相同,并且还有可能自愈,但它还是会造成神经的长期受损,致使1/5的患者不得不长期依靠轮椅行动。
医生临床上的误诊原因是始终找不到认识疾病的正确方向,甚至是南辕北辙。大方向确定后,接下来的诊断便步入了正轨。以CIDP诊断为例,首先需要血检排除糖尿病等系统性疾病,再看X光片反应出的脊髓结构是否有问题,当然,最有价值的诊断还是神经传导速率的检测,也就是NCV检测。此检测方法是用电刺激神经,同时测量神经冲动的传导速度。CIDP患者的神经传导速度较正常人明显缓慢,这已成为确定CIDP患者的标志性症状。
CIDP可以治疗,却没有根治的办法。皮质类固醇和免疫抑制剂有助于减轻免疫反应。另外有两种被临床证明效果不错的治疗方法,一种是静脉注射免疫球蛋白,这种药物的注射有助于身体摆脱自动生成的抗体;另一种是换血疗法,也就是从血液中过滤抗体的方法。需要指出的是,这两种疗法虽然费用较高,但因为效果显著,且没有明显的副作用,所以被绝大多数医生首选。对病情较重的CIDP患者,为尽快控制免疫反应,两种疗法会被合并使用。
刘大妈的血液和X射线检查都没有问题,而她的NCV检测表明,她的神经传导时间显著延长。这让沈主任确信自己的诊断是正确的。但令沈主任备感忧虑的是,刘大妈的麻木症状越发严重,说明她的运动神经已经受损。选择治疗手段进行治疗,已经迫在眉睫。
开始,沈主任担心患者年龄偏高,难以承受类固醇药物带来的副作用。所以首选用静脉注射免疫球蛋白。在老人对换血疗法反应剧烈,且效果并不明显的情况下,他决定用免疫球蛋白注射作为唯一的治疗方法。坚持3个疗程后,效果终于显现出来。
刘大妈日渐缓解的病情,印证了沈主任治疗方案的正确。接受一个月的住院治疗后,刘大妈回家慢慢静养。现在她不仅可以活动自如,还能做一点简单的家务劳动。