鼻部血管平滑肌瘤二例

向 莎, 周春丽, 何 威, 周 源, 李 冉

鼻部血管平滑肌瘤二例

Two cases of nasal angioleiomyoma

向 莎, 周春丽, 何 威, 周 源, 李 冉

血管平滑肌瘤；鼻部

临床资料

病例1 男，52岁。因鼻尖出现结节3年，于2013年5月23日就诊。3年前，无明显诱因患者鼻尖部出现一蚕豆大小淡青色结节，无明显自觉症状，近3个月结节部位偶有肿胀感。否认局部有外伤病史。既往史及个人史无特殊，否认家族中有类似疾病者。体格检查：系统检查未见异常。皮肤科情况：鼻尖可见一直径1 cm大小皮下结节，表面呈淡青色，边界清楚，无明显活动度（图1a），质地中等，有弹性，无触痛。初步诊断：表皮囊肿。实验室检查：血、尿常规及凝血功能检查无异常。局部麻醉下行手术完整切除结节，术中取出一个0.8 cm×0.6 cm大小无包膜的实性结节（图1b）。结节组织病理检查：真皮内有一类圆形肿瘤团块，无包膜，瘤体由大量平滑肌细胞构成，细胞排列呈束状，互相编织，平滑肌细胞核呈长杆状，两端钝圆（图2a），瘤体中有较多管径大小不一呈狭缝状的血管腔（图2b）。组织病理诊断：血管平滑肌瘤。术后2年随访未复发。

图1 血管平滑肌瘤患者（例1）鼻尖部皮损及术中所见

图2 血管平滑肌瘤患者（例1）鼻尖部皮损组织病理（HE染色）

病例2 男，47岁。因鼻尖淡红色肿物4年，于2014年1月17日就诊。4年前，无明显诱因患者鼻尖部出现小指甲盖大小淡红色斑片，无明显自觉症状，之后红斑逐渐出现肿胀、增生。既往史及个人史无特殊，无外伤史，否认家族中有类似疾病者。体格检查：系统检查未见异常。皮肤科情况：鼻尖部可见一直径1.5 cm大小皮下半球形、淡红色肿物，表面毛孔粗大（图3a，3b），边界清楚，活动度差，质地柔软，无触痛。初步诊断：①玫瑰痤疮（鼻赘期）？②肉芽肿性玫瑰痤疮？③皮脂腺增生？④皮脂腺瘤？实验室检查无异常。治疗：局部麻醉下行手术完整切除肿物。肿物组织病理检查：真皮内有一圆形边界清楚的肿瘤细胞团块（图4a），肿瘤由大量的平滑肌细胞构成，细胞排列呈束状，相互编织，其间可见较多管径大小不一、管壁厚薄不等的血管腔，平滑肌细胞核呈长杆状，两端钝圆，部分细胞呈空泡化。瘤体部分血管管腔内充满红细胞，管腔周围的平滑肌细胞呈致密的漩涡状排列（图4b）。Masson三色染色可见平滑肌细胞呈现紫红色，胶原纤维呈蓝色（图4c）。组织病理诊断：血管平滑肌瘤。术后失访。

图3 血管平滑肌瘤患者（例2）鼻尖部皮损

图4 血管平滑肌瘤患者（例2）鼻尖部皮损组织病理

讨论

血管平滑肌瘤（angioleiomyoma）为常见的、发生在真皮深部或皮下、来源于平滑肌组织细胞的肿瘤，属于良性间叶组织肿瘤[4]。其病因不明，女性发病率高于男性，但在头颈部则表现为男性发病率高于女性[6]。皮肤的血管平滑肌瘤好发部位多以四肢特别是小腿多见，临床上多单发，直径一般＜2 cm，偶有疼痛及压痛。头、颈部皮损的发生率约为8.5%～10%，其中位于鼻部和鼻腔者仅有3%[2]，约占鼻部所有良性肿瘤发生率的1%，而发生在鼻部皮下更罕见[5]。发生在鼻部血管平滑肌瘤少见的原因主要是由于除了血管壁之外鼻腔中缺乏平滑肌。

血管平滑肌瘤外观通常无明显特征性，临床上需与张力较大的表皮囊肿、毛母质瘤、汗腺瘤、毛发平滑肌瘤等皮肤肿瘤鉴别，组织病理检查可确定最后诊断。血管平滑肌瘤组织病理根据血管成分的多少可分为3种类型[3]：实体型，表现为瘤体内有多数大小不同的狭窄壁厚的血管腔及周围平滑肌交织而成；静脉型，表现为一个较大的静脉壁基础上形成的平滑肌性结节；海绵样型，由大量扩张的血管腔和较少的平滑肌成分组成。笔者报告的这2例血管平滑肌瘤患者均为男性，组织病理表现为较多的平滑肌成分及狭窄的血管腔结构，应属于实体型的血管平滑肌瘤；肿瘤均位于鼻头区，发生部位较为罕见。血管平滑肌瘤的病例报道在英文文献中不超过54篇，主要以个案报告为主[1]。

本文2例患者发作部位均为毛囊皮脂腺分布较多的鼻部，且皮损表面呈现红色，临床上容易首先考虑以毛囊皮脂为主的皮肤附属器肿瘤或毛囊皮脂周围的炎症性疾病。其中例1初步考虑为临床常见的表皮囊肿。表皮囊肿多好发于面部、颈部和躯干，临床表现为圆形的皮下结节，与例1患者的皮损类似，但组织病理上二者截然不同，可以区分。例2患者由于皮损由红斑发展而来，鼻尖部外观呈“赘样”，增生性更明显，故初步考虑为酒渣鼻（鼻赘期）。酒渣鼻为一种发生在面部中央以红斑和毛细血管扩张为表现的慢性炎症性皮肤病，组织病理表现为皮脂腺增大、增多，毛囊漏斗部扩张，真皮上部有慢性炎性细胞浸润和毛细血管扩张，真皮内结缔组织增生。总之，发生在鼻部的血管平滑肌瘤，因其部位的特殊和非特异性的表现，临床上可能出现误诊，需要通过组织病理检查明确诊断。本病治疗上通常采用手术切除，预后良好。

[1] Agaimy A, Michal M, Thompson LD, et al. Angioleiomyoma of the sinonasal tract: analysis of 16 cases and review of the literature [J]. Head Neck Pathol, 2015, 9(4): 463-473.

[2] Burkart S, Schoenenberger U. A rare differential diagnosis of a nasal tumor: case report and literature review [J]. Case Rep Otolaryngol, 2015:318620. doi: 10.1155/2015/318620.

[3] Varghese L, Mathew S, Vijayakumar K. Nasal angioleiomyoma: an unusual cause of epistaxis [J]. Oman Med J, 2015, 30(4):303-305.

[4] 佘翠萍, 马芙梅, 仝屹峰, 等. 鼻翼旁平滑肌瘤一例 [J]. 中华耳咽喉头颈外科杂志, 2012, 47(2):154.

[5] Onesti MG, Maruccia M, Carella S, et al. Subcutaneous angioleiomyoma of the nasal tip. report of a rare case [J]. In Vivo, 2012, 26(6):1091-1094.

[6] 朱学骏, 孙建方. 皮肤病理学与临床的联系 [M]. 北京: 北京大学医学出版社, 2006:1799-1800.

R739.5

B

1674-1293(2017)01-0061-02

2016-08-29

2016-11-02）

（本文编辑 祝贺）

10.11786/sypfbxzz.1674-1293.201701120

400040 重庆，第三军医大学第二附属医院（新桥医院）皮肤•风湿免疫科（向莎，周春丽，何威，周源，李冉）

向莎，女，主治医师，E-mail: xiangsha_007@163.com

何威，E-mail: weiheskin@163.com