RELA融合基因阳性室管膜瘤

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RELA融合基因阳性室管膜瘤

图1 光学显微镜观察显示，肿瘤细胞密度较高，可见假“菊形团”样结构，亦可见分支状血管HE染色×100图2光学显微镜观察显示，肿瘤细胞胞质弥漫性表达L1CAM，胞膜灶性表达L1CAM免疫组织化学染色（EnVision二步法）×200Figure 1Optical microscopy findings showed primary ependymoma with hypercellularity,perivascular pseudorosettes and fine branching vasculature.HE staining×100Figure 2Optical microscopy findings showed the tumor cells were diffusely positive for L1CAM in cytoplasm and focally positive for L1CAM in membrane.Immunohistochemical staining(EnVision)×200

2016年，世界卫生组织（WHO）中枢神经系统肿瘤分类将RELA融合基因阳性室管膜瘤定义为一种以RELA融合基因为特征的幕上室管膜瘤，占儿童幕上室管膜瘤的70%，而在成人中比例较低。发生于颅后窝和脊髓的室管膜瘤无RELA融合基因。组织学形态无特异性，肿瘤呈现标准幕上室管膜瘤结构和细胞学特征，形成假“菊形团”样结构；可见特异性分支状毛细血管排列（图1）或细胞透明样变性。免疫组织化学染色，肿瘤细胞胞质表达胶质纤维酸性蛋白（GFAP）和上皮膜抗原（EMA）、弥漫性表达细胞黏附分子L1（L1CAM），胞膜灶性表达L1CAM（图2），且与RELA融合基因相关性良好。

（天津市环湖医院病理科阎晓玲供稿）

Ependymoma,RELA fusion⁃positive

YAN Xiao⁃ling
Department of Pathology,Tianjin Huanhu Hospital,Tianjin 300350,China(Email:ll934065@126.com)

10.3969/j.issn.1672⁃6731.2017.04.014