婴儿痉挛症使用促肾上腺皮质激素疗效及痉挛发作与脑电图研究

帕力达西·阿吾开它依　努尔兰·那哈西拜

【摘 要】 目的：探讨婴儿痉挛症使用促肾上腺皮质激素的疗效。方法：收集2014年2月～2015年1月我院诊断为婴儿痉挛症的患儿，根据患者是否有明确病因分为：症状组和隐源组。治疗方案为促肾上腺皮质激素。分析（1）症状组和隐源组的临床疗效。（2）不同病程患儿的临床疗效。（3）治疗后脑电图与痉挛发作的相关性。结果：（1）症状组和隐源组的临床疗效分别为56%、80%，比较有差异（P<0.05）。（2）“≤2月病程”患儿和“>2月病程”患儿的临床疗效分别为74%（37/50）、40%（20/50），比较有差异（P<0.05）。（3）脑电图的高峰节律紊乱消失组中，痉挛发作完全控制率为88.7%（55/62），脑电图的高峰节律紊乱未消失组中，痉挛发作完全控制率为47.4%（18/38），两组比较有差异（P<0.05）。结论：促肾上腺皮质激素对病程时间短、年龄小的婴儿痉挛症患儿疗效佳，脑电图与痉挛发作可作为评估治疗疗效的指标。

【关键词】 婴儿痉挛症 促肾上腺皮质激素 痉挛发作 脑电图

婴儿痉挛症为一种难治性癫痫综合征，平均发病率为1：3225，其中男孩和女孩的发病率为6：4。发病高峰在生后4～8月。临床表现为成串的痉挛发作、精神运动发育延迟及高峰节律紊乱[1]。根据伸肌和屈肌的受累程度，可分为屈曲型、伸展型和混合型。促肾上腺皮质激素对婴儿痉挛症治疗疗效肯定，能够改善婴儿脑电图。本文拟收集2014年2月～2015年1月我院诊断为婴儿痉挛症的患儿，分析促肾上腺皮质激素的疗效。

1 资料与方法

1.1 资料 收集2014年2月～2015年1月我院诊断为婴儿痉挛症的患儿，根据患者是否有明确病因分为：症状组和隐源组。研究组和对照组平均年龄、性别、病程分别为（6.8±2.4月、男性23例，女性27例、4.1±1.5月）、（6.9±2.1岁、男性25例、女性25例、4.3±1.7月），两组性别，年龄，病程无差异。

1.2 入选标准 （1）疾病符合国际抗癫痫联盟制定的标准。（2）年龄0～12月。（3）治疗前未使用类固醇激素治疗史。

1.3 排除标准 （1）脑、肝、肾等重要脏器功能不全者。（2）免疫缺陷者。（2）患有恶性肿瘤者。

1.4 检查仪器及方法

1.4.1 仪器 美国尼高力生物医学公司生产的脑电图仪。

1.4.2 方法 按照国际10-20系统安放记录电极，患者采用自然睡眠进行3～6小时监测，期间包括至少1个睡眠周期。记录脑电图及病人的活动情况。参照《临床癫痫学》进行诊断。

1.5 药物治疗方案 采取促肾上腺皮质激素（国药准字H32023286，江苏亚邦爱普森药业有限公司），使用方法20～25IU/d，用5%葡萄糖250ml溶解后微泵泵注，时间10小时。疗程14天，静脉治疗后改泼尼松（国药准字H12020123，生产厂家：天津力生制药股份有限公司）口服，每日2mg/kg，逐步停药。

1.6 观察指标 分析（1）症状组和隐源组的临床疗效。（2）不同病程患儿的临床疗效。（3）治疗后脑电图与痉挛发作的相关性。

1.6.1 疗效判断 有效：痉挛发作、高峰节律紊乱完全消失；无效是指高峰节律紊乱或痉挛发作存在其中之一。

1.7 统计学 计数资料χ2，采取SPSS18.0 软件分析。

2 结果

2.1 症状组和隐源组的临床疗效对比 症状组和隐源组的临床疗效分别为56%、80%，比较有差异（P<0.05）。

2.2 不同病程患儿的临床疗效对比 “≤2月病程”患儿和“>2月病程”患儿的临床疗效分别为74%（37/50）、40%（20/50），比较有差异（P<0.05）。

2.3 治疗后脑电图与痉挛发作的相关性 脑电图的高峰节律紊乱消失组中，痉挛发作完全控制率为88.7%（55/62），脑电图的高峰节律紊乱未消失组中，痉挛发作完全控制率为47.4%（18/38），两组比较有差异（P<0.05）。

3 讨论

婴儿痉挛症分为隐源性和症状性两类，前者的发病病因不明，可能与遗传因素有关。后者有明确的病因，如围产期因素、神经皮肤综合征等。婴儿痉挛症治疗粉刺困难，死亡率达到20%，治疗后有部分患者会遗留智能迟滞、癫痫发作等后遗症[2]。

本次研究中给予婴儿痉挛症患儿促肾上腺皮质激素疗效，研究结束时显示“≤2月病程”患儿和“>2月病程”患儿的临床疗效分别为74%（37/50）、40%（20/50），比较有差异（P<0.05）。提示婴儿痉挛症患儿治疗的越早，疗效越好。因此要提醒家长警惕婴儿痉挛最初不典型的临床发作，做好早期筛查及早期治疗[3]。

发作间期的高峰节律紊乱是婴儿清醒状态的典型的脑电图改变。本次研究发现脑电图的高峰节律紊乱消失组中，痉挛发作完全控制率为88.7%（55/62）。只要脑电图高峰节律紊乱存在，大脑就不能正常处理信息，会造成精神运动发育损伤[4]。还有学者指出长期高峰节律紊乱会造成精神运动发育迟滞。众多文献将脑电图高峰节律紊乱作为判断病情程度及治疗疗效的客观指标。

因此，本文认为促肾上腺皮质激素对病程时间短、年龄小的婴儿痉挛症患儿疗效佳，脑电图与痉挛发作可作为评估治疗疗效的指标。

参考文献

[1]吴家弊.中华医学会第9届全国小）七神经学术会议侧记[J].中国实用儿科杂

志，2014，9（14）：573-574.

[2]沈鼎烈，王学峰主编.临床癫痈学{M}.上海：上海科学技术出版社，2014，235-236.

[3]王雅潔，邹丽萍.婴儿痉挛症与促肾上腺皮质激素释放激素假说[J].实用医学杂志， 2014， 27（24）：4504-4505

[4]刘占利，邹丽萍.促肾上腺皮质激素治疗婴儿痉挛症作用机制研究进展[J].国际儿科学杂志， 2015， 37（4）：413-415