二例遗传性大疱性表皮松解症并发手足功能不全患者的护理体会

林志秋，许菲菲，高中香

• 皮肤病护理 •

二例遗传性大疱性表皮松解症并发手足功能不全患者的护理体会

The nursing experience of two cases of hereditary epidermolysis bullosa with dysfunction of hands and feet

林志秋，许菲菲，高中香

大疱性表皮松解症，遗传性；护理；换药

大疱性表皮松解症（epidermolysis bullosa，EB）是一组单基因遗传性疾病，分为遗传性和获得性两种，它影响了全世界近50万人[1]。皮损好发于手部、肘部、膝部、臀部等摩擦部位，也可全身泛发，可伴瘢痕、萎缩、甲营养不良或皮肤外表现。本病临床上较少见，反复发作，治疗及护理难度大。笔者科室于2016年3月收治2例遗传性大疱性表皮松解症患者，现将护理体会报告如下。

1 临床资料

1.1 一般资料

病例1，男，17岁，身高130 cm，体重26 kg。主因摩擦及轻微外伤后皮肤出现水疱、大疱17年，于2016年3月1日入院。体格检查：神志清楚，慢性病容，皮肤巩膜无黄染，全身浅表淋巴结未扪及增大。皮肤科情况：全身皮肤多发糜烂、结痂，以背部、关节区域等摩擦部位为主，腹部、胸前区、双手足部多处瘢痕和色素减退。双手、双足各指（趾）挛缩畸形，活动障碍，指（趾）甲缺失。脊柱后凸，双肘屈侧瘢痕挛缩，伸展受限。实验室和辅助检查：血红蛋白72 g/L（正常值130～175 g/L），血小板计数531×109/L[（100～300）×109/L]，白蛋白22.7 g/L（40.0～55.0 g/L），白细胞计数9.69×109/L[（3.5～9.5）×109/L]，分泌物培养示金黄色葡萄球菌生长，左肘部皮损组织病理活检示：表皮下疱，疱底真皮浅层大量淋巴细胞、少量浆细胞浸润，大量毛细血管增生。

病例2，女，14岁，身高100 cm，体重18 kg。主因反复全身水疱、糜烂伴瘙痒14余年，于2016年3月2日入院。体格检查：神志清楚，贫血貌，慢性病容，皮肤巩膜无黄染，全身浅表淋巴结未扪及增大。皮肤科情况：全身可见水疱破溃后形成的蚕豆至鸽蛋大小不一的糜烂面，左小腿散在指头大小水疱，疱液清亮。指（趾）间皮肤黏连，指骨萎缩形成棒状手，指（趾）甲缺失。全身可见大小不一原有皮损遗留瘢痕，色素沉着。实验室和辅助检查：血常规：血红蛋白52 g/L（115～150 g/L），血小板计数679×109/L。免疫球蛋白G 29.90 g/L（8.00～15.50 g/L），免疫球蛋白E 1 103.33 IU/ml（0.1～150.0 IU/ml），α-肿瘤坏死因子 14.60 pg/ml（＜8.1 pg /ml）。溶血全套示：红细胞孵前脆性试验开始溶血3.5 g/L、完全溶血1.0 g/L、脆性中数2.9 g/L，红细胞孵后脆性试验开始溶血4.5 g/L、完全溶血1.0 g/L、脆性中数4.1 g/L。分泌物培养见金黄色葡萄球菌生长，对克林霉素敏感。右上臂皮损组织病理检查：表皮缺失，真皮浅层水肿，散在淋巴细胞浸润，真皮中层及皮下脂肪组织大致正常。直接免疫荧光检查（DIF）示IgG、IgA、IgM、C3均（-）。

1.2 治疗

2例患者均给予1:50聚维酮碘稀释液洗浴，予1:9聚维酮碘溶液、莫匹罗星软膏纱布、水胶体敷料邮票法湿敷糜烂面，半导体激光治疗仪（SUNDOM-3001B/233型）照射皮损处（功率1 500 mW，每日每次10 min）；美满霉素50 mg，每日1次口服，加强营养，进行有效的功能锻炼。女性患者加用克林霉素（600 mg，每日2次）静脉滴注7 d抗感染治疗。

2 护理

2.1 优化住院环境

为患者提供安全舒适的住院环境，保持病室清洁、地面干燥，每日2次定时通风，每次约30 min，维持室温在26～28℃，湿度50%～60%，每日2次紫外线照射消毒，地面由专业保洁工人采用含氯消毒液湿式清扫，床单位每日擦拭。

2.2 皮损的护理

患者入院时，1例患者家属在其皮肤糜烂处覆盖大量的卫生纸，1例患者家属在其创面上外涂药膏（名称不详），这些外用的纸、药膏与渗液黏连后黏附于皮损处，形成软痂。首先给予1:50聚维酮碘稀释液浸泡去除软痂，再在经过消毒处理的换药室内，用1:20聚维酮碘稀释液对皮损进行消毒，然后用根据患者皮损大小准备好的“邮票块纱布”浸泡在不同的药液中湿敷换药，每日1次，直到次日换药时取下邮票纱布块。其中1例使用1:9聚维酮碘溶液、1例使用0.9%氯化钠注射液+莫匹罗星溶液，待分泌物减少后，均改为湿性敷料银离子水胶体油纱换药糜烂面。换药完毕，躯干用自制的纱布衣固定，四肢用外科网套进行固定，防止敷料脱落。未破溃的水疱表面以2%碘伏消毒后在无菌技术下行“疱液抽取术”，防止皮损进一步扩大，将未破溃的表皮仍覆盖于创面上予以保护。2例患者分别于第9天和第7天糜烂面开始缩小，皮损逐渐恢复。

2.3 疼痛护理

在伤口护理过程中时刻关注患者疼痛情况极为重要。目前国内外主要采取药物干预和非药物干预两种方法。由于2例患者基础情况差，主要采用非药物干预措施缓解患者的疼痛，即意向性诱导和分散注意力，换药时动作轻柔、多与患者聊天、适量进食牛奶等。

2.4 “正常”皮肤的护理

患者身体无松解大疱及糜烂处的皮肤貌似正常，但极易松解。护士在输液完毕发现撕下输液贴时其正常的表皮极易被剥离，与真皮分离、脱落，暴露出新鲜的皮损创面。对此采取表面涂以2%的碘伏消毒，保持干燥；对所有护士进行培训，再穿刺时以大小合适的无菌纱布环绕覆盖穿刺处，将头皮针管用胶布固定于纱布上。

2.5 减少摩擦，保护创面

患者因疼痛影响较烦躁，肢体摩擦增多，导致干痂脱落或加剧皮损，影响愈合。特别是夜间睡觉时足跟、足背相互磨蹭导致大小不等的水疱、皮损产生。针对这一情况，在患者睡觉前用柔软无菌棉垫包裹患者的双脚，并用网套固定，避免摩擦导致干痂脱落。必要时使用止痛药、镇静剂帮助患者。协助翻身时将患者抬起，避免拖、拉、推等动作，防止损伤皮肤。

2.6 营养支持

患者皮肤剥脱，大疱渗液增多，丢失大量蛋白质和体液，病程长，抵抗力低，导致低蛋白血症，应加强营养支持。请营养科会诊，结合患者的个体情况，配置营养液，嘱其少量多餐，多食牛奶、鸡蛋、红肉、淡水鱼类、蔬菜、水果等，2例患者均使用了白蛋白、丙种球蛋白支持治疗，以增强机体抵抗力。

2.7 功能锻炼

外科医生会诊后认为，2例患者手部畸形严重，为生活和护理方便，可以采用手术进行手部功能重建，即使不能恢复功能，也能适当矫正，但2例患者家属均因为经济原因拒绝进行手术治疗。为此，笔者制定了以下方案，对患者进行双手的主动和被动活动，以恢复其手部功能。①嘱患者在家属的陪同下多下床活动。②保持腕关节背伸 30℃，黏连各指和姆指对掌位。拇指和其余黏连4指分别用一层细砂网眼纱布包扎，留出虎口。③患手无论是在站立、坐位或平卧都抬高于心脏水平。④指导患者用左手拇指和虎口处握勺进食，循序渐进，及时鼓励患者，树立战胜疾病的信心。例1极不配合，多次劝说无效，出院时仍需家长喂食；例2出院时已可用左手拇指及虎口处握勺吃饭、握笔，双手捧杯喝水，效果较好。

3 讨论

遗传性大疱性表皮松解症是一种罕见的遗传性疾病，其特征是皮肤水疱及瘢痕的形成，慢性、难以愈合的创伤。近年来随着遗传基因、分子发病机制及Ⅶ型胶原的结构、功能等方面的研究，本病的治疗有了很多新的研究成果，部分已经进行临床前试验及临床试验阶段[2]。但临床上仍主要采用对症治疗，包括促进创面愈合、局部控制感染、纠正贫血、补充维生素和铁剂、加强营养、注意减少碰撞和摩擦等，护理也显得尤为重要。

笔者认为该病的护理重点在于，首先对该疾病有明确的认识，大疱性表皮松解症患儿的多重伤口具有持续时间不等、愈合能力各异等特点，所以最基本的原则是管理创面渗液，合理选择敷料，创建一个利于创面愈合的环境。与传统敷料相比，水胶体敷料可以直接作用于创面，有效吸收创面渗出液，还能保护创面周围的皮肤不受损害，但对于有大量渗出液的创面效果不甚理想[3]。其次，预防感染，对疾病并发症采取提前干预；第三，疼痛和瘙痒的处理也是大疱表皮松解症患儿护理的重点，在减轻患者病痛的同时提高其生活质量；第四，根据病情，制订出护理计划及流程，并切实按照护理计划执行，严格执行消毒隔离技术。使护理达到预期效果，有效地预防并发症的发生，减少患者的痛苦。

本文的2例患者经过精心治疗与护理，患者住院期间体温在正常范围，未见继发感染；全身皮肤完整,破溃处已长出新鲜表皮，骨骼隆突处未发生压疮。分别在入院后18 d和19 d好转出院，随访1个月未见新发水疱及大疱。

[1] Hsu CK, Wang SP, Lee JY, et al. Treatment of hereditary epidermolysis bullosa: updates and future prospects [J]. Am J Clin Dermatol ,2014,15(1):1-6.

[2] 庄滨瑜, 栗玉珍. 营养不良型大疱表皮松解症的治疗研究进展 [J].实用皮肤病学杂志, 2016, 9(2):127-132.

[3] 任平, 陈劼, 张玉侠. 先天性大疱表皮松解症患儿的创面护理管理[J]. 护理研究, 2016, 30(5): 1541-1545.

R758.59；R473.75

B

1674-1293(2017)05-0306-02

10.11786/sypfbxzz.1674-1293.20170515

610041成都，四川大学华西医院皮肤性病科（林志秋，许菲菲），四川省宜宾市南溪县长兴镇中心卫生院（高中香）

林志秋，女，护师，研究方向：皮肤病治疗及护理，E-mail: lieeze@163.com

2016-08-04

2016-09-14）

（本文编辑 敖俊红）