诺尔康人工耳蜗在特殊病例中的应用及疗效分析

贺楚峰 梅凌云 冯永

人工耳蜗植入是公认治疗重度、极重度感音神经性耳聋最有效的治疗手段。国产诺尔康人工耳蜗目前在临床应用越来越广泛，为更全面的认识和评价诺尔康人工耳蜗，现将我院实施诺尔康人工耳蜗植入手术以来，在一些特殊病例中的效果予以总结，为类似病人的人工耳蜗植入提供参考。

1　资料和方法

1.1　临床资料

病例为中南大学湘雅医院收治的特殊病例且实施诺尔康人工耳蜗植入者共13例。其中男4例，女9例，语前聋6例，语后聋7例，平均失聪时间为4.7年，手术时年龄从1岁8个月至38岁不等。包括大前庭导水管5例、脑白质营养不良4例、慢性化脓性中耳炎1例、耳硬化症1例、双侧植入1例、再次植入1例。所有患者听力学检查均为重度或极重度感音神经性耳聋，佩戴助听器无效，选择接受诺尔康CS-10A型人工耳蜗植入。

13例患者中，左侧植入3例，右侧植入9例，双侧植入1例。单侧植入者中1例行左耳人工耳蜗植入的同时实施了左耳鼓室成形术；1例患者1岁半时在外院右耳植入人工耳蜗半年后发现耳蜗故障，来我院二次手术。

1.2　术中情况

手术选用术侧耳后小“C”形切口，常规经面隐窝入路暴露圆窗龛，经圆窗膜入路将耳蜗电极插入鼓阶，电极阻抗测试正常后，缝合切口结束手术。伴前庭导水管扩大患者术中开放圆窗后出现“井喷”，并不影响耳蜗电极插入，电极插入后取少许肌肉封闭电极周围间隙避免外淋巴液持续涌出；伴脑白质营养不良患者耳蜗植入过程与普通患者手术过程并无特殊；耳硬化症患者鼓阶内发现部分骨质增生病变，予以清除后顺利插入耳蜗电极；双侧耳蜗植入者再次消毒后行对侧人工耳蜗植入，对侧耳蜗植入手术过程中避免使用单极电刀；伴中耳炎患者植入人工耳蜗前取同侧颞筋膜备用，清除鼓室病变后，沿残余鼓膜边缘准备移植床，待耳蜗电极插入后一期行同侧鼓室成形术；再次植入患者在将前次植入耳蜗电极取出后在同侧耳随即植入新的耳蜗电极，电极插入过程顺利，术中阻抗测试正常。

1.3　术后调试及听觉言语评估

术后2天常规耳蜗位片检查耳蜗电极植入情况。术后1月开机，使用诺尔声软件测试植入耳蜗电极阻抗值、各电极反应阈值及最大舒适阈值，采用峰值提取处理策略（m-n）行言语编程，双侧植入者采用左右耳同步调试，此后3月内每月调试1次，再隔3月调试1次，隔6月调试1次，程序稳定后每半年或1年调试1次。术前及术后开机后3月声场测听进行听力评估，《聋儿康复听觉言语评估词表》进行闭合式语言测试，并随机选取同期在我院手术的行诺尔康人工耳蜗植入普通病例15例及某国外品牌人工耳蜗植入病例15例对比测试。

1.4　数据统计

测试结果采用SPSS 14.0 for Windows统计学软件行单因素方差分析，P＜0.05具有统计学意义。

2　结果

共对13例特殊病例患者14侧耳顺利实施诺尔康人工耳蜗植入，电极均能全部植入，术中电极阻抗测试全部正常，伤口均Ⅰ级愈合，无并发症发生，术后耳蜗位片检查显示电极在耳蜗内位置正常。同期行鼓室成形术患者术后复查鼓膜修复成功。

术后特殊病例组声场测听听阈平均为25～35 dB HL，均达到日常生活实用听力水平，诺尔康特殊病例组术后开机3个月声母、韵母、单音节词言语识别率分别为52.33±10.95%、62.32±11.01%及40.11±9.43%，测试结果显示患者人工耳蜗植入后言语识别率均得到明确改善，与诺尔康普通病例组及某国外品牌耳蜗植入病例组术后言语识别率改善情况均无显著差别（见表1）。

3　讨论

自多通道人工耳蜗问世以来，以往临床医师束手无策的重度、极重度感音神经性耳聋的治疗得到了彻底的改观[1]，经过多年来不断的实践，人工耳蜗的手术适应症不断扩大[2]，由极重度聋扩展到部分重度聋，手术最低年龄限制不断下降，从开始的2岁到现在的1岁甚至更小[3]。但是，对一些特殊病例的人工耳蜗植入，如合并大前庭导水管综合征、脑白质营养不良、慢性化脓性中耳炎、耳硬化症等情况的特殊病例，人工耳蜗植入的可行性及有效性还在探讨之中[4～6]。根据国内外文献报道及我科开展人工耳蜗植入工作以来的经验，大前庭导水管综合征是临床上最常见的一种内耳畸形，其表现为波动性听力下降，既可表现为先天性极重度感音神经性耳聋，又可表现为迟发型感音神经性耳聋，合并该内耳畸形患者进行人工耳蜗植入后均能得到较好的听觉言语康复[7]。

脑白质营养不良的患者近年来随磁共振检查的应用检出率明显增高[8]，严重时可出现运动发育迟缓及精神智力障碍，所以曾经是人工耳蜗植入的禁忌症，但其临床症状差异很大，相当一部分患者并无明显症状，对脑白质营养不良患者一概不予人工耳蜗植入可能导致这部分患者错过听觉言语康复的机会[9]，中华医学会耳鼻咽喉头颈外科分会2013年人工耳蜗植入工作指南对此做出了专门说明[10]，指出合并脑白质营养不良的患者，术前经智力测试在正常范围，未合并癫痫频繁发作不能控制，无内耳严重畸形即可行人工耳蜗植入术，根据我科对该类患者人工耳蜗植入的情况表明，该类患者均能从人工耳蜗中获益，得到不同程度的听觉言语康复效果。

表1　不同人工耳蜗植入病例组术前术后言语识别率（%）

随着人们生活水平的提高，慢性化脓性中耳炎患者对人工耳蜗的需求也逐渐上升[11]，该类患者行人工耳蜗手术有可能导致迷路炎、脑膜炎等并发症，化脓性炎症长期不愈时可能导致植入耳蜗取出的严重后果，因此对慢性化脓性中耳炎患者实施人工耳蜗植入均持谨慎态度，根据同类病例报道及我科经验，在做好预防感染、清除病灶的基础上同期实施人工耳蜗植入和鼓室成形术是可行的，人工耳蜗植入后患者的听觉康复效果也是显而易见的。

另外，双侧人工耳蜗植入及人工耳蜗再植入等特殊情况都对耳蜗的安全性、技术指标都提出了更高的要求。诺尔康人工耳蜗在普通的重度、极重度感音神经性耳聋患者中的应用已经非常广泛，其有效性和安全性也已经得到验证[12]，通过我们对上述特殊病例实施人工耳蜗植入的实践说明诺尔康人工耳蜗在特殊病例中的有效性和可行性也是有保证的。

我国是一个人口大国，需要接受人工耳蜗植入的重度、极重度耳聋人群数量巨大，但现阶段我国基本国情下广大人民群众的经济能力与进口耳蜗较高的价格之间仍有较大的差距，因此发展我国自主品牌的多通道人工耳蜗产品非常必要。诺尔康人工耳蜗作为最早的国产耳蜗品牌在我院已经应用了5年时间，在普通病例和特殊病例中的应用情况均证实了其安全性和有效性，当然，我们仍然需要继续扩大应用的病例数、延长术后效果观察时间来对其做出更全面、准确的评估。

[1]Vlastarakos PV，Proikas K，Papacharalampous G，et al，Cochlear implantation under the first year of age： the outcomes.A critical systematic review and meta-analysis[J]，Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2010；74：119-126.

[2]韩东一，王国建.人工耳蜗植入的相关进展.听力学及言语疾病杂志，2016，24：530-533.

[3]Liliana C.，Marco M.，Vittorio C.Cochlear implants in children younger than 6 months[J]，Otolaryngology Head and Neck Surgery，2012，147(1)：139 146.

[4]赖倩，钟时勋.特殊患者人工耳蜗植入现况分析.现代医药卫生，2016，32(13)：2010-2012.

[5]李玉洁，胡宝华，张道行. 耳硬化致极重度聋患者临床特点及人工耳蜗植入效果观察.听力学及言语疾病杂志，2010，18：278-280.

[6]Abdurehim Y，Lehmann A，Zeitouni AG. Stapedotomy vs Cochlear Implantation for Advanced Otosclerosis： Systematic Review and Meta-analysis[J]，Otolaryngol Head Neck Surg，2016，155：764-770.

[7]Pradhananga R，Natarajan K，Devarasetty A，et al，Cochlear Implantation in Isolated Large Vestibular Aqueduct Syndrome：Report of Three Cases and Literature Review[J]，Int Arch Otorhinolaryngol，2015，19：359-363.

[8]Jonas NE，Ahmed J，Grainger J，et al.MRI brain abnormalities in cochlear implant candidates： how common and how important are they[J]. Int J Pediatr Otorhinolaryngol，2012，76(7)：927-929.

[9]谢立，华清泉，曹永茂.伴中枢神经系统病变的聋儿的人工耳蜗植入.中华耳科学杂志，2010，8：372-375.

[10]中华耳鼻咽喉头颈外科杂志编辑委员会，中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会，中国残疾人康复协会听力语言康复专业委员会.人工耳蜗植入工作指南（2013）.中华耳鼻咽喉头颈外科杂志，2014，49：89.

[11]Sokolov M，Hilly O，Ulanovski D，et al.Is It Necessary to Treat Otitis Media With Effusion (OME) Prior to Cochlear Implantation？ Results Over a Long-term Follow-up[J]，Otol Neurotol，2016，37：1529-1534.

[12]贺楚峰，梅凌云，冯永等.国产诺尔康人工耳蜗植入临床分析. 中国医学文摘耳鼻咽喉科学，2013，28(5)：252-253.