1例肝上皮样血管内皮细胞瘤

孙 纲， 隋 欣， 高健军， 左 中

(解放军第210医院, 大连 辽宁 116021)

1例肝上皮样血管内皮细胞瘤

孙 纲， 隋 欣， 高健军， 左 中

(解放军第210医院, 大连 辽宁 116021)

上皮样血管内皮细胞瘤(epithelioid hemangioendothelioma, EHE)是一种罕见、低度恶性、来源于血管且具有转移潜能的肿瘤[1]。有文献统计，国内外仅有约百例报道，原发于肝且可疑肺转移的病例更为少见[2],现将1例原发于肝脏的EHE的诊断分析过程报道如下。

1 临床资料

患者，男，31岁，以“发现多发肝占位一周余”就诊。查体无异常，既往健康，无家族史。超声检查提示：肝新生物，转移性待排除(肝内大于20个低回声实性肿物，最大约2.1cm×2.0cm×1.9cm，回声不均，未见血流显示，多数结节呈靶环样)，腹腔未见积液、未见明确肿大淋巴结；颈部及腹股沟未见明确肿大淋巴结。 CT检查提示：肝内多发乏血供病变，恶性待排除(肝内见多发类圆形稍低密度影，边界欠清，较大者直径2.0cm，CT值约34HU，增强扫描部分病灶呈边缘强化。MRI检查：肝内多发占位性病变，多考虑恶性肿瘤病变(T1WI呈低信号，T2WI呈稍高信号、部分病变中心信号更高，DWI呈明显高信号)。查肿瘤标志物AFP、CEA、CA199、CA125、CA153、CA50、CA242、SF均正常范围内。肝炎血清学、相关激素水平及甲状腺相关指标阴性。肝肾功能、离子、血糖、淀粉酶正常范围内。因不能除外肝转移性病变,继续行胸平片、胃肠镜检查,结果仍均为阴性。为进一步确定诊断，先后2次行超声引导下肝穿刺活检，病理报告：上皮样血管内皮细胞瘤,免疫组化:CD34(+++)，CK(++),EMA(+)，CD31(+++)，FLI1(+++)，Ki- 67(+/-10%)。TAM血清肿瘤相关物质正常范围内；TAP异常糖链糖蛋白含量异常，凝聚物较小。进一步行PET/CT检查排除转移可能，检查提示：肝内多发高代谢结节，余部未见明显代谢异常病变，多考虑为肝脏原发低度恶性肿瘤，上皮样血管内皮瘤可能；双肺多发微结节，未见代谢异常，肺转移不除外(图1～3)。至此,本例诊断为肝上皮样血管内皮细胞瘤，肺转移不除外。患者自行出院，外院门诊使用干扰素治疗，确诊后一个月复查相关肿瘤系列、肝功、血RT仍正常范围，行超声检查同入院情况无变化，目前仍在密切随访中。

2 讨 论

上皮样血管内皮细胞瘤多发于软组织，部分病例还可发生于实质脏器内(如:肺、肝、骨和脑)，尽管近年来也有相关报道，发生于肝上皮样血管内皮细胞瘤(EHE)仍极为少见，这可能与临床上对本病的认知不足有关[3]。其恶性程度介于血管瘤和血管内皮肉瘤之间，总体为低恶性程度肿瘤，来源考虑为血管源性，具有多器官同时并发的特点，随着病程的发展，病变可能转化为多结节融合甚至弥漫性病变可能。病因不明，可能与避孕药物、酒精、肝外伤有关，女性比男性多见，其预后因缺乏大样本研究尚不确定，有些病例可迅速进展导致器官衰竭死亡，但也有报道较长生存期的病例[4]。EHE多于无意或体检时影像学检查发现，偶有病例出现上腹不适、乏力、消瘦症状。影像学中，超声多提示肝单发或多发低回声结节改变，呈现靶环样；CT检查多提示肝包膜下大小不等的多发低密度结节，增强后会出现类似与肝转移瘤的环状光晕表现；MRI检查T1WI呈低信号，T2WI呈中高混合信号。根据影像学检查情况本病极易与转移性肝癌混淆，本例患者初诊时就高度怀疑肝转移癌可能。鉴别诊断中，发病初期因EHE肿瘤标志物相关指标均基本正常，可与肝转移癌鉴别；PET/CT可进一步排除是否存在远处转移或同时存在其它部位EHE。病理学检查为本病诊断的“金标准”，可见肿瘤细胞呈树突状、梭形或不规则形，有多个突起，或呈上皮样，细胞较圆，细胞质丰富，或呈中间型。胞质内有空泡，表明单细胞内血管腔，常内含红细胞[5]。免疫组化显示血管内皮标志物CD31、CD34阳性，这是本病病理学的特征性指标[6]，本例患者均表达该两项标记物。近年来TAM及TAP的检验已广泛进入临床早期癌的筛查，而对于EHE的诊断价值尚无明确报道，本例患者TAM指标在正常范围内，与肝癌相关指标升高有一定对比性；本例患者TAP异常，有待进一步治疗后，根据治疗效果，复查并比对。

目前EHE仍无具有明确优势的治疗方案，主要治疗方法为肝肿物切除，对不能切除的病例，可进行肝移植。偶有可辅以化学-放射治疗的报道，但结果仍不确切。我院曾尝试对一例EHE患者行超声引导下微波热凝治疗，效果较佳[7]；其它中心尝试使用干扰素治疗取得了一定的效果，但未见更多报道[8]。影像学检查可为治疗效果的评判提供帮助[9]。

总之，鉴于EHE的特殊性及目前临床对本病的重视程度仍不够高，而本例患者的诊断过程具有鲜明的代表性，通过该病例报道可为今后的类似病例的诊断、研究提供一定的帮助。

图1 PET/CT肝部情况：肝内见多发低密度灶，直径约0.7～1.9cm，

图2 PET/CT肺部情况：双肺内散在微结节，直径约0.3～0.4cm，未见代谢异常

图3 病理检查

左图HE染色，肿瘤细胞呈上皮样，单个或条索状排列，部分细胞内可见原始血管腔形成，偶见腔内红细胞。×400倍 右图免疫组化：ABC法， CD34，肿瘤细胞细胞质阳性。×400倍

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利益冲突：本文全部作者均认同文章无相关利益冲突；

学术不端：本文在初审、返修及出版前均通过中国知网(CNKI)科技期刊学术不端文献检测系统学术不端检测；

同行评议：经同行专家双盲外审，达到刊发要求。

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2016- 09- 16

2017- 02- 04

孙 纲(1976-)，男，辽宁沈阳人，副主任医师。从事肿瘤内外科相关临床及科研工作。

R732.2

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10.3969/j.issn.1674- 0904.2017.01.014