ALK表达是WNT活化型儿童髓母细胞瘤新的标志物和预后良好指标

Lastowska M, Trubicka J, Niemira M,etal. ALK expression is a novel marker for the WNT-activated type of pediatric medulloblastoma and an indicator of good prognosis for patients. Am J Surg Pathol, 2017,41(6):781-787.

ALK基因重排已被证实存在于包括神经母细胞瘤在内的多种肿瘤中，ALK表达与不良预后相关。近期发现在儿童脑髓母细胞瘤中存在ALK基因突变，微阵列数据表明，ALK在这些肿瘤的亚型中呈高表达。为此，作者对ALK表达与髓母细胞瘤的转录模式及临床特征的相关性进行分析。

作者分别从RNA和蛋白水平分析116例儿童髓母细胞瘤患者的ALK表达情况。RNA水平及蛋白检测分别采用NanoString技术及免疫组化技术，结果显示，髓母细胞瘤的4个独立亚型ALK表达的平均数和标准差分别为：WNT为559.4±322、SHH为42.3±60.9、3组和4组为3.5±3.2。蛋白检测应用克隆号D5F3的ALK抗体，13例ALK阳性，其中9例为WNT、1例为SHH、1例为4组表达，还有2例因缺乏材料无法归类。以上结果表明，ALK表达在RNA(P<0.001)和蛋白水平(P<0.001)均与WNT活化型肿瘤密切相关。因此，可作为该类型髓母细胞瘤的检测指标。在分析生存率时，ALK蛋白表达也可作为髓母细胞瘤患者预后良好独立的指标。

综上所述，ALK基因在髓母细胞瘤中的作用与其他儿童肿瘤不同，如在神经母细胞瘤和横纹肌肉瘤中与预后不良相关。作者建议免疫组化检测ALK蛋白时使用克隆号D5F3的抗体，其为检测WNT活化型肿瘤的有效生物学标记，同时可以作为患者预后良好的生物学指标。

(黄爱清1,2摘译，余英豪1审校/1解放军福州总医院病理科，福州 350025；2福清市医院病理科，福清 350300)