以神经系统症状为首发表现的无痛性主动脉夹层10例分析

张玉坤，陈 慧，霍书花，徐曙光

以神经系统症状为首发表现的无痛性主动脉夹层10例分析

张玉坤，陈 慧，霍书花，徐曙光

目的探讨主动脉夹层(aortic dissection， AD)的临床特点、误诊原因及防范措施。方法回顾性分析2015年1月—2017年5月我院收治的以神经系统症状为首发表现的无痛性AD 10例的临床资料。结果10例均以神经系统症状为首发表现，主要表现为肢体无力、头晕、头痛及意识不清，首诊误诊为脑梗死6例，脑出血4例。入我院后，8例经主动脉计算机体层摄影血管成像(CTA)确诊，1例经心脏超声确诊，1例为颅脑介入术中发现夹层动脉确诊。确诊后8例放弃治疗，1例转院行手术治疗后失访，1例行腔内血管治疗后恢复良好。结论以神经系统症状为首发表现的无痛性AD临床少见，易误诊脑血管疾病，仔细查体、及早完善主动脉CTA和心脏超声，有助于早期确诊。

动脉瘤,夹层；主动脉；误诊；脑梗死；脑出血

主动脉夹层(aortic dissection， AD)是一类可迅速危及生命的急性主动脉综合征[1]，是指主动脉腔内膜破裂，血液从内膜撕裂口进入血管中层，使主动脉壁分离，形成真假两腔的一种改变[2]。本病急性起病，进展迅速，约90%的患者以突发前胸或胸背部持续性、撕裂样或刀割样剧痛为主要症状[3]。无痛性AD临床少见，以神经系统症状为首发表现者更为少见，极易误诊。调查复习病案资料，2015年1月—2017年5月我院收治252例AD(不包括有AD病史及复诊者)，其中10例(4.0%)以神经系统症状为首发表现，首诊外院或我院均误诊，现分析临床资料如下，以提高对此类AD的认识。

1 临床资料

1.1一般资料 本组10例，男8例，女2例；年龄41～84岁，平均年龄61岁。有高血压病病史6例，糖尿病及脑出血病史各1例。发病到首诊时间最短2 h，最长30 d。

1.2临床表现 10例均以神经系统症状为首发表现，表现为肢体无力3例，其中左下肢无力7 h、右侧肢体无力6 h、双下肢无力2 d各1例；表现为头晕3例，1例头晕4 d、失语伴四肢无力3 d，1例突发头晕伴恶心呕吐2 h，1例发作性头晕7 d伴黑蒙5 d；表现为头痛2例，1例伴头晕1个月，1例突发头痛8 h；1例表现为意识不清伴左侧肢体无力6 h；1例表现为发作性晕厥3 d。

1.3医技检查 10例均于当地医院或我院行头颅CT检查示：脑出血4例，分别为蛛网膜下腔出血2例，右侧基底核区脑出血破入脑室1例，小脑出血破入脑室1例(为中等量出血)；脑梗死3例，分别为可疑放射冠急性脑梗死、两基底核区腔隙性脑梗死及右侧小脑梗死各1例；1例老年性改变；2例未见明显异常。

2 结果

2.1误诊及确诊情况 10例首诊均误诊为脑血管疾病，其中脑梗死6例，脑出血4例。我院急诊科误诊为脑梗死1例，后转神经内科确诊。外院误诊9例，其中误诊脑梗死5例，后于神经内科确诊4例、急诊科确诊1例；误诊脑出血4例，均于神经外科确诊。经详细查体、仔细分析、完善相关医技检查、详细观察病情变化怀疑AD，诊疗过程中考虑AD的关键因素：常规筛查或因胸腹部不适行胸腹部CT检查4例，常规行头颅计算机体层摄影血管成像(CTA)或头颅CT检查3例，因持续性低血压行心脏超声、因腹部疼痛行腹部超声及术中发现各1例。后8例行主动脉CTA检查，1例行床旁超声心动图检查发现夹层动脉，1例于颅脑介入术中发现夹层动脉，均修正诊断为AD。7例明确AD分型，其中Stanford B型6例、Stanford A型1例。8例可明确夹层累及范围，分别为升主动脉起始部-髂动脉分叉处、升主动脉-降主动脉、主动脉弓-左髂外动脉起始部、第10胸椎椎体水平主动脉内局限性小夹层、主动脉弓-腹主动脉分叉处、降主动脉-左侧髂外动脉、胸主动脉上端-腹主动脉下段、主动脉弓降部巨大穿透性溃疡。

2.2治疗与预后 10例于我院确诊AD后停用抗凝药物，并予降血压、降心率、绝对卧床等对症处理。1例转心脏外科行主动脉覆膜支架植入术，术后恢复良好；1例转院行手术治疗，结果未追踪；余8例自动出院后失访。

2.3典型病例 男，57岁。因发作性晕厥就诊。患者1个月前无明显诱因出现黑蒙，数分钟后可缓解。3 d前情绪激动时出现晕厥，伴大汗、小便失禁，约1～2 h缓解，就诊于当地医院，测血压70/40 mmHg，行心脏超声示：侧壁运动减弱，左室运动减低，心包积液。给予输液治疗(具体不详)。1 d前患者出现头痛、腹部不适，外院行头颅CT检查示右侧小脑梗死。初步诊断脑梗死，给予抗凝、营养脑细胞、改善循环等治疗，未溶栓。10 h前，患者用力排便时再次出现晕厥，伴大汗，测血压60/40 mmHg，持续约20 min缓解，查心电图可见Ⅱ、Ⅲ、aVF导联ST段抬高。胸部CT检查可见双侧胸腔大量积液、大量心包积液。转我院急诊。有高血压病史7～8年，最高达170/100 mmHg，近日停降血压药物；吸烟史30余年，每日2包。查体：体温36.2℃，脉搏115/min，呼吸23/min，血压120/86 mmHg。意识清楚。双肺呼吸音粗，右下肺可闻及湿性啰音；心率115/min，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音；腹软，上腹轻压痛，无反跳痛及肌紧张；双下肢无水肿。行心电图示：窦性心动过速，急性下壁心肌梗死。查超敏肌钙蛋白I 4.008 ng/ml，氨基末端B型尿钠肽前体3630.91 pg/ml，丙氨酸转氨酶596.7 U/L，天冬氨酸转氨酶1027.9 U/L，碱性磷酸酶260.0 U/L，总胆汁酸134.7 μmol/L，血肌酐211.0 μmol/L。给予心电监护、营养支持、保护脏器功能等治疗。反复查阅患者胸部CT资料，因心包积液密度与心脏大血管密度相似，考虑AD破裂可能，遂行心脏超声示：AD(Stanford A型)，心脏缩小，大量心包积血，左室收缩功能减低，考虑心包压塞。请心外科会诊，建议转上级医院行手术治疗，患者及家属拒绝转院，放弃治疗自动出院，失访。

3 讨论

3.1疾病概述 AD是心血管病中的急危重症，美国年自然发病率为2.6～3.5/10万，而在我国年发病率为1/10万[4]。本病男女发病比例约为2︰1[5]，急性期病死率为22.7%～68.0%[6],即使尽快行内科保守治疗，若AD完全撕裂，患者可因迅速大量出血，致循环衰竭而亡[7]。本病表现缺乏特异性，主要表现为胸痛、休克、胃肠道症状、神经精神症状、肢体无脉或脉搏减弱，若夹层向内脏破裂则可表现为心包积液、胸腔积液等，故需与脑血管意外、心肌梗死、肺栓塞等相鉴别[8]。本病最突出表现为难以忍受的胸痛，止痛剂不能完全缓解[9]。国内文献报道，AD误诊率为13.6%，急诊就诊的无疼痛症状患者中有6%～17%确诊为AD[10]。

3.2发病机制 AD以影响脑血管供血表现为神经系统症状者少见，分析发病机制如下：①缺血性脑血管病：当AD影响弓上血管供血，存在严重高血压及脑灌注减少时可出现神经系统症状，尤以意识障碍最为常见。有研究显示，AD最常合并的首发神经系统症状即为急性缺血性脑卒中，发病率为5%～10%[11]。②脑出血及蛛网膜下腔出血：高血压是AD的重要易患因素，有75%～90%的患者同时合并高血压病，高血压导致的动脉粥样硬化可使患者动脉内膜增厚，从而引起动脉中膜营养不良[12]。故此类患者脑血管状况不佳，加之AD可使患者血压进一步升高，或在治疗过程中血压波动较大，均可导致脑血管破裂出血。虽然蛛网膜下腔出血的主要病因为先天性动脉瘤或血管畸形，但是仍有部分患者病因高血压动脉硬化所致的微动脉瘤破裂。因本研究为回顾性病例分析，诸多细节已不能追溯，不排除有个别患者为无痛性AD合并脑血管疾病的可能。

3.3误诊原因分析 ①临床表现无特异性。因AD患者主动脉内膜撕裂，主动脉假腔形成，会影响到主动脉分支的供血，故临床表现多种多样，易导致漏误诊[13]。本组患者主要表现为四肢无力、头晕、头痛、意识不清等神经系统症状，与心血管疾病表现并无过多交叉。②查体不全面。AD患者主诉多与体征不一致，双侧肢体血压及脉搏明显不对称，存在主动脉瓣区舒张期杂音、腹部血管杂音等[14]。本组患者查体均未明确记录双侧肢体血压、脉搏情况，听诊亦无特殊，可说明此类患者查体不全面的现象不在少数，且大部分患者由胸腹部CT或超声检查发现异常。若查体不全面，对于医技检查结果分析不彻底，未发现特异性表现，易临床误漏诊。③诊断思维局限。在存在神经系统症状的AD患者中，有1/3的患者无明显疼痛[15]。本文典型病例在情绪激动和用力排便时发生晕厥，且同时出现休克，说明AD破裂入心包，造成心包填塞，应考虑A型动脉夹层[16]。依据患者心电图表现，可诊断急性下壁心肌梗死，当AD累及主动脉窦部，因瘤体的挤压，或夹层内膜片遮盖冠状动脉开口甚至直接撕裂冠状动脉等因素导致急性心肌梗死的发生。由于Stanford A型夹层破口常位于升主动脉右前方，故常出现下壁心肌梗死并心源性休克[17]。

3.4防范误诊措施 AD影响脑血管供血时，极易误诊为脑血管疾病，尤其针对缺血性脑血管疾病的治疗可直接影响AD假腔血栓对夹层进展的封闭作用，导致夹层撕裂范围扩大。部分患者头颅CT检查可见脑出血表现，若仅考虑脑血管疾病，可能错过手术最佳时期，延误治疗，一旦夹层破裂，病死率极高。故而，对于此类患者我们应开阔临床诊断思维，考虑到AD的可能性。笔者总结防范AD误诊措施如下：①认识到AD破裂可有多种临床表现，警惕以神经系统症状为首发表现的无痛性AD的发生；②仔细询问病史，包括发病前患者的体位、行为、情绪等，判断诱因，考虑到血流动力学改变的可能；③对类似急性脑血管意外表现的患者，鉴别诊断中要考虑到AD，需详细全面查体，包括脉搏强弱、双上肢或双下肢血压、心前区听诊等；④综合患者症状、体征、病史等整体情况，积极完善CTA、超声心动图、MRI等检查[18-19]，尽快排除临床表现相似但危险性较大的疾病，避免误诊造成不良后果。

综上，以神经系统症状为首发表现的无痛性AD临床少见，易误诊为脑血管疾病；仔细查体，及早完善主动脉CTA和心脏超声，有助于早期确诊。

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MisdiagnosisAnalysisof10PainlessAorticDissectionPatientswithNeurologicalSymptomsastheFirstSymptom

ZHANG Yu-kun, CHEN Hui， HUO Shu-hua, XU Shu-guang

(Emergency Department, the Second Hospital of Hebei Medical University, Shijiazhuang 050000, China)

ObjectiveTo investigate clinical characteristics, misdiagnosed causes and precautionary measures of aortic dissection (AD).MethodsClinical data of 10 painless AD patients with neurological symptoms as the first symptom during January 2015 and May 2017 was retrospectively analyzed.ResultsThe 10 patients all had neurological symptoms as the first symptom, and main manifestations were limbs weakness, dizziness, headache and unconsciousness. There were 6 patients were misdiagnosed as having cerebral infarctions and 4 as having encephalorrhagia at the primary diagnosis. After admission, 8 patients were confirmed by aorta computerized tomography angiography (CTA), 1 patient by cardiac ultrasonic cardiogram and 1 patient was found AD during craniocerebral interventional operation. After confirmation, 8 patients quitted therapy; 1 patient was transferred to another hospital for surgery and then loss of follow-up; 1 patient had good recovery after endovascular treatment.ConclusionAortic dissections with neurological symptoms as the first symptom is rare, and therefore it is easily be misdiagnosed as cerebrovascular diseases. Careful physical examination, early performing aorta CTA and ultrasonic cardiogram examinations are beneficial for earlier diagnosis.

Aneurysm, dissecting； Aorta； Misdiagnosis； Brain infarction； Cerebral hemorrhage

2011年河北省医学科学研究重点课题(20110055)

050000 石家庄，河北医科大学第二医院急诊科

霍书花，电话：13833158979

R543.16

A

1002-3429(2017)10-0040-04

10.3969/j.issn.1002-3429.2017.10.014

2017-05-27 修回时间：2017-08-23)