Barbero-Marcial术式在复杂型先天性心脏病中的应用

黄景思，孙善权，李虹，杨伟健，邹鹏，孔娟娟，饶姣，刘琴

（广东省妇幼保健院广东省儿童医院心脏中心，广州511442）

Barbero-Marcial术式在复杂型先天性心脏病中的应用

黄景思，孙善权，李虹，杨伟健，邹鹏，孔娟娟，饶姣，刘琴

（广东省妇幼保健院广东省儿童医院心脏中心，广州511442）

目的探讨Barbero-Marcial术式在复杂型先天性心脏病（congenital heart disease，CHD）无法行右心室流出道（right ventricular outflow tract，RVOT）重建患者中的应用。方法2007年10月至2016年10月广东省儿童医院心脏中心12例［男9例，女3例，年龄21.3个月（17 d～13岁），体质量11.8（3～33）kg）］复杂型CHD应用Barbero-Marcial术式行RVOT重建。全组均采用左或右心耳覆盖左或右冠状动脉替代肺动脉主干底部，自体心包缝制瓣兜的牛心包片覆盖于上方，重建右心室-肺动脉连接。结果早期死亡2例（17%）。均死于顽固性低心排血量综合征。中位时间分别为：体外循环205.3（119～403）min，主动脉阻断93.8（49～148）min，辅助循环78（32～125）min，机械通气82.5（12～168）h。术后主要并发症包括乳糜胸2例，中毒性脑病1例。10例出院后随访1个月～9年，超声提示无RVOT狭窄，肺动脉轻度反流。所有患儿纽约心脏协会心功能I或II级。结论Barbero-Marcial术式安全、有效，且具有生长潜能，可免除因肺动脉狭窄而再次手术，推荐应用于无法常规行RVOT重建的复杂型CHD患者。

心脏缺损，先天性；Barbero-Marcial；右心室流出道重建

Ⅱ型肺动脉闭锁、永存动脉干、冠状动脉横跨右心室流出道（right ventricular outflow tract，RVOT）的法洛四联症等复杂先天性心脏病（congenital heart disease，CHD），因缺少肺动脉主干或冠状动脉横跨流出道造成重建RVOT困难。Barbero-Mar-cial［1-2］术式采用心耳或心包垫底覆盖冠状动脉，有时利用部分主动脉壁，形成肺动脉主干的底面，避开冠状动脉的同时加长了RVOT，弥补肺动脉长度不足等问题，是一种较好的RVOT重建方法。复杂CHD中应用该术式，取得满意结果，现将情况统计报告如下。

1 资料和方法

1.1 一般资料

2007年至2016年广东省儿童医院心脏中心共收治12例复杂CHD患儿，男9例，女3例；年龄17 d～13岁，婴幼儿9例，儿童3例。手术年龄中位数21.3个月（17 d～13岁），体质量11.8（3.0～33.0）kg。Ⅱ型肺动脉闭锁合并室间隔缺损9例（75%），Ⅰ型和Ⅱ型永存动脉干各1例（17%），合并右冠状动脉起自左前降支和主肺动脉纤细及左肺动脉缺如的法洛氏四联症1例（8%），其中二期手术6例（50%），一期手术因左、右肺动脉发育不良行改良B-T分流术3例，非体外循环下RVOT重建3例。

1.2 手术方法

全组均采用气管插管，静脉复合麻醉，取胸骨正中切口，在低温（鼻咽温22℃～28℃）体外循环下完成手术。心脏停搏液统一应用HTK进口停搏液，采用主动脉根部灌注方法。术中见冠状动脉畸形或横跨RVOT，全部为对位不良型室间隔缺损，应用涤纶补片或牛心包补片修补室间隔缺损，纵行切开RVOT及主肺动脉直至左、右肺动脉远端，采用心耳或心包垫底，利用部分主动脉壁，将RVOT切口上缘和肺动脉切口下缘分别与相应的心耳相吻合形成RVOT底边，牛心包片覆盖于上方（自体心包缝制瓣兜），重建心室-肺动脉连接。（一期行非体外RVOT重建的将人工管道拆除后利用人工血管后壁形成的纤维组织及心耳作为RVOT后壁。）

1.3 术后处理和随访

所有患儿术后视情况持续输注多巴胺5～10 μg/（kg·min），有心功能不全的给予肾上腺素0.03～0.10 μg/（kg·min），米力农0.30～0.75 μg/（kg·min）等持续输注维持循环。术后1个月、3个月复查，以后每6～12个月复查超声。评估流出道狭窄、心功能及人工瓣兜的反流情况。

2 结果

2.1 手术资料

体外循环时间205.3（119～403）min，主动脉阻断时间 93.8（59～148）min，辅助循环时间 78（32～125）min，机械通气时间82.5（12～168）h。血管活性药物使用情况：多巴胺 4～17 d；米力农3～11 d；全组患者术中停机困难而死亡2例，10例痊愈出院，其中1例术后延迟关胸并留置腹膜透析，7 d后顺利关胸。术后均口服地高辛及利尿剂1～3个月不等。合并部分型肺静脉异位引流的给予补片加宽上腔静脉的术后口服阿司匹林抗凝。

2.2 术后并发症

术后并发乳糜胸2例，经保守治疗后治愈；并发中毒性脑病1例，给予抗感染治疗后治愈；术后出现低心排血量综合征1例，经积极处理后恢复正常。

2.3 随访结果

术后随访1个月～9年；随访内容包括患者生长发育及自觉症状，胸片、心电图、超声心动图；随访期间无患者死亡，超声提示无RVOT狭窄，肺动脉轻度反流。所有患儿纽约心脏协会心功能Ⅰ级或Ⅱ级。

3 讨论

CHD患者在右心室与肺动脉之间没有连续，或存在显著的肺动脉瓣狭窄或关闭不全时，则要实施RVOT重建。常见的病变有复杂型法洛四联症（并发或不并发肺动脉闭锁）、永存动脉干、室间隔完整的肺动脉闭锁、大动脉转位、室间隔缺损合并肺动脉狭窄或闭锁、特殊亚型的肺动脉闭锁以及Ross手术中用自体肺动脉替代主动脉根部［3］。目前实施RVOT重建的方法主要有跨瓣环补片和置入管道（聚四乙烯单瓣管道、同种异体管道、牛颈静脉带瓣管道），跨瓣环补片主要能即刻解除右心室高压且具有生长性，但易出现肺动脉瓣反流而造成右心功能障碍，而带瓣管道虽具有良好的关闭功能却容易出现钙化、皱缩和缺乏生长性而造成再次手术率高［4-7］。

本组患者中Ⅱ型肺动脉闭锁并发室间隔缺损9例，Ⅱ型肺动脉闭锁缺肺动脉主干，无法将肺动脉下拉到右心室切口吻合，手术中将一部分左心耳或右心耳连接肺动脉和右心室作为重建RVOT后壁；2例永存动脉干也因缺主肺动脉而用心耳连接肺动脉和右心室作为重建RVOT后壁。这些灵活的措施为年龄小且无法行Rastelli手术而直接下拉肺动脉有困难的RVOT重建的复杂CHD患者治疗提供一个良好的选择。外科医生随机应变才能解决各种复杂问题。

本组合并右冠状动脉起自左前降支和主肺动脉纤细及左肺动脉缺如的法洛氏四联症1例，因其左冠状动脉横跨RVOT，造成无法在正常位置上行RVOT重建，选择一期在非体外循环下行RVOT重建，将人工管道一端与右肺动脉做一吻合，再将另一端吻合在右心室表面无冠区，再通过闭式扩张或球囊扩张打通右心室与人工管道的连接，重建RVOT，为二期应用Barbero-Marcial术式做好铺垫。二期手术时拆除管道将管道下的瘢痕组织、部分右心耳及主动脉侧壁当做RVOT后壁，顺利完成RVOT重建。一期行非体外循环RVOT重建连接肺动脉至右肺动脉的方法可以有效解决冠状动脉畸形的法洛四联症RVOT重建的难题。

本组患者均为发绀型复杂CHD，因长期缺氧，常合并体-肺动脉侧支循环，患儿肺小动脉血管阻力增高，术后易出现肺动脉瓣反流，因而置入单瓣特别必要。应用Barbero-Marcial术式同时用自体心包制作肺动脉瓣兜，此种手术方法可以替代既往心外管道的Rastelli手术。而且由于吻合的后壁为患者自身的组织，具有生长潜力，因而远期肺动脉狭窄的可能性较小。自体心包制作瓣兜，避免术后早期出现肺动脉瓣反流而造成右心功能障碍的问题。尽管远期瓣膜功能会衰退，但近期效果显著。

综上所述，Barbero-Marcial术式因重建RVOT的后壁为患儿自身组织，具有生长潜力，远期发生肺动脉狭窄的可能性较小，同时，避免了使用同种带瓣管道在心包腔内占据较大的空间，易受压、扭曲，不可生长，远期瓣膜钙化、狭窄，管道本身钙化狭窄而需再次手术，带瓣管道的瓣环具有可能压迫冠状动脉、扭曲薄壁的肺动脉，以及随患儿的生长发育，外管道不适配及取材困难等的弊端［8］。所以，Barbero-Marcial术式是一种较好的RVOT重建方法。但本组患者数较少，长期效果有待进一步随访结果。

［1］BARBERO-MARCIAL M，RISO A，ATIK E，et al.A technique for correction of truncus arteriosus types I and II without extracardiac conduits［J］.J Thorac Cardiovasc Surg，1990，99（2）：364-369.

［2］汪曾炜，刘维永，张宝仁.心脏外科学［M］.北京：人民军医出版社，2003，878-916.

［3］ROSS D N，SOMERVILLE J.Correction of pulmonary atresia with a homograft aortic valve［J］.Lancet，1966，2（7479）：1446-1447.

［4］JONAS R A，FREED M D，MAYER J E，et al.Long-term follow-up of patients with synthetic right heart conduits［J］.Circulation，1985，72（3 Pt 2）：II77-II83.

［5］FORBESS J M，SHAH A S，ST LOUIS J D，et al.Cryopreserved homografts in the pulmonary position：determinants of durability［J］.Ann Thorac Surg，2001，71（1）：54-59.

［6］SINZOBAHAMVYA N，WETTER J，BLASCHCZOK H C，et al.The fate of small-diameter homografts in the pulmonary position［J］.Ann Thorac Surg，2001，72（6）：2070-2076.

［7］BANDO K，DANIELSON G K，SCHAFF H V，et al.Outcome of pulmonary and aortic homografts for right ventricular outflow tract reconstruction［J］.J Thorac Cardiovasc Surg，1995，109（3）：509-517.

［8］黄萍，孙善权.Barbero-Marcial手术治疗伴室间隔缺损的肺动脉闭锁［J］.中华胸心血管外科杂志，2011，27（3）：185-185.

Experience of Barbero-Marcial operation in patients with complex congenital heart disease

HUANG Jing-si，SUN Shan-quan，LI Hong，YANG Wei-jian，ZOU Peng，KONG Juan-juan，RAO Jiao，LIU Qin
（Department of Cardiac Center，Guangdong Children′s Hospital，Guangdong Women and Children Hospital，Guangzhou 511442，China）

ObjectivesTo explore the application of Barbero-Marcial operation in patients with complex congenital heart disease（CHD）that can′t receive reconstruction of right ventricular outflow tract（RVOT）.MethodsTotally 12 patients with complex CHD from October 2007 to October 2016 in Guangdong Children′s Hospital were performed with Barbero-Marcial operation for reconstruction of RVOT.There were 9 male and 3 female patients with the median age of 21.3 months（17day to 13year）and body weight of 11.8（3-33）kg.Left or right atrium ears were used to cover left or right coronary artery instead of the bottom of pulmonary artery trunk in all the patients，and autologous pericardial pocket of bovine pericardium covered above to reconstruct right ventricular pulmonary artery connection.ResultsTwo cases died of serious low cardiac output syndrome after operatuion.Median duration of cardiopulmonary bypass was 205.3（119-403）minutes，median duration of aortic cross clamp was 93.8（49-148）minutes，median duration of auxiliary circulation was 78（32-125）minutes and median duration of mechanical ventilation was 82.5（12-168）h.Postoperative complication included two chylothorax and 1 encephalopathia toxica.The mean follow-up duration for 10 survivors was 1 months to 9 years.There was no stenosis at RVOT and mild reflux at pulmonary artery indicated by echocardiography.All the patients were with New York Heart Association（NYHA）gradeⅠ orⅡ.ConclusionsBarbero-Marcial surgery is a safe and effective operation method.It has growth potential and can avoid reoperation due to pulmonary artery stenosis.It is recommended for patients with complex CHD who can′t receive reconstruction of RVOT.

congenital heart disease；Barbero-Marcial；reconstruction of right ventricular outflow tract

R541.1

A

1007-9688（2017）06-0715-03

10.3969/j.issn.1007-9688.2017.06.18

黄景思（1984-），男，主治医师，研究方向为先天性心脏病，尤其是复杂先天性心脏病及新生儿危重症心脏病。

2017-03-06）