王怀湘
(火箭军总医院礼士路门诊部,北京 100045)
钙化上皮瘤(又称毛母质瘤)是一种发生于真皮或皮下组织的毛囊良性肿瘤[1]。临床较少见,表现各异,临床上对该病认识不足,误诊率高。笔者曾收治过2例钙化上皮瘤患者,并经手术及病理确诊。现报告如下,并结合文献探讨钙化上皮瘤的临床、病理及影像学特点,以期对临床诊治提供帮助。
1.1 患者女,29岁,主诉“右上臂肿物2年,逐渐增大3月”。2年前患处有一根毛发被患者自行拔出,之后出现一无痛性结节,逐渐增大,未治疗。1年前患处出现红肿、疼痛,在院外以“皮脂腺囊肿并感染”给予口服、外用抗生素及中药等治疗(具体不详),红痛症状消失,但包块仍存在。3月前后包块逐渐增大,无不适。查体:一般情况好。于右上臂外侧近肩处可触及一大小约4 cm×2 cm×1 cm实性包块,局部隆起,质硬,无压痛,边界清楚,表面不光滑,与皮肤粘连,但基底部可推动,“帐篷征”及“跷跷板征”明显,皮肤呈青紫色,局部无破溃。完善术前检查,门诊局麻下沿包膜完整切除包块,术后伤口按期愈合。术中见包块大小如上,质硬、脆,呈灰白色,包膜完整,表面不光滑,触之呈颗粒感。临床病理诊断:右上肢钙化上皮瘤。
1.2 患者男,29岁,主诉“发现右枕后肿物6月,逐渐增大2月”。查体:一般情况好。于右枕后可触及一黄豆粒大小包块,略隆起,质硬,无压痛,边界清楚,表面粗糙,与皮肤无粘连,活动度好,“跷跷板征”明显,皮肤颜色正常。局麻下完整切除包块,大小约0.6 cm×0.4 cm×0.4 cm,包膜完整,表面如桑葚,切面灰白,质硬、脆。临床病理诊断:右枕后钙化上皮瘤。
临床上少见,约占皮肤良性肿瘤的1.04%。可发生于任何年龄,以儿童和青年女性多见。约78%患病率发生于30岁以下,60%发生于20岁以下,40%发生于10岁以下[2]。男女发病比例是1∶1.1~2。头颈、面部和上肢多发,躯干和下肢发病少。
钙化上皮瘤有其自身临床特征,常表现为孤立、缓慢生长的无痛性、实性、质硬结节或肿块[2],偶尔呈囊性。肿瘤位于真皮深部或皮下,边界清楚,与皮下脂肪分界清楚,基底可推动,但多与皮肤粘连。直径通常在0.3~3.0 cm之间,偶尔有更大者。皮肤颜色正常或呈浅蓝色、红色。随着肿瘤的增大,表面覆盖的皮肤可隆起、撑开变薄,甚至破溃。过度伸展时,可出现多个面和角的“帐篷征”。当压住肿物的一侧会导致对侧上翘,反之亦然,即所谓的“跷跷板征”。少数有疼痛、触痛及痒感。75%的肿瘤有钙化,其质地与病程有关,病程越长,质地越硬。
钙化上皮瘤具有典型的细胞病理学特征,影细胞是其重要的诊断依据。大体标本多为实性,周围有完整的纤维结缔组织包膜,界限清楚,与表皮多有粘连,切面呈灰白或灰黄色,切开瞬间有磨砂感,质硬,易碎,多有钙化。光镜下主要为大量具有特征性的影细胞和深染的嗜碱性粒细胞组成的不规则条索或者团块,以及钙化、骨化等现象[3]。肿瘤间质由纤维结缔组织构成,可见异物巨细胞反应及炎细胞浸润。肿瘤细胞排列成脑回状,中央为影细胞,边缘为嗜碱性粒细胞。嗜碱性粒细胞的数量变化与肿瘤发生时间长短密切相关[4]。影细胞间质钙盐沉积随病程进展,逐渐增多。
高频超声检查对钙化上皮瘤诊断准确率达76%~82%,具有重要的临床价值[5]。其特征性影像:肿瘤位于皮下组织与皮肤贴近,单发、实性、质硬,边界清楚,内部不均质低回声结节、周边为低回声晕、有散在强回声点(尤其是散点状或者弧形钙化)、伴或者不伴声影。随着病程发展,散在强回声会增强、增多。CT影像可完全显示肿瘤轮廓及其内部高度钙化物团块影[6];磁共振成像(MRI)可清晰显示肿瘤与皮肤关系密切以及高信号占位性密度影。MRI对钙化不敏感,对钙化上皮瘤的诊断符合率远低于B超[7]。
钙化上皮瘤术前误诊率高达70%~100%,加强对钙化上皮瘤的临床、影像学、病理特点的认识,有助于避免误诊。
钙化上皮瘤典型临床特征是皮下可随皮肤被推动、质硬的实性包块,“帐篷征”或“跷跷板征”对诊断有重要意义。对于头颈、面部无痛性、单发性、缓慢生长、质硬、可推动的皮下肿块或结节,要考虑钙化上皮瘤诊断,结合患者性别、年龄以及影像学检查、细针穿刺涂片中见到影细胞、嗜碱性粒细胞细胞等可明确诊断。钙化上皮瘤位置表浅,更适于做针吸细胞学检查,其诊断符合率可高达97.7%[8]。
钙化上皮瘤需与淋巴结炎、皮脂腺囊肿、皮样囊肿及表皮囊肿、皮肤纤维瘤、血管瘤、脂肪瘤、鳞状细胞癌、基底细胞癌等相鉴别;当肿瘤表面破溃时,易被误诊为皮脂腺囊肿或其继发感染。局部皮肤红色时,易被误诊为血管瘤。耳前区是钙化上皮瘤的多发部位,易被误诊为腮腺混合瘤、淋巴结炎。肿瘤溃疡伴疼痛或发生于老年患者时,易被误诊为恶性肿瘤。发生于眼周的,需与睑板腺囊肿等鉴别。
手术切除是根治钙化上皮瘤的唯一有效办法。手术切口设计应遵循美容原则。术中完整切除瘤体,避免不必要的扩大切除。若肿块与皮肤粘连或局部皮肤出现破溃,则连同局部皮肤一并切除。术中若完整切除肿瘤包膜及粘连皮肤,预后良好。
[1] 刘好田,丁红宇,陶梅英,等.毛母质瘤的超声诊断与病理分析[J].中华临床医师杂志(电子版),2013,7(22):188-190.
[2] 李孟泽,黄丛改,汪永泉,等.钙化上皮瘤195例临床及病理分析[J].广西医学,2016,38(7):976-978.
[3] 杨海燕,陈颖.41例钙化上皮瘤细胞病理学特征[J],皖南医学院学报,2014,33(3):249-255.
[4] 杨希川,刘荣卿,叶庆佾,等.皮肤钙化上皮瘤的临床病理分析[J].中国美容医学,2004,13(3):301-302.
[5] 樊慧丽.超声诊断毛母质瘤临床价值[J].医学影像学杂志,2016,26(4):705-708.
[6] 胡广伟,廖天安.颌面部皮肤钙化上皮瘤的临床研究[J],医学临床研究,2012,29(3):556-557.
[7] 洪晓纯,王强.毛母质瘤MRI误诊的总结分析[J].放射学实践,2015,30(7):725-727.
[8] 王飞,龚萍,蔡玲玲,等.针吸细胞学诊断毛母质瘤86例临床分析[J].临床皮肤科杂志,2012,41(11):661-662.