贝赫切特综合征案*——名老中医教学查房实录（16）

王庆其刘秀秀费晓燕王秀薇卞慧李海峰陈正赵心华姚怡

1上海中医药大学上海201203

2上海中医药大学附属龙华医院上海200032

名医查房

贝赫切特综合征案*
——名老中医教学查房实录（16）

王庆其1刘秀秀2费晓燕2王秀薇2卞慧2李海峰1陈正1赵心华1姚怡1

1上海中医药大学上海201203

2上海中医药大学附属龙华医院上海200032

贝赫切特综合征 中医教学 医案 王庆其

1 住院病史

李某某，女，54岁。因“反复口腔、肛周溃疡4年余，腹痛腹泻2天”入院。患者2012年7月于外院行子宫附件切除术后出现发热，最高体温37.8℃，伴口腔溃疡，腹泻，日行10余次，肛门红肿。因诊断不明，惟予中药治疗后腹泻、口腔溃疡好转，肛周红肿仍有。2014年4月患者在使用湿巾擦拭口唇后出现唇周皮肤溃烂，至某院就诊，经治后病情缓解。2015年4月患者游泳后出现口腔、肛周溃疡，毛囊炎、虹膜炎、双下肢红斑结节、双脚掌皮疹等症状，诊断为贝赫切特综合征。予调节免疫治疗后症状好转。患者诉服用上述药物后开始出现腹部胀满不适。2天前患者因食用通便药物（具体不详）后出现腹部胀痛，大便日行4～5次，呈水样便。

追问病史，患者既往先后行阑尾切除术、剖腹产术、乳房肿块切除术、子宫附件切除术。刻下：口腔、肛周多发溃疡，腹部胀痛不适，大便日行4～5次，呈水样便，小便调，胃纳可，夜寐欠安。舌红、苔薄白腻，脉弦。专科检查：腹壁平坦、柔软，右下腹压痛，余腹无压痛、反跳痛，无包块，肝脾未及，肝肾叩痛阴性，肠鸣音4次/分。肛周见多处溃疡，周围皮肤红肿疼痛。中医诊断：狐惑病，湿热下注证；西医诊断：贝赫切特综合征。

2 查房记录

贝赫切特综合征，又称眼-口-生殖器综合征、白塞病，中医学多数医家将其归于“狐惑”病。最早见于张仲景《金匮要略》，其中云：“狐惑之为病,……甘草泻心汤主之。”根据中医文献及个人临床实践，笔者从如下方面论述该病诊疗思路及体会。

2.1 狐惑病的病因病机：分述如下。

2.1.1 邪气内舍为外部条件：《金匮释义》云:“狐惑病者,亦是湿热蕴毒之病。”湿热、毒邪互结是本病发病的病理基础,且贯穿于疾病的始终。①湿热蕴结：湿热之邪致病，有内外之分。内湿与外湿在发生过程中常相互影响。外湿多犯脾胃，致脾失健运，湿从内生，而脾失健运，又容易招致外湿的侵袭。而湿邪一旦存留体内，每逢阴虚津亏之人，其形瘦而内火易动，久必化热，或遇脏腑积热火盛者，湿从热化，成为湿热之证。湿热之邪内蕴成毒，或上熏口眼诸窍，则见口舌生疮，溃烂不愈，两眼红赤；或流注关节经络，则见关节肿痛；或下注二阴，则见生殖器、肛周、尿道口等处糜烂。②毒邪内侵：邪气亢盛,败坏形体而转化为毒。毒邪侵袭人体,导致脏腑、经络、营卫、气血之间关系失常,引起人体阴阳失调,诸病蜂起。正所谓“无邪不有毒,热从毒化,变从毒起,瘀从毒结”。狐惑病的发病多由湿热毒邪内蕴,病及血分,毒瘀互结，弥散三焦,循经走窜,则外浸肌肤、关节,上扰口舌、眼目,下蚀前后二阴而成斯证,正如明代医家赵献可所云“湿热久停,熏腐气血而成瘀浊”。

2.1.2 肝脾肾气亏虚为内在基础：脾失健运，则湿浊内生，蕴久化热，引起本病的发生。正如薛生白在《湿热病篇》中所说：“太阴内伤，湿饮停聚，客邪再至，内外相引，故病湿热。”狐惑病临床证候复杂，但患者多有先天禀赋不足，肝、脾、肾三脏亏虚，此时复感外邪，湿热积聚，内外相煽而发病。临床可以分为两种情况：一是肝肾阴虚，二是脾肾阳虚。从临床实际看，前者多见，多由湿日久羁，损及肝肾，阴精亏损；后者多由久病后，阴损及阳，导致脾肾阳虚，或阴阳两虚。

2.2 《金匮要略》治疗狐惑病：分述如下。

2.2.1 甘草泻心汤：脾土虚弱是狐惑病发生的根源，因脾土不健，运化失司，水湿内停，湿郁不解则化热，而致湿热蕴结，故治疗当补土伏火，方用甘草泻心汤。《金匮要略释义》曰:“湿热肝火生虫而为狐惑证，故宜清湿热，平肝火，由于虫交乱于胃中，又当保胃气，因人以胃气为根本，故选用甘草泻心汤。君甘草以保胃气；芩、连泻心火，去湿热。虫疾之来也非一日，其脏必虚，卧起不安，知心神欠宁，故用人参补脏阴，安心神，大枣以和脾胃，用姜夏者，虫得辛则伏也。”从狐惑病的治疗来看,应以生甘草为主药清热解毒,可以辅以炙甘草补益中州,顾护脾胃。

2.2.2 苦参汤：苦参苦寒燥湿，杀虫，《金匮要略论注》：“下部毒盛，所伤在血而咽干，喉属阳，咽属阴也，药用苦参熏洗，以去风热而杀虫也。”《金匮要略释义》：“用苦参汤熏洗前阴病处，除湿热以治其本，则咽干自愈。”《金匮要略》用以治疗狐惑病中前阴腐蚀之外用药，仅用苦参一味，煎汤熏洗。

2.2.3 赤小豆当归散：《金匮要略·百合狐惑阴阳毒病脉证治第三》载：“病者脉数，无热微烦，默默但欲卧，汗出。初得之三四日，目赤如鸠眼，七八日目四眦黑；若能食者，脓已成也，赤小豆当归散主之。”方中赤小豆渗湿清热,解毒排脓；当归养血活血,祛瘀生新。

2.3 诊疗经验：分述如下。

笔者治疗本病的原则为清利湿热，清解毒邪，再佐以外用药；缓解期扶正与祛邪并举，或补肝肾之阴，或补脾肾之阳，或阴阳兼顾。

2.3.1 内治法：①急性期：以眼部症状为主者，肝属木，多为肝经湿热证：方选泻青丸合龙胆泻肝汤加减。常用药为龙胆草、生山栀、黄芩、生大黄、川芎、当归、羌活、防风、升麻、珍珠母、米仁、虎杖。加用升麻取其清热凉血解毒之效，剂量在15～30克；珍珠母平肝明目，且有修复溃疡的作用，临床上溃疡久不收口者可加用；米仁清利湿热；虎杖清肝胆湿热。视物不清者加谷精草、菊花、密蒙花、青葙子等；头痛者加白芷、柴胡等；伴有外阴溃疡者加败酱草、土茯苓、赤小豆、黄柏、苦参等；毛囊炎者加银花、连翘、赤芍等；关节肿痛者加海风藤、忍冬藤、威灵仙、秦艽等。以口腔溃疡为主者，脾主口，多为脾胃湿热证：方选泻黄散合四妙丸加减。常用药为藿香、山栀、石膏、生甘草、防风、苍术、黄连。口腔溃疡严重者加珍珠母、挂金灯、升麻、细辛等；皮肤红斑者加升麻、水牛角、丹皮、赤小豆、连翘等；脾胃湿热重者加滑石、通草、猪茯苓等；便秘者加大黄；伴肛门溃疡者加白头翁、秦皮、地榆等。以肛门、生殖器溃疡为主者多为下焦湿热证：方选萆薢分清丸加用清热解毒类药物，如土茯苓、草河车、芙蓉叶、菝葜、苦参、生地榆等。②缓解期：分肝肾阴虚和脾肾阳虚辨证施治，肝肾阴虚者方选知柏地黄丸加减；脾肾阳虚者方选四君子汤合金匮肾气丸加减。

2.3.2 外治法：以口腔溃疡为主者可选用金银花、麦冬煎汤漱口，或西瓜霜、锡类散、珠黄散、青黛膏外用。以生殖器溃疡为主者可用苦参、蛇床子、白鲜皮、地肤子各30g熏洗，熏洗后可外用青黛膏、锡类散、金黄膏。

2.4 用药心得：本病以口、眼、生殖器溃疡为特征，对于溃疡久不收口者可以借鉴外科托疮生肌解毒法来治疗，代表方如《医宗金鉴》的托里消毒散、《外科正宗》的神功内托散等。我认为溃疡久不收口当重用黄芪，黄芪补气、升提，促进疮口愈合，可以调节人体免疫功能，剂量在30～60克。加上党参、当归、白术、茯苓、甘草等，再佐以清解热毒药物，扶正托里与祛邪合用。

细辛据《神农本草经》记载有“利九窍”之功，可以与石膏、黄连、升麻、胡黄连等联合应用，一寒一热，相反相成，对反复发作的口、眼、生殖器溃疡有一定疗效。对于口腔及咽喉部黏膜溃疡、炎症，可用山豆根解咽喉肿痛；元参泻火解毒，用于温热病发斑，热毒盛之咽痛；射干清热解毒，消痰利咽；西青果清咽解毒。因此咽喉痛者可加用上述各药。另外，中成药雷公藤总苷片每次10～20mg，每日3次，对本病有很好的疗效，其副作用较激素小，停药后无反跳现象。也可以用昆明山海棠每次2片，每日3次，有一定疗效。

3 脉案

根据患者的四诊信息，证属狐惑病之下焦湿热证，治宜清利下焦湿热为主，佐以益气健脾，滋补肝肾。内治方：川牛膝、黄柏、苦参、赤芍、秦皮、制香附、女贞子、知母、炒白术、炒白芍各12g，延胡索、生米仁、熟米仁各15g，徐长卿28g，升麻、煅龙骨、煅牡蛎各30g，干姜6g。用法：每日2煎，每煎200ml，温服。外洗方：苦参、地肤子各20g，蛇床子、白鲜皮各30g，煮汤熏洗。

按：患者既往有多次手术史，素体虚弱。脾胃之气不足,水谷精微无以敷布，产生内湿；游泳后外感湿邪,则内外相合，郁而化热，湿热积聚下焦，发为本病。上方中黄柏、苦参清利下焦湿热，升麻、赤芍、秦皮、徐长卿清热凉血解毒，生熟米仁、生白术健脾利湿，女贞子、川牛膝、知母滋补肝肾，煅龙骨、煅牡蛎潜阳补阴。患者腹痛，得温则减，用制香附、延胡索理气化瘀止痛；干姜温中止泻。如此，标本兼顾，有助于控制病症。

2016-10-10

国家中医药管理局王庆其全国名老中医药专家传承工作室建设项目，编号：国中医药人教发［2013］47号；上海市中医药发展三年行动计划丁氏内科学术流派裘沛然学术思想传承规律和模式研究，编号：ZY3-CCCX-1-1001