多发性肌炎

吴劼扬吴国伟徐文君郑卫华詹莹

1浙江中医药大学浙江杭州310053

2浙江省开化县中医院浙江开化324300

病例讨论

多发性肌炎

吴劼扬1吴国伟2徐文君2郑卫华2詹莹2

1浙江中医药大学浙江杭州310053

2浙江省开化县中医院浙江开化324300

多发性肌炎 肢体酸痛 病例讨论 中西医结合疗法 右归丸

1 病历摘要：

胡某，女，40岁，住院号：00039521。入院时间：2013年2月20日。主诉：活动后肢体酸痛1年余，再发1周。现病史：患者于2013年2月份感冒后出现双小腿发胀无力，逐渐向上蔓延。3个月后发展至髋关节，蹲下后站起困难，半年后双上肢受累，体检时发现肌酸激酶高，最高为4064U/L（2012年4月4日查）。曾在外院按重症肌无力、肌无力综合征治疗，症状日趋加重，门诊以四肢无力待诊收住我院。发病以来无复视，无抽搐及肢体麻木，无手术、外伤及过敏史，无肝炎、结核等传染病史，家族史无特殊。月经：初潮16岁，5天干净，周期28天，量中等，末次月经2013年2月3日。已婚，育2子女。现症：四肢无力，卧床翻身困难，坐低凳时不能自行站起，双上肢仅能平举，久坐时双下肢沉重僵硬，自汗，盗汗，易泄泻。口干不欲饮水，痰多色白不粘，舌质黯红有瘀点、苔黄厚腻，脉沉细无力。入院前每日口服强的松60mg。

查体：体温36.8℃，心率：76次/分，血压：129/ 74mmHg。神志清，精神差，心脏听诊无异常，双肺少量湿性罗音，腹软，肝脾不大，语言稍含混。颅神经检查正常，双上肢肌力V级，双下肢肌力V级以下，肌张力低，四肢腱反射弱，病理征阴性，全身深浅感觉正常。手大小鱼际肌、三角肌、股四头肌无萎缩。辅助检查：血白细胞10.5×109/L，中性0.736，红细胞6.63×1012/L，血红蛋白167g/L，血沉32mm/h；尿检红细胞+；2013年2月6日本县某医院查血生化：总胆红素7.1μmol/L；直接胆红素2.7μmol/L；总蛋白68.2g/L；白蛋白43.1g/L；球蛋白25.1g/L；谷丙转氨酶162U/L；谷草转氨酶77U/L；碱性磷酸酶56U/L；尿素氮5.76mmol/L；肌酐52μmol/L；尿酸233μmol/L；乳酸脱氢酶604U/L；肌酸激酶：2685U/L；肌酸激酶同功酶：83U/L；α-羟丁酸脱氢酶527U/L，β2-微球蛋白1.51mg/L。甲胎蛋白、癌胚抗原、类风湿因子、抗核抗体、抗横纹肌抗体、抗心肌抗体均无殊，血清免疫球蛋白IgG 16.35g/L、IgA 8.28g/L、IgM 7g/L，补体C 31.318g/L，血脂、血糖均正常。入院诊断：中医诊断为痿病，西医诊断为多发性肌炎。治疗经过：入院前强的松60mg，每日清晨7点，1次，口服，同时予对症支持治疗，中医辨证为痰湿中阻，肺热叶焦。药用黄连温胆汤合二妙散加减治疗半月，症状无好转，于2013年2月23日行病例讨论。

2 病例讨论

进修医师：病人发病前有感冒症状，起病缓慢，渐进性加重，肌肉萎缩不明显，肌无力较重，肌酶异常升高，所以西医诊断明确，中医辨证确有痰湿化热的表现，已用化痰活瘀清热的药物半月余，症状毫无起色，因此感到很迷惑。

住院医师：复习病史，病人有如下特点：①中年女性，感冒后起病，病程1年，病情渐重；②四肢肌肉无力，病变涉及到咽肌，无明显肌痛症状；③查体见神经系统无阳性体征；④实验室检查，肌酶升高；⑤病人汗多，易腹泻，舌质黯红舌尖有瘀点、苔黄厚腻，脉沉细无力。从病历特点看，应考虑肌肉或神经肌肉接头病变。需鉴别：①系统性红斑狼疮：典型表现为蝶形红斑，关节痛，易发生雷诺现象、肌痛、关节炎、高滴度ANA、对糖皮质激素治疗反应佳。从患者病史上看不支持。②纤维肌痛综合征：是以全身多处肌肉疼痛及发僵为表现，伴有乏力等多种其他症状的非关节性风湿病，多无肌酶升高，从患者病史上看不支持该诊断。③肌无力综合征：该病也是一组自身免疫性疾病，多伴发于肿瘤，肌电图应有低频递减-高频递增表现，该病人没有这一特点。④重症肌无力：病人肌酶升高，始终无朝轻暮重特征，故不支持诊断。多发性肌炎可见肌无力和肌肉萎缩，肌酶升高通常肌肉活检可以确诊。该病人经某省级医院肌活检已确诊，但治疗效果不满意，可以寻求中医药手段。中医诊断该病比较容易，应属痿病范畴，但辨证较难，根据《素问·痿论》中“脾气热，则胃干而渴，肌肉不仁，发为肉痿”以及《罗氏会约医镜》中“火伏于胃中但能杀谷，而不能长养气血，治者，使阳明火邪毋干于气血之中，则湿热清而筋骨自强”的论述，下一步治疗是否可以采用清阳明之热为主的方法，用竹叶石膏汤化裁，这样也符合“治痿独取阳明”的经旨。

主治医师：听取病情汇报，复习病史，病人起于感冒之后，病情呈渐进趋势，神经系统无阳性体征，提示病变不在神经系统。从检查结果及患者症状看，可以排除肌无力综合征和重症肌无力。种种迹象表明病变部位在肌肉。肌肉病变是一大组病，最常见的是肌炎和代谢性肌病，如脂质沉积性肌病、包涵体肌炎、多发性肌炎等，该病人肌酶大幅度升高，肌活检均支持多发性肌炎的诊断，诊断多发性肌炎明确，但目前治疗效果不佳，要寻找原因。

从中医辨证方面来看，由于经言“五脏因肺热叶焦发为痿”，故后世医家多以清肺或祛阳明之热为治。《儒门事亲》甚至提出了“痿证无寒，若痿证作寒治，是不刃而杀之”的论断。这在一定时段、一定程度上指导了痿病的治疗。但从长期的临床实践中发现痿病的病机并非独为“肺热叶焦”。《临证指南医案》就曾指出“痿证之旨，不外乎肝、肾、肺、胃四经之病，盖肝主筋，筋伤则四肢不为人用，而筋骨拘挛。肾藏精，精血相生，精虚则不能灌溉诸末，血虚则不能营养筋骨。肺主气，为高清之脏，肺虚则高清化绝，化绝则水涸，水涸则不能濡养筋骨。阳明为宗筋之长，阳明虚则宗筋纵，宗筋纵则不能束筋骨，以利机关，此不能步履，痿弱筋缩之症作矣。”总之，强调了脏虚致痿的病因病机。该病人苔黄厚而脉弱，口干涎多而汗不止，况且饮食稍有不慎即易腹泻，曾用化痰除湿解毒之药，不见微功，可见脏虚为主。下步治疗应以益肺、健脾、固肾、兼以化痰祛瘀为法，可用地黄饮子合补阳还五汤加减。

主任医师：以上分析各有千秋，比较深入。下面就相关问题提一些看法。多发性肌炎是一组病因未明，以对称性四肢、颈肌、咽肌无力、萎缩、压痛、血清酶升高为主要特征的肌肉炎性疾病。半数病人血沉增快，肌电图可见纤颤电位，正尖波及多相波增多，肌肉活检可见肌束中央纤维完整，外周纤维变性坏死，炎细胞浸润，该病人肌活检证实多发性肌炎。该患者临床表现已支持多发性肌炎的诊断，但因其临床表现的多相性，尚须与以下肌病鉴别：①糖原累积病：多发于儿童期，肌活检可见大量糖原累积及溶酶体增生和破坏。②线粒体肌病：以骨骼肌不耐疲劳为特征，但无朝轻暮重，肌活检可见类似破碎红纤维。③脂质沉积性肌病：是长链脂肪酸利用障碍所致，临床上复发缓解呈戏剧性改变，肌肉病理可见脂滴堆积。④包涵体肌炎：病因不明，肌肉活检可见典型的空泡形成，胞浆内可见嗜伊红性包涵体，该患者无上述特征。因此，同意诊断为多发性肌炎。近些年来，多发性肌炎的西药治疗无突破性进展。

中医诊治该病，辨证是关键。以往治疗无明显疗效，这要从两方面分析：一方面有些疾病目前尚无有效治疗方法；另一方面，药不中病，用亦枉然。此患者应属后者。所以要下功夫抓实质。除了复习以往的有关资料外，深入了解病情十分关键，病人病久多虚，痰湿重而汗不止，苔厚腻而脉沉细，舌有瘀点，易于腹泻，乃属虚实夹杂之象。实则痰瘀，无可非议，虚则在何？尚须斟酌。朱丹溪认为，治痿无一定之法，传统观点认为，本病病因有六淫侵袭、七情内伤、饮食劳逸、五脏俱损等，早期多由于感受风、寒、湿、热之邪，或素体阳盛阴虚，热从中生，日久毒热内生，而致全身皮肤红斑赤痛、肌肤酸痛无力、触痛明显、身热、口干、咽痛，此时热邪为发病的基本病理因素。另外脾肺气虚是发病的必要条件，脾胃虚弱，气血生化无源，肌肉四肢无力充养；脾运失司，湿浊内生，湿性粘滞，则肌肉酸困无力，久不易除去。肺主气，司皮毛，肺气虚则腠理疏，无力御邪，外邪易于入侵，与内邪相合为病。病久阴阳气血失调，脏气受损，出现气血亏损，气阴两虚等证。治疗予以扶正化痰，活瘀清热。但亦有冲任虚寒而成痿者和奇脉少气而成痿者，前者当通阳摄阴，后者以填补精髓为主。针对此患者发病起于太阳之表，渐次入里，伤及脾肾，脾伤失运，痰湿内生，瘀阻经脉，气血不行，肾伤则不能主骨生髓，精血内耗，痿而不用。治宜填补精髓为主，化痰蠲毒为辅，方用右归丸化裁，并撤减强的松用量。

3 后记

根据讨论意见，处方如下：黄芪100g，熟地黄、山药、怀牛膝各30g，全蝎、制南星、肉桂、乌梢蛇、穿山甲各12g，制附子(先煎)、鹿角胶(烊化)各20g，黄柏3g。水煎服，每日1剂。方中黄芪、熟地黄甘温，益气生肌，填精补髓为主；全蝎甘平，通络解毒；制南星辛温，燥湿化痰，以除脾肾之害，利精血之化源；制附子、肉桂温肾助阳，阳中求阴；鹿角胶血肉有情之品，补血生髓；山药、牛膝补中养脾，益肝强筋；乌梢蛇、穿山甲活络通经；黄柏苦寒坚阴，泻南补北。诸药相伍，共奏填精补髓、蠲毒化痰之功，颇合病机旨要。服中药同时强的松每周减10mg至15mg，维持2周后，减慢停药速度，2月后停用，中药连服2周。患者自觉症状明显减轻，舌苔渐退。守方稍事加减服用45天，患者生活基本能自理，化验肌酶稍升高。坚持中药治疗病情进一步好转，2013年9月化验血清酶正常，病人仍感乏力，但能胜任一般家务。随访至2014年5月，病情稳定。

2015-07-20