7例神经白塞氏病临床和影像特点分析

魏玉桢 刘永红 周安娜 赵琳 李昕頔 刘翕然 张星虎

7例神经白塞氏病临床和影像特点分析

魏玉桢 刘永红 周安娜 赵琳 李昕頔 刘翕然 张星虎

贝赫切特综合征；临床表现；影像学

白塞病(Behcet disease，BD)是一种慢性全身性血管炎症性疾病，好发年龄16～40岁，主要表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害，也可累及神经系统、消化道、关节等器官[1]。神经系统受累称神经白塞病(neuro-Behcet disease，NBD)，约占BD的9.4%，是该病致残和死亡的主要原因之一[2]。本文通过对7例NBD患者的临床表现及MRI特点进行总结归纳，旨在为临床诊断提供依据。

1 对象和方法

1.1对象收集2011-11—2016-11首都医科大学附属北京天坛医院神经感染免疫科收治的NBD患者7例。患者满足国际BD研究小组制定的NBD确诊标准[3]，即满足以下全部3条：(1)满足1990年国际研究组制定的BD诊断标准[4]；(2)由BD引起的神经系统症状(存在客观体征)，影像学和/或脑脊液检查存在相关或典型异常表现；(3)除外其他原因。

1.2方法回顾性分析入组病例的临床资料，总结其临床表现(神经系统表现和全身表现)、实验室检查和中枢神经系统MRI特点和治疗情况。

2 结果

2.1临床表现7例患者中男5例，女2例，首诊年龄24～55岁，中位年龄34岁。BD病程2～20年，NBD发病年龄22～46岁，中位年龄33岁，平均于BD发病后的4年出现神经系统症状，NBD病程2个月～9年。1例同时出现单侧肢体无力的神经系统表现和发热、乏力、结膜炎和皮炎的全身表现。神经系统主要表现为共济失调6例(85.7%)，感觉运动异常5例，复视/眼动异常5例(71.4%)，锥体束征4例(57.1%)，行为认知异常、头晕、头痛、上睑下垂、视力下降各3例，失语2例，视野缺损、锥体外系症状各1例。除神经系统症状外均伴有系统性症状再发或加重，其中口腔溃疡7例，发热6例，生殖器溃疡4例，皮肤病变5例(其中毛囊炎2例，结节性红斑2例，湿疹1例)，口腔溃疡外消化道损害2例(萎缩性胃炎和肛周脓肿1例，反流性食管炎和非萎缩性胃炎1例)，结膜炎1例。

2.2实验室检查7例患者中红细胞沉降率增快2例，C反应蛋白升高者5例。6例存在脑脊液异常，其中压力升高1例(190 mmH2O，1 mmH2O=9.8 Pa)，白细胞数增多5例(14～153个/μL)，蛋白含量升高5例(68.6～115.3 mg/dL)。7例患者脑脊液病原学检查、寡克隆区带均为阴性。

2.3影像学特点患者均行头MRI检查，患者均有脑干受累，丘脑、基底节受累各6例(图1～3)，室旁病灶5例，脊髓受累2例(其中颈髓受累1例，颈髓、胸髓均受累1例)，颞叶受累2例，额叶、下丘脑区域、视束受累各1例。MRI检查显示病灶形态为点、片状，多表现为长T1长T2信号或等T1稍长T2信号；DWI为高或等信号；5例患者行SWI/GRE序列，均发现不同形状低信号，呈点状、类圆形、线状、条状。合并脑萎缩4例，其中丘脑萎缩1例(图1A)，脑干萎缩3例(图1B)，小脑萎缩2例。5例患者行MRA+MRV检查，仅1例发现异常，表现为上矢状窦显影淡，左侧横窦粗细不均，左侧乙状窦、静内静脉较细。6例患者头部增强扫描出现病灶片状、条状或不规则强化。怀疑脊髓受累者3例行脊髓MRI检查，其中发现脊髓受累者2例，其中1例颈髓受累，可见病灶轻度强化(图1C、1D)，另1例颈髓、胸髓均受累(图3B)。无患者出现脑/脊膜强化。

3 讨论

BD是一种以复发性口腔、生殖器溃疡，眼炎，关节炎，皮肤损害为特征的风湿免疫疾病，所引起的血管周围炎可累及几乎所有组织，目前病因不明[1-2]。文献报道显示BD神经系统受累率差异大，为1.3%～59.0%[5-6]，常于20～40岁、BD发病后的3～6年发病，少数患者也可为首发症状之一。男性BD患者神经系统受累比例高于女性两倍以上[7]。本研究收集的7例NBD患者，男∶女=5∶2，出现神经系统受累的年龄22～46岁，神经系统症状平均出现于非神经系统症状后的4年。这与文献报道结果一致。

NBD依据受累部位可分为实质型、非实质型(仅有中枢神经系统血管受累)和叠加型3类[2]。非实质型约占20%，大于20%的患者为叠加型。本组资料显示，行MRA+MRV检查的5例患者中，仅1例发现血管受累，未发现单纯非实质受累者，可能与样本量少有关。

NBD的临床表现根据受累部位不同而不同。脑干受累可出现眼肌麻痹、脑神经病、锥体束征等；大脑半球受累可出现偏瘫、癫痫、失语、意识及认知功能障碍等；脊髓受累可表现为截瘫、感觉平面、括约肌功能障碍等；也可无临床症状，仅查体发现相关体征[2-3, 8]。本组7例患者上述表现均有涉及。文献报道头痛为BD最常见的神经系统症状，约70%的BD患者可出现头痛[2]，但本组仅有3例患者(3/7)出现头痛，可能与多数患者头痛较轻微、无特异性而被忽略有关。此外，虽然神经系统症状可以为首发表现，但一般不单独出现，常伴有其他系统受累的证据[2]。本组7例患者均伴有发热、溃疡等全身表现。

血和脑脊液检查有助于诊断，并对疾病的活动性有提示作用。红细胞沉降率增快和C反应蛋白升高提示疾病处于活动期[9]，70%～80%实质型NBD患者存在脑脊液改变[2-3，10]，常表现为细胞数、蛋白含量升高，糖、氯化物正常，寡克隆带阴性，呈非特异性炎性改变。

实质型NBD的典型MRI表现为脑干上部病灶波及单侧丘脑和基底结区[2-3]。病灶急性期呈低/等T1、高T2/FLAIR信号，DWI高信号，ADC弥散受限，SWI/GRE可见微出血，大量出血少见，可见强化病灶。慢性期呈非强化的小病灶，病灶也可完全消失。本研究中所有患者均有脑干受累，大于85%的患者出现丘脑和基底节受累。临床上脊髓受累者占全部NBD的10%，而尸解研究中，28%的NBD患者可发现脊髓病灶[2]。颈髓受累最为常见，常累及脊髓背侧，多为单发，类似斑片状脱髓鞘，累及2～3个椎体节段，可有强化和周围水肿。本组7例患者中，2例患者MRI检查发现脊髓病灶。以脊髓病变为主要表现的NBD应与脊髓炎、脱髓鞘病、肿瘤性疾病、其他系统性风湿免疫病如系统性红斑狼疮相鉴别。NBD的脊髓病变很少单独出现，常伴非神经系统全身症状和颅内病灶，血和脑脊液寡克隆带多阴性，如有脑干萎缩可作为NBD诊断的有力证据。

综上所述，NBD是BD重症的表现，其临床表现多样，MRI和脑脊液检查为诊断的必要条件。了解NBD的临床特征有助于对其进行早期诊断和治疗，改善预后。

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10.3969/j.issn.1006-2963.2017.05.014

100050首都医科大学附属北京天坛医院神经病学中心神经感染与免疫科

张星虎，Email：xhzhtiantan@hotmail.com

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1006-2963(2017)05-0369-03

2017-02-17)

(本文编辑：时秋宽)