毛细血管扩张型骨肉瘤的影像表现和鉴别

郭小玲

【摘要】目的：探讨毛细血管扩张型骨肉瘤的影像表现和鉴别，提高对毛细血管扩张型骨肉瘤的影像学认识。方法：结合文献资料，对毛细血管扩张型骨肉瘤的影像表现和鉴别诊断进行分析。结果：毛细血管扩张型骨肉瘤表现为溶骨性膨胀性骨破坏，病变区内多发囊变及液-液平面，CT、MRI增强可见囊壁明显强化，需与动脉瘤样骨囊肿及骨巨细胞瘤进行鉴别。结论：毛细血管扩张型骨肉瘤影像表现异于其他亚型骨肉瘤而与良性膨胀性生长的骨肿瘤类似，影像结合临床及病理特点可提高诊断正确率。

【关键词】毛细血管扩张型；骨肉瘤；X线；CT；MRI

毛细血管扩张型骨肉瘤是一种非常见亚型的骨肉瘤，曾被命名为“恶性骨动脉瘤”，后经组织学证实为骨肉瘤的变异型。这是一种临床少见、病程短、发展快、恶性程度高、预后差的恶性溶骨性肿瘤，且因其组织学与影像学表现与骨巨细胞瘤及动脉瘤样骨囊肿等疾病相类似，故容易混淆，不利于早期确诊。

1临床特点

毛细血管扩张型骨肉瘤临床较为少见，约占全部骨肉瘤的2%到11%。其临床表现、好发年龄及男女比例均与经典型骨肉瘤相似，多发生于青少年，平均发病年龄约24岁，男女比约为1.5-2：1。典型症状为局部疼痛和软组织肿胀，不具有特异性。此外，毛细血管扩张型骨肉瘤的病理性骨折发生率远远高于其他亚型的骨肉瘤，超过1/4的患者伴有病理性骨折。疾病通常发生于长骨干骺端，半数病变发生于股骨远端，还可发生于胫骨近端、肱骨近端、股骨近端、骨盆，头骨，肋骨等部位。

2病理学特点

毛细血管扩张型骨肉瘤大体观瘤体膨胀、质软，切面见大小不等的多房囊腔样改变，囊腔内多见暗红色血凝块和少量肿瘤坏死组织。肿瘤侵犯骨皮质致骨质变薄，亦可突破骨皮质侵犯周围组织、边界不清。显微镜下观察，常有类似侵袭性动脉瘤样骨囊肿的表现，即肿瘤由大量薄层纤维间隔隔成的血窦构成，血窦有或无内皮，大小不一，大的血窦可互相交通。囊壁及间隔处肿瘤细胞具有显著的核异型性和细胞多形性，单核恶性瘤细胞的核分裂像及病理分裂相多见，可见多核破骨样巨细胞浸润。肿瘤组织内可有肿瘤性骨质形成，肿瘤区多见液化坏死现象，少数病例病理可见成软骨肿瘤区。

3影像学表现

3.1X线表现

毛细血管扩张型骨肉瘤X线表现为广泛的溶骨性破坏和膨胀性破坏。溶骨性破坏多呈不规则地图样或类圆形溶解，边界不清，通常骨质破坏溶解完全多数不伴有周边骨质硬化。破坏累及骨皮质可引发骨皮质断裂导致病理性骨折。膨胀不明显的溶骨性破坏病变区可见较明显的Codman三角和洋葱皮样改变等骨膜反应征象，部分病例可见放射样骨针形成。膨胀性生长的软组织肿块内见多发囊变，可局限于骨髓腔内呈扩张样生长。病变多为中心性生长，少数可为非对称偏心性生长。

3.2CT表现

CT密度分辨率较高故显示病变细节优于X线，软组织肿块和骨膜增生显示较X线清晰，病变表现为低密度病灶，密度低或等于肌肉组织密度，肿瘤破坏区和肿块内部可见多发大小不等囊变及因分层出血所导致的液-液平面。溶骨性改变导致的病理性骨折征象和骨膜反应放射样骨针CT敏感性高于x线。增强扫描软组织肿块呈厚囊壁和分隔、结节样明显强化。

3.3MRI表现

MRI可清晰显示肿块边缘、液液平面和肿瘤间隔，病变由多发大小不等液体腔聚合成多发囊腔样或蜂窝状改变，液体腔在TIWI显示为不均匀的中等或低信号区，而在T2WI显示多为混杂的高信号区，肿块边缘和囊腔分隔可见等T1等T2的软组织信号。病变区内几乎均可见出血引起多发液一液平面，上层液体在TIWI呈稍低信号，T2WI呈高信号，下层液体在TIWI和T2WI均呈等信号。增强扫描明显强化的病变实质包绕无强化的出血坏死区，故呈环状、分隔状、结节状。

4鉴别诊断

与其他类型的骨肉瘤影像表现以软组织肿块形成和骨质破坏为主不同，毛细血管扩张型骨肉瘤表现为完全溶骨性破坏和膨胀性骨破坏、病变区内多发囊变，影像表现差异分明，故容易鉴别，临床实际中往往较少与其他亚型骨肉瘤混淆，而与动脉瘤样骨囊肿及骨巨细胞瘤等良性膨胀性生长的骨肿瘤影像表现相类似，需谨慎鉴别。

4.1动脉瘤样骨囊肿

动脉瘤样骨囊肿边界清晰，呈膨胀性囊性破坏，由大小不等信号强度不一致的囊腔组成，病变周围可见薄骨壳和纤维包膜形成。MRI显示病变边缘薄骨壳和纤维包膜呈低信号，囊腔在TIWI呈低信号，T2WI呈高信号，纤维间隔T1、T2均呈低信号。与毛细血管扩张型骨肉瘤不同，动脉瘤样骨囊肿膨胀性骨破坏很少侵犯软组织，罕见放射样骨针形成等恶性骨肿瘤征象。

4.2骨巨细胞瘤

骨巨细胞瘤多位于骨端呈偏心横向生长，膨胀性溶骨性破坏，在T1WI呈中等信号，T2WI等一高信号，病变侵犯软组织呈T2WI高信号，增强扫描实质强化均匀，囊变出血不增强。骨巨细胞瘤多数不伴有恶性骨肿瘤的骨针形成、骨膜反应等典型征象，可加以鉴别。

5结论

毛细血管扩张型骨肉瘤表现为溶骨性破坏和膨胀性骨破坏，病变区由软组织肿块内多发液体腔系构成，内多见出血灶形成的液一液平面。影像表现见肿瘤破坏区软组织肿块内大小不等的多发囊腔样改变，并伴随有恶性骨肿瘤典型的骨膜反应等征象，增强扫描CT、MRI均见软组织肿块及囊壁明显强化，囊腔内无强化。病变影像表现与动脉瘤样骨囊肿及骨巨细胞瘤相类似，故需X线、CT、MRI三者结合以提高诊断的准确率，并结合相应临床及病理特点，减少误诊。