程艳伟, 吴秀娟, 齐何何, 张 冰, 李春荣, 刘亢丁
以脊髓病为首发表现的多发动脉栓塞1例报告
程艳伟, 吴秀娟, 齐何何, 张 冰, 李春荣, 刘亢丁
脊髓血管病(vascular disease of spinal cord)主要是由于供应脊髓的血管发生阻塞或破裂导致脊髓功能障碍,分为缺血性和出血性及血管畸形三大类,其中主动脉夹层是引起缺血性脊髓病的原因之一。动脉栓塞(arterial embolism)是指来自于心脏、近端动脉壁,或者其他来源的栓子随动脉血流冲入并栓塞远端直径较小的分支动脉,继而引起此动脉供血脏器或肢体的缺血坏死,但多发动脉栓塞临床少见,且临床表现复杂多样,与主动脉夹层难以鉴别,容易误诊。现将就诊于我院神经内科急诊的1例以脊髓病为首发表现的多发性动脉栓塞报告如下。
患者,女,54岁,因“双下肢无力、麻木8 h”于2016年3月10日就诊于急诊。患者于入院前8 h无明显诱因突发双下肢无力、麻木,伴尿失禁,伴胸、腰、背疼痛,当地医院未能明确诊治,遂来我院。就诊途中患者逐渐出现口角歪斜及言语不清,无意识障碍、抽搐发作。既往:心脏病,心律失常-心房纤颤病史多年,未进行规律诊疗。急诊查体:右上肢血压70/30 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),左侧测不出,心率123次/分,神清,构音障碍,右侧鼻唇沟变浅,双上肢肌力5级,双下肢肌力0级,双上肢肌张力正常,双下肢肌张力增高,胸10平面以下痛觉减退,双侧病理反射未引出。血常规:白细胞 19.11×109/L(正常值:3.50~9.50×109/L),中性粒细胞比例 0.86(正常值:0.40~0.75),淋巴细胞比例 0.10(正常值:0.20~0.50)。血浆D-二聚体测定:8670 ng/ml (正常值:80~500 ng/ml),血清肌钙蛋白I测定:0.580 ng/ml(正常值:0.01~0.023 ng/ml)。肝功能:门冬氨酸氨基转移酶 74.5 U/L(正常值:13.0~35.0 U/L),胆碱酯酶12172 U/L(正常值:4300~12000 U/L)。凝血常规、外科综合正常。胸腹主动脉CTA可见(见图1):左房增大,左心耳血栓可能,考虑并有栓子脱落堵塞左侧锁骨下动脉、左侧颈总动脉开口处及腹主动脉末端,双侧髂总动脉起始部,右侧髂内动脉近端,右侧髂外动脉显影延迟,且双侧髂外动脉较细小。诊断为多发动脉栓塞,家属放弃离院。
脊髓血管病主要是由于供应脊髓的血管发生阻塞或破裂导致脊髓功能障碍,分为缺血性、出血性、血管畸形三大类,其发病率远低于脑血管病,但脊髓内部结构紧密,较小的血管病变即可导致严重后果,三大类脊髓血管病中以缺血性脊髓血管病较为多见。Cheng等的研究发现[1],脊髓梗死的主要危险因素包括高血压、糖尿病和心脏病,而主动脉疾病是脊髓梗死最常见的原因,包括主动脉夹层、主动脉瘤和主动脉粥样硬化。Hdiji等发现2%~5%的主动脉夹层患者可出现脊髓缺血或脊髓梗死[2],国内也曾有报道主动脉夹层导致脊髓病[3,4]。本例患者急性起病,起初以双下肢无力、麻木为主要表现,伴尿失禁,伴胸、腰、背疼痛,查体:双上肢血压不等,胸10平面以下痛觉减退,于就诊过程中逐渐出现言语不清,结合患者症状、体征,考虑主动脉夹层致急性脊髓病合并脑梗死可能性大,但胸腹主动脉CTA未见动脉夹层征象,发现心房血栓及多发性动脉栓塞。
多发动脉栓塞临床较为少见,主要出现于既往有风湿性心脏病史且合并房颤的患者,其栓塞血管部位、数量、程度及侧支循环不同,临床表现复杂多样,缺乏特异性,如栓塞颈内动脉或大脑中动脉表现为脑梗死(80%),栓塞外周动脉表现为急性肢体缺血、栓塞冠状动脉(7.5%~12.2%)表现为急性冠脉综合征、栓塞肠系膜动脉出现急性肠梗死[5~7],多发动脉栓塞多表现为以上两种或两种以上;而以脊髓病起病的多发动脉栓塞临床罕见报道,仅有单发脊髓栓塞梗死的少数报道[8,9]。本患既往心脏病、房颤病史,未进行规律的诊治,其影像学示左房增大,左心耳血栓形成,其栓子脱落并发体循环多发动脉栓塞:栓塞腹主动脉,影响来源于腹主动脉后壁的腰动脉[10],继而影响来源于腰动脉的Adamkiewicz动脉(Adamkiewicz artery,AKA)[11]的血供,而AKA是胸腰段脊髓最重要的供血血管,主要营养胸7水平以下的脊髓[11,12],加之左侧锁骨下动脉栓塞,源自锁骨下动脉的椎动脉、脊髓前后动脉血供不足,因此胸段脊髓缺血,表现为胸10以下痛觉减退脊髓病[13,14];栓塞左侧颈总动脉,脑供血不足,出现嘴角歪斜、言语不清,考虑合并脑梗死;双上肢血压不等,考虑与左侧锁骨上动脉栓塞左侧肱动脉血供不足有关。
多发动脉栓塞和主动脉夹层临床上较难鉴别,且二者起病急、病死率高,延误诊治可导致病情进展甚至死亡,故临床医师尤其是急诊工作者应提高对二者的认识。主动脉夹层(arotic dissection,AD)是指各种病因导致主动脉内膜破裂,血液经破裂口进入主动脉中层形成夹层血肿,亦称主动脉夹层动脉瘤。AD病变可从主动脉根部向远处扩延,最远可达髂动脉及股动脉,累及血管部位不同,临床表现复杂多样,且缺乏特异性,多数患者表现为用力后突然胸背部剧烈疼痛和(或)下腹部持续疼痛,累及颈动脉或肋间动脉时,可造成脑或脊髓缺血[3],少部分患者双上肢血压明显差异(5.17%)。高血压是主动脉夹层最常见的原因(70%~90%);其次为动脉粥样硬化、马方综合征、多发性大动脉炎及先天性主动脉瓣二叶瓣畸形等[15]。多发动脉栓塞因栓塞血管不同,亦可出现胸、背、腰部剧烈疼痛,脊髓缺血和(或)脑缺血,双上肢血压明显差异等酷似主动脉夹层临床表现;但二者病因不同,多发动脉栓塞患者体内凝血机制异常,血栓易于形成,栓子脱落出现各种临床表现。其栓子主要为风湿性心脏病、冠心病、心律失常等心源性栓子,其中房颤有较高的栓塞发生率;非心源性栓子见于动脉瘤、外周动脉硬化斑块、血管损伤、反常血栓(静脉栓子通过未闭的卵圆孔进入动脉循环)、恶性肿瘤等。故对于急性脊髓病起病,临床表现复杂多样,伴随剧烈的胸、背、腰疼痛患者,要同时考虑到主动脉夹层和多发动脉栓塞的可能,通过详细询问病史、认真查体可作出初步诊断。
[1]Cheng MY,Lyc RK,Chang YJ,et al.Spinal cord infarction in Chinese parients.Clinical features,risk factors,imaging and prognosis[J].Cerebrovasc Dis,2008,26(5):502-508.
[2]Hdiji O,Bouzidi N,Damak M,et al.Acute aortic dissection presenting as painless as painless paraplegia:a case report[J].J Med Case Rep,2016,10:99.
[3]金 涛,邓 晖,张海宁,等.以胸脊髓病为首发的巨大主动脉夹层动脉瘤1例报告[J].中风与神经疾病杂志,2011,27(4):374-375.
[4]莫修凤,李 韶.陈一鑫,等.以急性横贯性脊髓缺血性损伤为首发症状的主动脉夹层动脉瘤1例报告[J].中风与神经疾病杂志,2015,32(7):636-637.
[5]Lsezuo SA,Musa AA,Saidu SA.Multiple emboliastion sinrheumatic heart disease:a case report[J].West Afr Med,2009,28(4):274-276.
[6]刘禹赓,李春盛.风心病房颤继发多发性动脉栓塞1例[J].中国急救医学,2005,25(12):872.
[7]Menke J,Luthje L,Kastrup A,et al.Thromboembolism in atrial fibrillation[J].Am J Cardiol,2010,105(4):502-510.
[8]Pello SJ,Ashkenazi A.Spinal cord infarction in a woman with cardiac fibroelastoma[J].Neurologist,2011,17(1):17-48.
[9]Lzumi M,Teraoka S,Yamashita K,et al.Successful management of aortic thrombi resulting in spinal cord infarction in a patient with antiphospholipid antibody syndrome and acute cholecystitis[J].Int Med Case Rep J,2011,4:93-96.
[10]徐 强,代远斌,孙善全,等.腰动脉的应用解剖及临床意义[J].重庆医科大学学报,2011,36(5):605-607.
[11]辛海燕,李 宇,范占明,等.多层螺旋CT血管造影显示Adamkiewicz动脉[J].中国医学影像技术,2012,28(9):1659-1663.
[12]Morishita K,Murakami G,Fujisawa Y,et al.Anatomical study of blood supply to the spinal cord[J].Ann Thorac Surg,2003,76(6):1967-1971.
[13]Balaratnam M,Pullicino P.Teaching NeuroImages:Acute bilateral hand weaknessfrom anterior spinal artery territory cord ischemia[J].Neurology,2009,73(3):e13.
[14]Karabegovic A,Strachan-Jackman S,Carr D.Surfer’s melopathy:case report and review[J].CJEM,2011,13(5):357-360.
[15]徐鸿远,吴鲲鹏.58例主动脉夹层的临床分析[J].中华老年心脑血管病杂志,2013,15(2):203-205.
图A 红色箭头所示为左侧颈内动脉、左侧锁骨下动脉栓子;图B 红色箭头所示为主动脉弓栓子;图C 红色箭头所示为左心耳栓子;图D 红色箭头所示为腹主动脉末端栓子;图E 红色箭头所示为右侧髂总动脉起始部、左侧髂总动脉起始部栓子;图F 红色箭头所示为右侧髂内动脉近端栓子
图1 胸腹主动脉CTA检查
1003-2754(2016)10-0948-02
R743.33
2016-08-12;
2016-09-28
(吉林大学白求恩第一医院神经内科和神经科学中心,吉林 长春 130021)
刘亢丁,E-mail:kangdingliu@163.com