鞍区恶性间叶瘤伴海绵窦区硬脑膜动静脉瘘1例报告

项正兵， 曹文锋， 吴晓牧



鞍区恶性间叶瘤伴海绵窦区硬脑膜动静脉瘘1例报告

项正兵， 曹文锋， 吴晓牧

恶性间叶瘤是指由两种或两种以上间叶成分构成的恶性肿瘤，临床罕见。可发生在四肢关节附近、躯干脊椎旁、腹膜后、肺部及胸膜，少数可发生在颈部、鼻咽部、鼻窦。颅内恶性间叶瘤比较少见,仅占全部颅内肿瘤的0.1%～3%。发生于鞍区的恶性间叶瘤更为罕见,其中合并海绵窦区硬脑膜动静脉瘘的病例，尚未见文献报道，现将1例报道如下。

1 临床资料

患者，女，36岁。因“头痛25 d，右眼睑下垂、眼球活动障碍1 w”于2015年4月30日入院。患者于入院前25 d感头痛，额部为主，程度较轻，在当地医院行头部CT未见异常，未予以处理。1 w前出现右眼睑下垂、眼球活动受限，无视物模糊，无头痛、眼痛，无球结膜充血，无肢体乏力麻木，在眼科测视力、眼压正常。病程中无发热等感染症状，门诊拟“动眼神经麻痹”收住院。起病来精神、饮食、睡眠、大小便正常。既往体健。育有1子1女。月经规律。入院体格检查：生命体征正常，神志清楚，言语清楚，认知正常，右眼睑下垂，右眼球上视、下视、内收受限，外展正常。左侧眼球活动自如，双侧瞳孔直径不等大，左：右=3 mm：4 mm，瞳孔对光反射：右侧减弱，左侧正常。视力、视野粗测正常。余神经系统体检未见明显异常。入院诊断：右侧动眼神经麻痹，后交通动脉瘤待排？入院后完善检查，血常规、尿便常规、血生化大致正常，血沉正常，脑脊液检查：CSF:压力正常，常规无色清亮，细胞数：0.01×109/L，蛋白：501 mg/L，糖3.1 mmol/L，氯化物115 mmol/L。性激素6项：泌乳素75.23 ng/ml(参考范围4.79～23.3 ng/ml)，余均在正常范围，甲状腺功能全套大致正常，生长激素、皮质醇、促肾上腺皮质激素均正常，乙丙肝及HIV、梅毒抗体正常。胸部、全腹部CT扫描未见异常。头部MRI+增强：鞍区可见占位性病变，呈稍长T1长T2信号，信号不均匀，增强扫描较正常垂体强化程度弱，境界尚清楚，大小约24 mm×26 mm×16 mm，鞍膈上抬，视交叉受压向上移位，鞍底下陷，右侧海绵窦半包绕，垂体柄显示欠佳(见图1A～图D)。DSA:右侧海绵窦区硬脑膜动静脉瘘(见图2)。诊断考虑鞍区占位，右侧海绵窦区硬脑膜动静脉瘘。建议手术治疗，但患者要求转上级医院手术。一个半月后随访，患者复查DSA右侧海绵窦区硬脑膜动静脉瘘消失，鞍区占位行部分切除，术后病情无改善，病理诊断：(鞍区)恶性间叶源性肿瘤，结合免疫表型，考虑滑膜肉瘤可能。建议进一步行相关基因融合检测及术后放疗，患者拒绝，半年后随访，患者死亡。

2 讨 论

恶性间叶瘤是1948年由Stout首先提出的一种软组织肉瘤，由两种或两种以上不同组织类型的恶性间叶成分组成的肉瘤。根据瘤体的组成成分可为骨肉瘤、软骨肉瘤、纤维肉瘤、脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、横纹肌肉瘤、滑膜肉瘤和软组织腺泡状肉瘤等。恶性间叶瘤罕见，可发生于任何年龄，更多见于中老年人，男女发病率无明显差异。可发生在四肢关节附近、躯干脊椎旁、腹膜后、肺部及胸膜，少数可发生颈部、鼻咽部、鼻窦。发生于颅底的恶性间叶瘤更少见，一般为转移性，均为个案报道，如侵犯颅内的蝶窦软骨肉瘤[1]、侵犯蝶鞍区的鼻旁窦的泡状软组织肉瘤[2]、鞍区转移滑膜肉瘤[3]。发生于鞍区的原发性恶性间叶瘤更为罕见，目前仅有 10 余例报告,其中国内仅 3 例报道[4,5]，病理类型包括：软骨肉瘤[5 ,6]、纤维肉瘤[ 5]、滑膜肉瘤[7]、骨肉瘤[8]等。

本例患者病理提示鞍区恶性间叶瘤，根据免疫表型分析提示滑膜肉瘤可能大，且全身其他部位CT扫描未见异常，提示可能是原发性的，目前文献仅见1例报道[7]。因本例患者未行相关基因融合检测。故确诊滑膜肉瘤依据仍不足。

鞍区恶性间叶瘤最常见的临床表现是头痛，侵犯海绵窦往往导致单支至多支脑神经麻痹,鉴别诊断需与垂体腺瘤、脑膜瘤、颅内动脉瘤、血管外皮细胞瘤等鉴别。本例因累及右侧海绵窦，仅累及动眼神经，导致仅单侧动眼神经麻痹、无视野缺损、无垂体功能下降等表现，提示诊断垂体腺瘤需谨慎。但恶性间叶瘤的影像学无明显特征性，极易误诊为侵袭性垂体腺瘤。术前明确诊断比较困难，大都需病理鉴别。恶性间叶瘤根据恶性程度不同，生长速度也不一样，目前最佳治疗主要是手术切除，辅以术后放疗，5 y生存率在40%～75%。但发生于鞍区的恶性间叶瘤，发病罕见，且因颅底解剖复杂，肿瘤常侵犯海绵窦区，手术切除只能局部切除。手术切除后辅助治疗，包括放疗及化疗可能是需要的。根据本病例从确诊后到死亡，只有7 m余，提示恶性程度高。

因本例表现为头痛及单纯动眼神经麻痹，故需与后交通动脉瘤鉴别，但行脑血管造影未见颅内动脉瘤，意外的发现了合并了右侧海绵窦区硬脑膜动静脉瘘，由颈内动脉供血，未见文献报道。结合该患者鞍区恶性肿瘤侵犯右侧海绵窦，发生机制可能与肿瘤的侵袭逐渐累及邻近的海绵窦，促使其网状交通开放从而形成瘘口有关。因本例患者症状轻微，结合DSA结果，提示异常血管开放少，患者复查DSA瘘口消失。有文献报道，较小的海绵窦区硬脑膜动静脉瘘可以自然消失或在造影后消失[9]，也有可能是瘤体进一步生长，压迫瘘口，导致瘘的自行闭塞。

总之,鞍区原发性恶性间叶瘤是一种罕见的疾病,临床上应注意与侵袭性垂体腺瘤相鉴别,本病的恶性程度高,预后差。

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A、B：显示鞍区占位性病变，呈稍长T1长T2信号，信号不均匀;C、D：增强扫描史鞍区占位病变强化较正常垂体强化程度弱，境界尚清楚，大小约24 mm×26 mm×16 mm，鞍膈上抬，右侧海绵窦半包绕，垂体柄显示欠佳

图1 患者头部MRI表现

A:右侧颈内动脉造影，显示右侧海绵窦在动脉期显影，提示海绵窦区硬脑膜动静脉瘘，大小15 mm×10 mm(黑粗箭头所示)。B:左侧颈内动脉造影正常

图2 患者DSA表现

1003-2754(2016)06-0563-02

R739.4

2016-04-12；

2016-05-29

(江西省人民医院神经内科，江西 南昌 330006)

吴晓牧，Email：wuxm79@163.com