食管神经鞘瘤1例并文献复习

张庆斌　孙勇攀　金星　罗猛

食管神经鞘瘤1例并文献复习

张庆斌孙勇攀金星罗猛

食管神经鞘瘤发病率低，术前易误诊为食管平滑肌瘤，手术是唯一的治疗手段。本文报道1例69岁女性食管神经鞘瘤患者，该患者因进食哽噎10天入院，术前胸部CT及上消化道钡餐提示食管下段占位，食管腔受压狭窄，术前诊断为食管平滑肌瘤。该患者在全麻双腔气管插管下行胸腔镜食管下段肿块摘除术，术后行免疫组化确诊为食管神经鞘瘤，患者术后恢复良好，吞咽梗阻消失，术后随访无肿瘤复发。

神经鞘瘤；食管；胸腔镜手术

神经鞘瘤是来自于神经鞘的雪旺细胞，生长较慢，包膜完整。其多数为良性，恶性少见，且极少发生于食管[1-3]。由于其发病率低，患者常常在术前诊断为食管平滑肌瘤。2014年7月20日我科收治1例食管神经鞘瘤患者，完善术前相关检查后于2014年8月1日在全麻双腔气管插管下行胸腔镜食管下段肿块摘除术，术后病理确诊为食管神经鞘瘤。患者术后良好，进食哽噎消失，随访无肿瘤复发及转移。现将该患者临床资料，结合文献复习报告如下。

1　临床资料

1.1病例资料患者，女，69岁，汉族，农民，因进食哽噎感10天于2014年7月20日入院。10天前无明显诱因出现进食哽噎不适，以干硬食物为甚，软食尚可下咽，偶尔有胸部钝痛，可放射至右肩，无反酸、嗳气、胸闷、气短、声音嘶哑及进食呛咳。患者自发病以来，神智清楚，精神良好，睡眠良好，小便正常，大便干燥，体重无明显改变。术前胸部增强CT显示：食管下段见一梭形稍高密度影，食管官腔受压变窄，与周围组织分界清晰。增强扫描呈渐进性强化，CT值57～83HU，提示食管下段占位性病变，食管平滑肌瘤可能性大。见图1。

图1　术前胸部增强CT

胃镜提示：距门齿30cm食管右侧壁见巨大粘膜下隆起，表面光滑。超声内镜示：食管下段距门齿31 cm～35cm见半球形粘膜下隆起，局部食管管腔相对狭窄，食管隆起处可见起源于肌层低回声团块，椭圆形，突向腔内外，大小约5.0cm×2.7cm，内部回声均匀，局部粘膜层、粘膜肌层、粘膜下层清楚，外膜层部分区域中断，诊断意见：食管下段固有肌层低回声实性占位，间质瘤？术前消化道钡餐上消化道造影示：食管下段（约胸8～10椎体平面）见充盈缺损，有涂抹征，边界光滑，相应平面管腔稍变窄，病变长约35cm。结论：食管下段占位，平滑肌瘤可能性大。见图2。

图2　术前上消化道钡餐造影

1.2治疗2014年8月1日在全麻双腔气管插管下，行胸腔镜食管下段肿块摘除术。左侧卧位，取右腋前线第四肋间1cm切口为观察孔置入胸腔镜，探查胸内少许粘连，无胸水。肿块位于食管胸下段肌层，大小约5.5cm×3.5cm×2.5cm，质硬光滑，边界尚清，有包膜，膨胀性生长突向右胸腔。分别取腋中线第六肋间、腋后线偏后第八肋间2cm切口为操作孔。游离黏连，打开肿瘤表面的纵隔胸膜、食管肌层，见肿块位于食管固有肌层内，肿块形态不规则，呈生姜状，基底部分与食管粘膜粘连紧密，分离时致粘膜有约0.4cm破裂，完整切除肿瘤送检。术中所见见图3。食管粘膜破口用碘伏棉球消毒，4-0 prolene线连续缝合食管粘膜破口。

图3　术中所见及下图手术切除标本

术中胃镜检查见食管缝合处粘膜及其他食管粘膜完整。胸腔内注水，将胃管退至剥离创面附近食管腔内，胃镜在食管内注气观察粘膜情况，然后充气试漏，未见胸腔内气泡溢出，确认无粘膜损伤后，间断缝合肌层及纵隔胸膜。在胃镜引导下将胃管重新放置胃腔内。腋中线第六肋间操作孔放置引流管，手术完毕。患者术后恢复良好，术后12天碘水造影，钡剂通过顺利，食管未见异常，痊愈出院，随访至今，生活良好，未见局部肿瘤复发。

1.3病理检查术后病理标本检查所见：灰白色，大小约5cm×3cm×2cm，剖面灰白，实性，质韧。免疫组化标记：波形蛋白、S-100酸性钙结合蛋白、CD57分子、抗平滑肌抗体表达阳性，诊断为（食管）神经鞘瘤。

图4　术后病理检查结果

图5　术后复查影像学检查

2　讨论

神经鞘瘤是来自于神经鞘的雪旺细胞，生长较慢，包膜完整。多数神经鞘瘤系良性，恶性少见。临床上神经鞘瘤多见于30～40岁成人，多位于后纵隔，少数出现于前纵隔。神经鞘瘤极少发生于食管。首例食管神经鞘瘤病例由chatelin于1967年报道。食管神经鞘瘤起源于食管神经丛细胞[4]，多发于胸中上段食管，中年男性发病率是女性的2倍。大多数神经鞘瘤患者因肿瘤生长缓慢，无临床症状，一般由体检发现，有些存在胸痛症状，大的肿瘤可致呼吸道症状和食管压迫症状。食管良性肿瘤和囊肿发病率远低于恶性者，而食管良性肿瘤中大多数为平滑肌瘤，食管神经鞘瘤非常罕见，国内、外仅有个案报道[5-8]。神经鞘瘤症状与肿瘤突向食管腔内或腔外生长方式有关，一般超过5cm后会出现压迫周围组织的相关症状，最常见的是渐进性吞咽困难，可伴有咳嗽、胸闷、气短[9,10]。胸部CT可显示肿瘤大小、部位以及胸壁、纵隔受侵的程度，胸部CT、消化道钡餐、胃镜等术前检查很难对肿瘤定性。由于神经鞘瘤发病率极小，临床上易被诊断为平滑肌瘤、平滑肌肉瘤或纵隔肿瘤；从肿瘤的生长位置、影像学表现等方面很难区分，确诊需要靠组织学和免疫组化染色表现。本例食管神经鞘瘤生长在食管下段，术前CT影像、消化道钡餐、食道超声均提示为平滑肌瘤可能性大。

食管神经鞘瘤对放化疗等其他内科治疗效果差，目前手术切除是治疗食管神经鞘瘤的有效手段，且预后良好[3]。传统开胸食管良性肿瘤切除是常见手术方法，术中易直接剥离肿瘤、止血良好。目前对于较小的食管良性包块也可应用内镜下摘除术及胸腔镜下肿瘤切除术。内镜及胸腔镜下食管良性肿块摘除术可选择肿瘤直径小于2cm的患者,而直径4cm以上肿瘤应考虑是否存在潜在恶性变、剥离面大容易发生粘膜损伤的可能，因此往往考虑开胸行食管肿块切除术。传统的手术方式是通过后外侧切口开胸施行，切口通常大于20cm，需撑开肋间、切断肋骨，因此创伤大，术后病人疼痛严重，恢复缓慢。随着微创技术的进步，国内、外均有开展胸腔镜下切除食管良性肿瘤的报道。胸腔镜下手术同常规开胸术相比，具有损伤小、疼痛轻、术后恢复快、并发症少的优势[11,12]。电视辅助胸腔镜手术通常只需在胸壁上做3～4个孔，在肿瘤分离困难或有出血、粘膜损伤时辅助胸壁小切口即可达到治疗目的。因手术方式不同，其术后病人的生活质量完全不同。本例由于包块较大，基底部粘连严重，切除肿瘤后有粘膜破损，经镜下修补缝合后，病人恢复良好。

随着胸腔镜技术的发展和应用，越来越多的食管良性肿瘤采用胸腔镜下切除术。该例病人应用电视胸腔镜联合胃镜，行食管神经鞘瘤摘除术。尽管其肿瘤较大，形态不规则，与食管粘膜粘连，手术难度大，但仍然完整切除。术中虽有食管粘膜破损，经过精细修复，仍能保证食管粘膜的完整，说明胸腔镜下食管神经鞘瘤切除可行。食管神经鞘瘤多为良性，预后好，尚无手术治疗后肿瘤复发和转移的报道。本例为良性，随访至今无复发，病人恢复良好。

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A

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