原发性卵巢胚胎癌2例并文献复习

许秀梅　王淑珍

原发性卵巢胚胎癌2例并文献复习

许秀梅王淑珍

原发性卵巢胚胎癌是恶性度较高的原始生殖细胞肿瘤。临床罕见，好发于青春期前，也有发生于绝经后，症状以盆腔肿块为主，影像学无明显特异性。治疗以手术为主，联合化疗、放疗、分子靶向治疗等综合治疗，预后差。

胚胎癌；卵巢

胚胎癌是来源于胚胎性腺的原始生殖细胞恶性肿瘤，恶性度高，临床少见。原发于卵巢者罕见，早期即可出现周围器官浸润和/或淋巴转移、远处转移，预后差。为提高该病的认识，现将我院2006～2016年以来收治2例原发性卵巢胚胎癌患者资料汇报如下，同时结合复习文献探讨其诊治与预后。

1　病例资料

病例1：患者女性，34岁，孕4产1。于2014年4月因“经期延长、经量增多5月”就诊，腹部超声提示：盆腔内多发混合性肿物，盆腔左侧见125mm×95mm的混合性肿物，上缘达脐水平，边界清，内可见血流信号，右侧附件区、子宫声像未见异常。查HCG 3024.95U/L、AFP 1218.28ng/ml。查体：下腹部可触及一约10cm大小的肿物，活动度欠佳，轻度压痛，肝脾无肿大，移动性浊音阴性。妇科检查：外阴及阴道均无异常，宫颈正常，盆腔内触及一约10cm×10cm的囊实性肿物，边界清楚，活动度欠佳，子宫及双侧附件受盆腔肿物影响触摸不清。查CA125抗原36.12U/m l，CA199抗原17.34U/ml，CA72-4抗原2.29U/ml，人附睾蛋白4 55.02pmo/L均正常。术前检查无其他异常，行卵巢癌根治术。术中见：左侧卵巢囊实性肿物，约12cm× 12cm×10cm，不规则，包膜完整，外观呈暗红色，表面不光滑，结节样；右侧卵巢、子宫体部无明显异常。术后病理诊断：左侧卵巢胚胎性癌，癌组织转移宫体浆膜面，大网膜组织内血管增生并多灶性坏死。FIGO分期Ⅱa期。术后PEB方案静脉化疗三周期。已随访2年，未发现复发及转移，AFPHCG均阴性。见图1。

图1　病例1病理　×40

病例2：患者女性，11岁，因“下腹疼痛3月”2012 年3月患者就诊于外院，外院腹部超声示：腹腔内混合回声包块。下腹部CT示：①左肾积水，左侧输尿管上短扩张；②盆腔内巨大肿块。下腹部MRI示：盆腔内巨大囊实性占位性病变，考虑来源于卵巢的恶性肿瘤可能大，查甲胎蛋白(AFP)416.5IU/m l、雌二醇（化学发光）(E2)1021.06pg/ml明显升高；并行卵巢癌根治术，术后病检结果显示：①（盆腔）卵巢混合性生殖细胞肿瘤，肿瘤成分为：畸胎瘤（占60%），胚胎性癌（占40%），免疫组化：Vimentin(间质细胞+)、CD117（小灶+）、CKp(+)、S100（灶+）、CEA（部分腺上皮+）、Des⁃min(灶+)、Ki-67(30%-50%+),GFAP(-)、CD30(灶+)、PLAP(-)；②（左侧输尿管旁组织）送检组织内见瘤组织生长；③（左侧）输卵管组织结构无明显异常。遂转至我院行PEB方案（顺铂、依托泊苷、薄莱霉素）静脉化疗，PEB方案及腹腔灌注化疗（卡铂100mg+白介素100万U）。术后一月复查AFP（5.86IU/m l）显著下降，睾酮（化学发光）(T)为0.87ng/ml，E2为353.78pg/ml。患者术后行4周期PEB方案化疗，术后随访至1年，发现双肺及腹膜后多发转移，1年半时全身多发转移病灶，死亡。见图2。

图2　病例2病理　×10

2　讨论

胚胎癌是临床少见且恶性度较高的原始生殖细胞肿瘤。生殖细胞肿瘤包括畸胎瘤、卵黄囊瘤、精原细胞瘤、胚胎癌、绒毛膜上皮癌。其中，胚胎癌以睾丸原发多见，生殖细胞大多沿中线分布，自颅脑、纵隔、后腹膜至骶尾均可发生［1］，原发性卵巢胚胎癌属罕见，我院近10年来仅见两例。卵巢胚胎性癌发生率约占卵巢恶性生殖细胞肿瘤的4%［2］，国内学者顾晓燕等报道占同期卵巢恶性生殖细胞肿瘤的7.5%［3］。胚胎癌是原始多能性生殖细胞的未分化癌，有向胚外或胚内分化的潜能，因和其他生殖细胞肿瘤关系密切，故常伴发畸胎瘤或绒癌。其中病例2患者即卵巢混合性生殖细胞肿瘤，肿瘤成分为：畸胎瘤（占60%），胚胎性癌（占40%）。胚胎癌好发于青春期前，也有发生于绝经后的，症状以盆腔肿块为主，并可伴有长期的发热、腹痛、消瘦、内分泌系统功能紊乱的症状［4］。影像学无明显特异性，超声有助于诊断。CT多表现为高密度肿物，增强时则表现为无均匀强化。在CT图像上表现为以软组织为主的、边界模糊不规则的，伴有邻近脏器侵犯的肿块。除了恶性畸胎瘤中有钙化和脂肪成分外，单纯根据CT表现对恶性生殖细胞性肿瘤做出

特异性诊断有一定难度[1]。卵巢胚胎性癌具备两种不同的癌细胞，即原始未分化单核瘤细胞和合体滋养叶细胞，分别产生两种免疫抗原，血清甲胎蛋白（AFP）和人绒毛膜促性腺激素（HCG），敏感的肿瘤标志物可提供长期随访监测。通过这两种指标的检测可起到明确诊断的作用，血清AFP和HCG的动态变化与肿瘤病情的好转与恶化是一致的，但最终确诊还需组织病理学诊断。在免疫组织化学中，大多数胚胎性癌AE1/AE3、hCG、CK、CD30和PLAP可阳性，而上皮膜抗原（EMA）、CEA阴性［5］。手术是卵巢胚胎癌最主要的治疗方式，因卵巢胚胎癌极易复发及早期转移，几乎半数患者在诊断时已属晚期［6］。提高对该病的认识，早期诊断，早期治疗，手术的彻底性以及后续治疗中以铂类为基础的化疗及放疗、分子靶向治疗等综合治疗，显得尤为重要。复发的肿瘤仍主张积极手术。术后化疗采用多药联合，根据其组织学类型、分期、体质状态等因素，可采用PEB、PVB、VAC等方案。病例1患者术后PEB方案静脉化疗3周期。已随访2年，未发现复发及转移，AFPHCG均阴性。病例2虽亦进行PEB方案及腹腔灌注化疗（卡铂+白介素），但术后1年半即死亡。本病恶性程度极高，一旦复发，预后差。因此，原发性卵巢胚胎癌属于临床少见，恶性度高的生殖细胞肿瘤。对于其的早期识别，尽量彻底的手术及联合化疗、放疗、分子靶向治疗等的综合治疗是改善其预后的重要因素。

[1]刘文谨.胸腺胚胎癌1例[J].上海医学影像,2008,17(4):352.

[2]Smith HO,Berwick M,Verschraegen CF,et al.Incidence and survival rates for femalemalignant germ cell tumors[J].Obstet Gynecol，2006, 107(5):1075-1085．

[3]顾晓燕，张颐,孟祥凯，等.卵巢胚胎癌12例临床分析[J].实用医学杂志，2014，30（17）：2800-2801.

[4]王倩青,张蓉.卵巢恶性生殖细胞肿瘤诊治新进展[J].医学研究杂志，2009,38(9):115-116.

[5]余英豪.睾丸肿瘤的免疫组化诊断与鉴别诊断[J].中国误诊学杂志，2006,6(3):543-546.

[6]回允中.妇产科诊断病理学[M].北京:北京大学医学出版社,2007：934.

A

1004-2725（2016）12-0935-02

733000甘肃 武威，甘肃省武威肿瘤医院妇瘤科

许秀梅，E-mail：tjtxxm@163.com