卡波西肉瘤一例

吴　洁，陈向齐，陈胜平，曾德华

卡波西肉瘤一例

吴洁，陈向齐，陈胜平，曾德华

卡波西肉瘤，免疫抑制相关型

临床资料

图1　卡波西肉瘤患者下肢皮损

图2　卡波西肉瘤患者皮损组织病理（HE染色）

图3　卡波西肉瘤患者皮损免疫组化（EnVision法×400）

患者，男，22岁，福建人。主因双下肢皮疹渐增多1年余，于2014年7月11日就诊。1年余前，无明显诱因患者双下肢屈侧出现散在黄豆大黑褐色丘疹，无明显痒痛，未诊治。后皮损逐渐增多增大变硬，偶感疼痛，曾就诊外院按“湿疹、瘢痕疙瘩”予外用药物等治疗，皮损无明显好转。既往乙型病毒性肝炎及乙型肝炎相关性肾炎病史5年余，2012年起因肾炎予口服醋酸泼尼松片治疗，现醋酸泼尼松片15 mg 每日1次口服；2013年12月加用环孢素软胶囊 25 mg每日2次口服，2个月后停用。家族中无类似患者。系统检查：满月脸，轻度营养不良，浅表淋巴结未触及，余无特殊。皮肤科情况：双下肢屈侧见多发暗紫红色丘疹、结节，部分融合成斑块，质韧，边界欠清，部分斑块表面破溃糜烂。辅助检查：艾滋病病毒抗体阴性；血生化示尿素氮17.1 mmol/L（正常值2.9～8.2 mmol/L），肌酐191 umol/L（53～115μmol/L），血常规示血红蛋白91 g/L（130～175 g/L）。皮损组织病理示：真皮内大量梭形细胞，中间夹杂较多大小不一血管腔，间质内见红细胞溢出，梭形细胞部分见核分裂象，血管周围见炎症细胞浸润。免疫组化示：CD34阳性，HHV-8阳性，Ki67阳性比例75%。诊断：①卡波西肉瘤；②乙型病毒性肝炎；③乙型肝炎相关性肾炎，慢性肾功能不全；④轻度贫血。患者明确诊断后入住我院放疗科，查胸部CT示未见明显异常，腹部彩超示肝实质回声稍增粗，余未见明显异常，腹膜后未见明显肿大淋巴结。治疗：下肢局部三维立体适形放疗，共放疗25次，总剂量50 Gy，治疗中无特殊不适，出现血红蛋白下降，予输血等治疗，疗程结束后皮损明显消退，达到部分缓解。截止发稿前1个月，电话随访患者诉下肢皮损较放疗结束时略增多，上肢出现散在类似的花生米大小紫红色结节，尚未行病理活检。考虑卡波西肉瘤播散的可能性大，建议行上肢新发皮损的活检病理检查，仍在随访中。

讨论

卡波西肉瘤（Kaposi's sarcoma，KS）又称多发性特发性出血性肉瘤，是一种少见的软组织恶性多发性血管肉瘤，好发于皮肤，可累及内脏，1872年由匈牙利皮肤病学家Moritz Kaposi首次描述[1]。本病病因不明，由多因素引起，病毒感染（如HHV-8等）与其发病密切相关[2]。目前认为KS有4种流行病学类型，即：经典型、非洲型、艾滋病相关型和免疫抑制相关型(移植相关型)。经典型有明显的种族和地理差异，好发于西欧血统者。多发生于60岁以上男性，早期损害最常出现于下肢远端，表现为淡红色、紫色或蓝黑色斑和斑片，可扩大、融合成结节或斑块，或单个损害最终形成结节状肿瘤。我国新疆地区维吾尔族、哈萨克族人群中此型常见[3]。免疫抑制相关型（移植相关型）系器官移植、特别是肾移植后长期应用免疫抑制剂治疗所致。发病率是普通人的400～500倍。皮损广泛分布于皮肤和黏膜，淋巴结和内脏也可受累。皮损类似于经典型KS，不同的是发病部位更加多变，病程进展快。尽管KS临床表现各种各样，但组织病理学表现基本一致，以梭形细胞增生、血管瘤样结构、红细胞外渗以及慢性炎性细胞浸润为主。

KS皮损对放疗高度敏感。放疗对于短期内控制大的皮损具有良好的疗效。经典型KS在我国新疆高发，帕丽达·阿皮孜等[4]回顾了24例经典型KS患者采用60钴γ线或直线加速器X线和电子线混合常规分割照射，总量30-62Gy，23例均有较好疗效。Caccialanza等[5]对711处皮损的经典型KS及771处皮损的AIDS-KS患者给予X线放疗，放疗后l3.5年的治愈率在经典型KS中达98.5%，AIDS-KS达91.43%。王宁等[6]应用同步放化疗治疗16例经典型KS，近期疗效有效率100%，远期生存：1、3、5年生存率分别为100%、87.5%、75%。局部放疗部位病变局控率1、3、5年分别为78%、64%、48%。显示同步放化疗对于广泛性原发性卡波西瘤具有较好的局控率和远期生存。

本例患者特点为①青年男性，既往乙型病毒性肝炎及乙型肝炎相关性肾炎病史，有长期口服糖皮质激素及短期口服环孢素史；②双下肢多发暗紫红色丘疹、斑块或结节；③组织学表现符合卡波西肉瘤特点，但属于哪一型还有一定争议。根据近期的随访结果，上肢出现新发皮损，结合该患者皮损多发，年轻患者，HIV阴性，既往曾长期口服免疫抑制药物等特点，故我们最终诊断为“免疫抑制型卡波西肉瘤”。该型患者通常停用免疫抑制药物后，皮损可自行消退。

[1] 赵辨. 中国临床皮肤病学 [M]. 江苏科学技术出版社, 2010:1620-1621.

[2] Vano-Galvan S, Moreno C, Fernandez-Lorente M. Classic kaposi sarcoma mimicking chiblains [J]. Dermatology Online J, 2011, 17(2):16.

[3] 迪丽达尔·斯地克, 胡尔西旦·尼牙孜, 包永星, 等. 新疆地区不同民族30例经典型卡波西肉瘤临床分析 [J]. 民族肿瘤学, 2013, 36(1):39-41.

[4] 帕丽达·阿皮孜, 张瑾熔, 阿依古丽·哈热, 等. 24例Kaposi's肉瘤放疗的远期疗效分析 [J].中华放射肿瘤学杂志, 2008, 17(1):36-38.

[5] Caccialanza M, Marca S, Piccinno R, et a1. Radiotherapy of classic and human immunodeficiency virus-related Kaposi's sarcoma: results in 1482 lesions [J]. J Eur Acad, 2008, 22(3):297-302．

[6] 王宁, 裴园丽, 哈斯也提. 同步放化疗治疗经典型Kaposi肉瘤16例临床体会 [J]. 现代肿瘤医学, 2012, 20(2):386-388.

（本文编辑祝贺）

A case of Kaposi's sarcoma

R739.5

B

1674-1293(2016)02-0151-02

10.11786/sypfbxzz.1674-1293.20160225

350025福州，南京军区福州总医院皮肤科（吴洁，陈向齐，陈胜平），南京军区福州总医院病理科（曾德华）

吴洁，女，主治医师，研究方向：皮肤科临床诊疗，E-mail: fka61111@aliyun.com

陈胜平，E-mail: chen-shengping@126.com

（2015-11-25

2016-03-01）