脑实质内横纹肌样脑膜瘤1例

张 燕 祁佩红 尹 所 徐小艳

1)海南琼海市人民医院放射科 琼海 571400 2)郑州人民医院影像科 郑州 450003 3)郑州人民医院病理科 郑州 450003



脑实质内横纹肌样脑膜瘤1例

张 燕1)祁佩红2)尹 所2)徐小艳3)

1)海南琼海市人民医院放射科 琼海 571400 2)郑州人民医院影像科 郑州 450003 3)郑州人民医院病理科 郑州 450003

横纹肌脑膜瘤；脑实质；病理诊断

1 病例资料

患者女，52岁。间断性左侧额颞部疼痛伴耳鸣，夜间多发，行走不稳2月余。入院检查：体温36.5 ℃，脉搏 74次/min，呼吸17次/min，血压149/90 mmHg，无脑膜刺激征、颈强直。既往有高血压史。MRI平扫及增强：左侧额叶深部见大小约5 cm×5 cm×2 cm类椭圆形占位性病变，T2WI呈混杂稍高信号，T1WI呈等信号为主，其中间见片状高信号，灶周见指状水肿区，增强后肿块呈明显欠均匀强化，肿块边界较清晰，压迫包绕左侧侧脑室前角，紧贴左侧外侧裂池(图1～3)。

病理所见：肿瘤细胞具有横纹肌样细胞形态特征(图4)。免疫组化：EMA(+)，CD138(+)，CD2D(-)，CD38(-)，HMB-45(-)，LCA(-)，MUM1(-)，Olig2(-)，PR(-)，S-100(-)，Syn(-)，CD68(-)，CK8/18(-)，Ki-67增殖指数约10%。病理诊断：(左侧额叶深部)横纹肌样脑膜瘤(WHOⅢ级)。

图1 T2WI轴位平扫 图2 T1WI轴位平扫 图3 T1+C轴位

2 讨论

横纹肌样脑膜瘤(rhabdoid meningioma，RM)是脑膜瘤的较为少见的病理亚型，WHO分级为Ⅲ级，具有较强的侵袭性，恶性程度高，预后较差[1]。病理改变以大量横纹肌样肿瘤细胞呈旋涡状排列为特点。切面灰红或灰黄色，常有坏死、出血等继发改变[2]。RM 可发生于各年龄段，从5～84 岁不等，但与一般脑膜瘤相比，发病年龄相对年轻，中青年患者较多[3]。男女比例、发病部位及临床症状与一般脑膜瘤无明显差别。 文献报道，RM的MRI表现主要为T1WI呈等或稍低信号，T2WI呈等、高、或低信号，因肿瘤发生囊变、坏死、出血信号不均。本病例因发生亚急性期出血而出现短T1短T2信号。本病理增强后明显强化和脑膜瘤的强化方式相同。本例瘤周水肿明显，与以前文献报道RM瘤周水肿发生率达75%相符[4]。本例发生在额叶深部左侧侧脑室前角旁，紧贴外侧裂池，其发生可能和侧裂池有关。由于RM较为少见，诊断相对困难，影像上需要和胶质瘤、转移瘤、淋巴瘤等鉴别。(1)胶质瘤：多数胶质瘤MRI表现为长T1长T2信号，边界不清，肿瘤以囊变、坏死，周围水肿及占位效应明显，增强后边缘强化或不规则强化。(2)转移瘤：单发或多发，好发于灰白质交界区，水肿和占位效应明显，以出血，一般有原发病史，增强后病灶呈结节状或环形强化。(3)颅内淋巴瘤：肿瘤呈团块状或不规则形，CT呈等或稍高密度，T1WI呈等或稍低信号，T2WI上呈等或稍高信号，增强后出现明显或较均匀强化，多数病灶出现“凹陷”征或“缺口”征。

[1] Perry A，Scheithauer BW，Stafford SL，et al．“Rhabdoid”meningioma：an aggressive variant[J]．Am J Surg Pathol，1988，22(12)：1 482-1 490．

[2] 韩慧霞，杜平，张严，等．横纹肌样脑膜瘤的临床特点[J]．中国肿瘤临床，2009，36(2)：76-77．

[3] Cai CG，Zhang QJ，Shen CH，et al．Rhabdiod meningioma in a child：repott of a case and literature review[J]．Chin J Oncol，2008，5(1)：67-71．

[4] Kim EY，Wcon YC，Kim ST，et al．Rhabdoig meningioma：clinical features and MR imaging finding in 15 patients[J]．AJNR，2007，28(9)：1 462-1 465．

(收稿2015-12-04)

R739.45

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1673-5110(2016)21-0138-01