惠云 夏春 孔庆涛 桑红
·病例报告·
多发性毛发平滑肌瘤一例
惠云 夏春 孔庆涛 桑红
患者男,46岁,因前胸、后背、上肢疼痛性丘疹20余年于我科就诊,患者20年前无明显诱因于前胸、后背出现红色丘疹,伴疼痛,部分丘疹融合成斑块,曾于外院诊断为带状疱疹、多发性疖肿等,治疗未见好转。近2年来,患者诉红色丘疹疼痛加重,且双上肢亦出现类似皮疹,患者冬季天气变冷或平日遇凉后红色丘疹疼痛明显。既往体健,患者家族中无类似病史。体检:全身系统检查未见明显异常。皮肤科检查情况:前胸散在红色丘疹、结节(图1),后背红色丘疹融合成片,部分呈带状分布,上肢外侧丘疹。皮肤组织病理检查:表皮大致正常,上皮角下延,真皮内可见瘤体组织,瘤体由与立毛肌相似的平滑肌束组成,束间有裂隙,且排列杂乱,瘤细胞无异形性,核呈长形,两端顿圆,呈雪茄样(图2),符合平滑肌肿瘤改变,免疫组化:平滑肌肌动蛋白(+)、结蛋白(+),S100(-),Melan-A(-)。临床结合病理检查诊断为多发性皮肤毛发平滑肌瘤。
讨论 毛发平滑肌瘤是一种良性的皮肤平滑肌起源的肿瘤,该病病因尚不明确,本病临床特征表现为针头到黄豆大小红色或褐色丘疹、结节,质地硬固,部分可群集融合成斑块,多见于胸、背、四肢,群集分布,皮疹疼痛是该疾病的临床特征,皮疹遇冷后疼痛加重,即冰块试验阳性。本病主要应与平滑肌肉瘤、平滑肌错构瘤等疾病相鉴别,平滑肌肉瘤临床表现为大腿内侧硬固的结节,通常无自觉症状。平滑肌错构瘤婴儿期发病,皮疹表现为单发的硬结性斑片或斑块,常伴有多毛,好发于腰骶部或四肢近端,假Darier征阳性,即皮损受凉或摩擦等刺激后立毛肌或平滑肌收缩而出现暂时隆起、硬结[1]。本病患者皮疹疼痛,背部皮疹呈带状分布,还应该与带状疱疹相鉴别,带状疱疹病程2周左右,皮疹多以簇集性丘疱疹、水疱为主,伴针刺样疼痛感。Sahoo等[2]报道1例带状疱疹样表现的毛发平滑肌瘤,口服硝苯地平片,每日2次,每次10 mg,患者的疼痛症状明显减轻。毛发平滑肌瘤是一种平滑肌来源的良性肿瘤,无特殊有效的治疗方法。
[1]宋昊,胡彬,陈浩,等.先天性平滑肌错构瘤一例[J].中华皮肤科杂志,2015,48(1):70.DOI:10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2015.01.027.
[2]Sahoo B,Radotra BD,Kaur I,et al.Zosteriform pilar leiomyoma[J].J Dermatol,2001,28(12):759-761.
2015-03-15)
作者单位:210002 南京军区南京总医院皮肤科
10.3760/cma.j.issn.1673-4173.2016.02.002
桑红,Email:shzwqzsl@163.com