王婧祎
如果第二次怀孕,第一次怀孕留下的免疫记忆再次唤醒产生大量的抗体……会引发胎儿的溶血性疾病、胎儿水肿甚至胎儿死亡等风险
38岁的徐玲喜欢在朋友圈里记录儿子小虎的生活点滴。她亲昵的称呼儿子为“虎哥”,“今天虎哥被表扬,表现好,配合老师康复,就是嘚瑟”,“练站练走,虎哥乐得直蹦跶,就是捣乱,累得我汗流浃背,胳膊疼”。
快过6岁生日的小虎是名重度脑瘫患儿,同龄的其他孩子早已能够自由的奔跑游戏,小虎却还在艰难地练习站立,每天只能吃半流食,听力和视力也均严重受损。尽管“小虎需要终身进行康复训练,而康复能达到的效果并不乐观”,但徐玲说她会尽全力坚持下去。
二胎背后的血型风险
小虎不是徐玲的第一个孩子。21岁那年,徐玲结婚,很快就怀孕了,然而医生的一张诊断书却击碎了她的母亲梦,她因为比较严重的甲亢不得不中断妊娠。
“我看了一眼流产下来的孩子,晕过去了”,徐玲没想到的是,这个匆匆离去的孩子,却给她的体内留下了一样特殊的抗体——抗D抗体。
除了为人熟知的ABO血型系统,人体内同时还存在着一种Rh血型系统,红细胞上具有D抗原的被称为Rh阳性,而缺乏D抗原的则被称为Rh阴性。Rh阴性血极为罕见,在汉族人中只占到0.2%—0.5%,因此又被称为“熊猫血”。
“当宝宝的Rh阳性红细胞到达妈妈体内,会刺激Rh阴性血的妈妈体内产生抗D抗体。如果准妈妈是第一次怀孕,则产生的抗体不能透过胎盘再回到宝宝体内。如果第二次怀孕,第一次怀孕留下的免疫记忆再次唤醒产生大量的抗体……会引发胎儿的溶血性疾病、胎儿水肿甚至胎儿死亡等风险。”北京大学第一医院产科副主任医师李奎曾撰文解释其中的机制。简而言之,熊猫血妈妈怀孕第一胎时与非稀有血型的妈妈基本无异,然而其体内被胎儿血液刺激产生的抗D抗体有可能成为第二胎宝宝的致命杀手。
徐玲就是这样一位熊猫血妈妈,但在生下小虎之前,她对此一无所知。治愈了甲亢后,她和丈夫一起锻炼身体,积极备孕。得知顺利怀孕时,徐玲和丈夫兴奋异常,“我们满怀希望的等待孩子出生,我上下楼梯、出门逛街,老公都在旁边保护我们娘俩。我们常常探讨出生后怎么教育孩子培养孩子,动画片、识字卡都准备好了”。
医院失误酿成悲剧
徐玲在当地一家妇幼医院孕检,验血时医院弄错了她的血型,化验为Rh阳性(非熊猫血),后来院方承认了自己工作失误。然而,这样一个失误却成为后续一系列悲剧的开端。怀孕37周的第二天,徐玲见红了,她住进了当地一家三甲妇产医院,当天夜里,小虎顺利降生。徐玲至今还记得当时的情景,“孩子状态很好,出生就嗷嗷的哭,嗓音洪亮,评分9分”。
然而,初为人母的喜悦只持续了不到4个小时,凌晨4点左右,新生儿科通知徐玲,孩子病危需要抢救,让她的丈夫签字。在接下来的几天里,医院给孩子做了一系列检查,怀疑的病症包括肺炎、心衰、肾衰、肝炎、动脉导管未闭、败血症等等。
徐玲的丈夫日夜守在新生儿科门口,一连签了19张病危通知单,短短一个星期的时间,这个中年男人多了很多白发。在给小虎拍胸片时,因为孩子太小,需要徐玲的父亲和丈夫一起托着小虎。徐玲的父亲回来以后对她说,“孩子的头发和眉毛黑黑的,像他爹,孩子还睁开眼睛结结实实地看了他爹一眼。”
在此期间的多项检查里,医院已经查出徐玲是Rh阴性血,小虎是Rh阳性血,但不知何故,院方并未认为小虎罹患的是母子血型不合导致的新生儿溶血症,以及由此引发的胆红素脑病。徐玲提供的一份司法鉴定意见书中写到,“XX医院对被鉴定人XX的医疗行为存在过错,该过错与被鉴定人XX发生脑瘫的损害后果存在一定的因果关系。”
漫长的煎熬和等待中,徐玲不再信任这家妇产医院,分娩20天后,她带着小虎转到了另一家儿童医院,很快确诊是Rh血型不合溶血病,但一切都晚了,错过了最佳救治时机,脑瘫、重度残疾,视力和听力严重受损,这些将伴随小虎一生。
医疗官司也让徐玲心力交瘁。一审时小虎4岁,抱着孩子的徐玲被拦在审判庭外。只听见自己的丈夫在法官面前陈述:“4周岁的孩子,不知道大小便,不会说话,吃饭只能吃流食,不会坐,也不会走,没叫过我一声爸爸……”
徐玲在门口哭了。
不止一个熊猫血妈妈
在徐玲同儿子的病魔不断抗争的时候,吉林一个小县城的熊猫血妈妈春艳还在四处奔波,充满忐忑地寻找愿意接收她生产的医院。
这已经是春艳的第四次怀孕,第一次是在十年前,她还不到法定婚龄,“那时年纪小,稀里糊涂的怀了,就打掉了”,提起往事,春燕有点不好意思。因为县城的医院并不检查Rh血型,她无从得知自己是熊猫血,也不知道这次怀孕和流产让自己体内产生了抗D抗体。一年后春艳再次怀孕,数次产检医院均未检查Rh血型和抗体情况。女儿出生后,出现了新生儿溶血的一系列症状,但直到第五天医院才查出春艳是熊猫血,需要对刚出生的小女孩儿进行换血治疗。当地血站没有备血,春艳和女儿只能再转到省里的大医院,耽误了救治时机,小女孩儿也落下轻度脑瘫。
现在女孩儿11岁,能正常行走,但不会跑步。春艳曾经试图为孩子寻找一家特殊儿童学校,女儿还未到入学年龄时,她就考察了当地唯一的一家特教学校,“大的小的,10岁和20岁的都在一起,就一个班”,“简直就是坑人的学校”,春艳不得不把女儿和普通孩子一样送入当地公立小学。因为智力发育迟缓,11岁的女孩儿还在读一年级,而且跟不上同班同学的学习进度,迄今不会写字。
春艳很想再生一个健康的孩子,囿于当地的医疗水平,没有人告诉她,她体内有抗D抗体,再怀孕依然有很高的新生儿溶血的风险。生下女儿几年后,春艳第三次怀孕,这次她很小心,定期产检,有了之前的经验,医生对她说,孩子生下来如果发生溶血,就紧急换血治疗。然而,还没等到孩子降生,春艳孕37周产检做B超时,发现胎儿水肿,出现宫内溶血。实施了紧急剖腹产手术后,孩子还是没有保住。
伤心欲绝的春艳和家人来北京求医,直到见到北京妇产医院的专家,她才第一次听说了抗D抗体这个名词,才知道可以对抗体进行定期监测,可以服用药物对抗体数量进行干预,出现宫内溶血时可以进行宫内换血。现在春艳怀孕已经快六个月了,在当地找不到肯接收她生产的医院。去省里的医院咨询,对方告诉她,如果出现宫内溶血,还是要去北京的医院。
虽然经历了数度波折,春艳其实也才29岁,她和同样年轻的丈夫在县城经营着两家眼镜店,丈夫对她呵护有加。圆脸庞、大眼睛、身材因怀孕而略显丰腴的她有着东北女性特殊的豁达,提到过往的经历和现在的窘境,春艳习惯用一种不以为然的语气。她充满期待地向人打听,“你知道吉林这边哪家医院比较好吗?妇产科和新生儿科。你知道XX医院和XX医院吗?XX医院我不太敢去,你觉得XX医院怎么样?”
昂贵的抗体蛋白
北京的熊猫血妈妈丽雅很早就知道自己是稀有血型。“我2003年献血之后血液中心反馈给我是Rh阴性血,所以我没怀孕的时候就去测过抗体了。”拥有硕士学历、从事文化工作的丽雅查阅了大量关于熊猫血的知识,很快从最初的紧张情绪中解脱出来,“其实预防了是没问题的”。2007年丽雅怀孕后,购买了两支抗D免疫球蛋白,分别在孕28周和产后进行注射,并在孕期和产后全程监测抗体。丽雅的体内始终没有产生抗D抗体,她的女儿也在2008年初顺利降生。二胎政策出台后,37岁的丽雅正在备孕第二胎。
并非人人都有丽雅这样的好运气。春艳不止一次对人抱怨,“我们这边的大夫对熊猫血的认识很少,我们县都没有地方可以查抗体。”而在丽雅的孕期,“在孕检时,北京妇产医院的大夫会问我是不是检测抗体。”“黄醒华大夫一直关注这一块儿,很多阴性血妈妈找她。”
对预防熊猫血妈妈产生抗D抗体起到关键作用的抗D免疫球蛋白,并非人人都能买得到。2001年成立的北京稀有血型爱心之家的负责人蒋永和说:“大陆的医院普遍买不到抗D免疫球蛋白,熊猫血妈妈若有需要,只能去香港的医院或大陆极少数的外资医院注射,要么就是通过网络代购从香港购买针剂,自行注射”。
丽雅也证实了这一点,“我的针是自己买的,通过深圳的中希网,他们去香港采购的”,“孕中的针是自己找护士朋友打的,产后是我妈围观护士打之后给我打的”,“医院都不给打,只能亲妈上了。”丽雅说,产检期间,医院同意她打抗D免疫球蛋白,但院方不愿给她注射,只能她自己想办法。
对于这些在香港有售而大陆没有销售的药品,一般是两种情况,一是该产品销量少,利润低,引进一种药品是投资行为,需要综合考虑成本收益;二是国内新药上市周期长,一种新药在国外上市后8到10年才在国内上市都很正常。针对抗D免疫球蛋白,该人士表示第一种可能性较大。
大陆抗D免疫球蛋白针剂的稀缺催生了一批网络代购,在淘宝网搜索“抗D免疫球蛋白”,能搜到至少36家相关店铺。
但由于这种针剂在运输过程中需要严格的冷链保存,所以上述代购商家均提供保温箱和内置冰包服务,不仅如此,为了消除买家的疑虑,有的代购还承诺采购过程全程微信直播。周全的服务对应的自然是不菲的价格,丽雅说,“我买了两支……当时花了6000元左右,(一支)针剂是2200元,其他是包装和运输费用”。淘宝代购的价格相对低一些,但单支针剂也要1800元左右。
血库需要更多的熊猫血
根据国家卫计委预测,随着全面二孩政策的实施,今年起,我国每年出生人口将新增400万人,总数达到2000万-2200万人,这种逐年增长的态势将持续5年。根据熊猫血人群在总人口中所占比例进行估算,每年将有4万多熊猫血女性孕育下一代。
对她们来说,除了特效药的短缺、医生相关知识的匮乏,她们还面临着熊猫血人群普遍的困境——缺血。中国医学科学院、北京协和医学院对我国各地稀有血型库的一项调查显示,“资源零星分散,现见报道的血液中心/血站建立的稀有血型库大都存在库容量小、公用性差、稀有血型种类单一的缺陷。”比如去年9月份,由于连续三位熊猫血患者手术需要输血,青海省血液中心稀有血型库存告罄,“血库内存储的稀有血液量挽救了这几位稀有血型病人的生命,但目前省血液中心血库内稀有血型存储量已为零,且个别稀有血型病人仍处于救助状态,血库已无法支撑他们的血液需求量。”
在这种情况下,各地的熊猫血人群只能积极自救,他们在网络上寻找“血友”,组成了大大小小的熊猫血互助QQ群,一旦有人出现紧急状况需要用血,同城市的“血友”就会赶去献血。但抽取出来的血液并不能直接使用,还需要经过数道检测手续和使用流程,至少也要一两天时间。吕静表示,她所在的一个熊猫血群里,一位血友遭遇车祸需要输血,当地血站没有储备。病人家属在群里发布消息后,一位血友当即赶往献血,但病人没等到这袋珍贵的“熊猫血”检测完,就离开了人世。
春艳也很懊恼,她女儿查出新生儿溶血后,因为当地血站没有库存,转到省里医院以后才进行换血治疗,“换血换晚了,晚了一个星期吧。如果生下来能及时换血,孩子就没事了”。
为了应对稀有血型库存不足的问题,有些医院会建议熊猫血妈妈自体备血,也就是在妊娠期间,准妈妈自体抽血200毫或者更多作为储备,可是部分孕妇会有贫血以及其他不适宜抽血的问题。
熊猫家庭发起网络筹款
由于小虎需要24小时陪护,徐玲只能全职在家照顾孩子,丈夫在外打工,从事体力劳动,多年来治疗和康复的巨大开销让这个本不宽裕的家庭更加捉襟见肘。
徐玲最大的心愿是能给小虎安装人工耳蜗,四个月前,她带着小虎见到了北京的耳蜗专家,确认小虎可以手术。专家告诉她,安装了耳蜗,孩子就能听到声音,就有希望开口说话,其他方面的康复效果也会随之进步。然而,面对几十万元的费用,一向要强的徐玲感到力不从心,在朋友的建议下,3月18日,她发起了一次网络筹款,“我觉得挺惭愧的,跟人家开口要钱,可实在没办法了。”在网络筹款书中,徐玲写道,“我对孩子一直很愧疚,我给他一条命,却没有给他健康的身体,没有保护好孩子。所以不管有多难,我们都不会放弃救助孩子,有一点希望,我们都要努力。孩子已经5岁,不能再等待下去,恳求好心人能帮帮孩子。”
筹款的效果并不好,一个月下来,共筹到2万7000多元,距离35万元的人工耳蜗费用还遥遥无期。
两个月前的一天,小虎做完针灸,沉沉的睡了。徐玲坐在床边,认真抄录着《风雨哈佛路》中的一段话,“我为什么要觉得可怜,这就是我的生活,我甚至要感谢它,它让我在任何情况下都必须往前走。我没有退路,我只能不停地努力向前走。我为什么不能做到?”
如今,徐玲的微信名字改成了“爱是修行”,她每天带着小虎做复健训练,在朋友圈里分享小虎一点一滴的进步。