林志川 韩明瑞
胰腺转移性恶性黑色素瘤一例
林志川韩明瑞
患者男性,67岁。因“上腹部闷痛伴眼黄、尿黄1月”入院。8年前因“鼻咽部恶性黑色素瘤”行手术切除,术后放疗。入院后彩超提示胰腺多发实性占位并肝内外胆管扩张;胆囊壁水肿;肝囊肿;脾脏及双肾未见异常。胰腺增强CT提示:(1)胰腺体尾交界处恶性肿瘤,腹腔及腹膜后淋巴结部分肿大;(2)胆总管胰腺段管壁局限增厚、强化、管腔狭窄,肝内外胆管扩张;(3)肝囊肿;(4)左肾下极小囊肿。MRCP提示:(1)胰腺体尾交界处恶性肿瘤,肠系膜上动脉、门脉癌栓,腹腔腹膜后多发淋巴结;(2)肝Ⅷ和Ⅳ段交界区囊肿;(3)胆总管胰腺段管壁增厚、狭窄,肝内外胆管扩张。上消化道钡餐造影提示十二指肠水平段受累改变。实验室检查:谷丙转氨酶123.4 U/L,谷氨酰转酞酶 405.8 U/L,总蛋白59.1 g/L,白蛋白31.60 g/L,总胆红素139.2 μmol/L,结合胆红素115.10 μmol/L,非结合胆红素24.10 μmol/L,谷草转氨酶77.4 U/L,肿瘤标志物AFP、CA19-9、CEA均正常。完善相关检查后择期行剖腹探查术。术中见腹腔内约100 ml淡黄色腹水;胆囊大小约15.0 cm×8.0 cm×6.0 cm,张力高,与周围组织粘连,胆囊内无结石;肝脏呈淤胆肝表现,表面未及明显结节;右肝管、左肝管、肝总管、胆总管均扩张,内无结石,胆总管与肝动脉、门静脉、肠系膜上血管均被胰头部肿物包绕,浸润;胰腺质地硬,胰头、体尾部肿物融合成片状,约7.0 cm×5.0 cm×4.0 cm,质地坚硬,固定,胰腺上下缘、腹腔、肝门部淋巴结肿大不明显;十二指肠第二段稍狭窄,但仍通畅;小肠、结肠及盆腔脏器均无明显异常。行胰腺体尾部肿瘤活检(图1)+胆囊切除+胆总管切开探查+胆总管空肠ROUX-Y吻合术+腹腔粘连松解术。活检组织病理检查:镜下见纤维胶原组织中有异型细胞,核多形,可见核仁,灶性区域色素沉着(图2A);免疫组化检查(图2A、2B、2C): CK19(灶性+),CK7(-),CDX-2(灶性+),CEA(点灶+),HMB-45(+),S-100(灶性+),Ki-67(+,约20%),p53(+,约20%)。诊断为胰腺转移性恶性黑色素瘤。
图1 胰腺体尾部肿瘤活检
图2 活检组织病理改变(2A,HE ×400)及HMB-45、S-100、Ki-67蛋白表达(2B~2D,免疫组化 ×400)
讨论恶性黑色素瘤是一种恶性程度极高的黑色素细胞肿瘤,大多见于30岁以上成人,好发于皮肤、眼、外阴,其次为直肠、肛门、生殖道、消化道、副鼻窦、腮腺等[1-2]。约有20%的患者会出现转移。我国恶性黑色素瘤发病率低,但近年来有增长趋势,每年新发病例约为2万人[3]。
恶性黑色素瘤来源于神经嵴,分为黑色素性黑色素瘤和非色素性黑色素瘤,后者约占10%。原发于上消化道的恶性黑素瘤极为少见,部分恶性黑色素瘤以转移灶为首发症状,称为原发部位不明的黑色素瘤。原发于胰腺及肝脏的恶性黑色素瘤鲜有文献报道[4-7]。在消化系统,转移性恶性黑色素瘤多见于小肠、结肠、胃及直肠,术前确诊率极低[8]。胰腺转移性恶性黑色素瘤仅报道过2例[9-10]。
典型的恶性黑色素瘤的MRI表现为T1WI高信号,T2WI信号减低[4];CT对临床分期和决定治疗方案有一定作用;上消化道钡餐造影可用于内镜难以检查到的部位;PET/CT在恶性黑色素瘤准确分期方面有较大临床价值,但对淋巴结转移性恶性黑色素瘤寻找原发灶的价值有限[11]。
恶性黑色素瘤一旦诊断明确,应持积极态度。早期治疗以手术为主,力争治愈性切除,这是唯一能够延长患者生存期的方法[12]。临床已有关于细胞因子治疗恶性黑色素瘤的试验研究,IL-2及其诱导细胞治疗恶性黑色素瘤有效率稳定在45%~60%[10]。恶性黑色素瘤对放化疗不敏感,无肯定疗效。
[1]Cheung MC,Perez EA,Molina MA,et al.Defining the role of surgery for primary gastro-intestinal tract melanoma[J]. J Gastrointest Surg,2008,12(4):731-738.
[2]慕永飞,刘海华.恶性黑色素瘤早期多发转移一例[J].中国全科医学,2011,14(2):671-672. DOI:10.3969/j.issn.1007-9572.2011.06.036.
[3]CSCO黑色素瘤专家委员会.中国黑色素瘤诊治指南(2011版) [J].临床肿瘤学杂志,2012,17(2):159-171. DOI:10.3969/j.issn.1009-0460.2012.02.015.
[4]雷军强,王晓慧,陈勇,等.胰腺恶性黑色素瘤1例[J].中国医学影像技术,2009,25(7):1329. DOI:10.3321/j.issn.1003-3289.2009.07.074.
[5]张弘,赵景明.肝脏原发性巨大黑色素瘤1例报告[J]. 中国医科大学学报,1995,24(1):93.
[6]张成,安东均,杨兴武,等.肝脏恶性黑色素瘤1例[J].肝胆胰外科杂志,2005,17(1):19. DOI:10.3969/j.issn.1671-7562.2012.06.042.
[7]谢辉,安维民,李勇武.肝恶性黑色素瘤1例[J].现代医学,2012,40(6):734-735. DOI;10.3969/j.issn.1007-9572.2011.06.036.
[8]Ollila DW,Richard E,Wanek LA,et al.Surgical resection for melanoma metastatic to the gastrointestinal tract[J]. Arch Surg,1996,13(9):975-980.
[9]陈曦岚,郭兆坤,杨振华.恶性黑色素瘤十二指肠及胰腺转移一例并文献复习[J].中国全科医学,2013,16(58):1683-1684. DOI;10.3969/j.issn.1007-9572.2013.05.073.
[10]Nikfarjam M,Evans P,Christophi C. Pancreatic resection for metastatic melanoma[J]HPB(Oxforol) ,2003,5(3):174-179.
[11]胡莹莹,林晓平,梁培炎,等.18F-FDGPET/CT在恶性黑色素瘤诊断及分期中的应用价值. 中国医学影像技术,2009,25(4) :685-688.DOI:10.3321/j.issn.1003-3289.2009.04.048.
[12]孙燕,周际昌.临床肿瘤内科手册.4版[M].北京:人民卫生出版社,2002:69-70.
(本文编辑:吕芳萍)
10.3760/cma.j.issn.1674-1935.2016.01.009
363000福建漳州,福建医科大学附属漳州市医院普外一科
林志川,Email: linzhichuan1976@163.com
2015-02-08)