心肌致密化不全患者的彩色多普勒超声心动图特征

杨克，张云山，贺声，刘秋颖

· 论著 ·

心肌致密化不全患者的彩色多普勒超声心动图特征

杨克1，张云山1，贺声1，刘秋颖1

目的 总结心肌致密化不全（NVM）患者的彩色多普勒超声心动图特征。方法 选择2007 年1月～2014年7月自海军总医院超声医学科应用彩色多普勒超声心动图诊断的NVM患者25例，其中男性18例，女性7例，年龄范围20～78岁，平均年龄（39.56±10.15）岁。15例有明显临床症状为有症状组，10例平时无症状为无症状组。彩色多普勒超声心动图检查确诊的NVM患者25例，分析其图像特征。结果 NVM患者心脏构型特点均为心室腔内可见大量突起的肌小梁及深陷的小梁隐窝，病变以心尖部最为显著。有症状组的患者舒张期心肌非致密层与致密层比值（N/C），左室舒张末期内径均高于无症状组患者，左室射血分数较之明显减低，差异均有统计学意义（P均＜0.05），而收缩期N/C两组相比差异无统计学意义（P＞0.05）。结论 NVM具有特征性声像图表现，彩色多普勒超声心动图是诊断NVM可靠的检查方法。

多普勒超声心动图；心肌致密化不全；先天性心脏病；心肌病

心肌致密化不全（non-compaction of ventricular myocardium，NVM）是一种先天性心肌发育不全心脏病，临床较为罕见，且有家族遗传倾向，是由Chin等［1］于1990年首次报道，可单独或合并其他先天性心脏病。NVM无特异症状和体征，临床症状常与扩张型心肌病、肥厚型心肌病等混淆，易造成误诊，其心脏形态特点是心室腔内可见大量突起的肌小梁及深陷的小梁隐窝。本研究对我院诊治的25例NVM患者的彩色多普勒超声心动图进行回顾性分析，探讨超声对NVM的诊断价值，提高该病的临床认识和诊断水平。

1　资料与方法

2　结果

2.1心腔增大 有症状组彩色多普勒超声心动图表现10例为左心扩大，5例为全心扩大，以左心室尤为显著，舒张末期左心室左右径（64±11）mm。无症状组的10例患者平均年龄（29.48± 3.26）岁，彩色多普勒超声心动图示心界大致正常，（51±11）mm。

2.2心腔构型变化 15例有临床症状的患者受累的心室内膜面密布异常粗大的、呈蜂窝样结构的肌小梁和交错深陷的隐窝，交织呈网状结构，心内膜连续性中断（图1）；病变以心尖部最为显著，7例累及左心室侧壁，5例累及下壁，3例侧壁及下壁均有累及；病变室壁表现为外层低回声的致密化心肌变薄，15例心肌厚度均＜6 mm（图2），内层高回声的非致密化心肌疏松增厚，肌小梁丰富；彩色多普勒可探及隐窝内低速血流信号与心腔相通。无临床症状的10例患者仅左心室心尖部呈病变声像，可见隆起的肌小梁和深陷其间的隐窝；15例有临床症状患者均有不同程度的二尖瓣、三尖瓣中/重度反流，5例估测肺动脉重度高压（图3），10例肺动脉中度高压；10例无症状者仅伴有轻度的二、三尖瓣反流。

2.3两组超声心动图数据对比 有症状组的患者舒张期N/C，左室舒张末期内径均高于无症状组患者，左室射血分数较之明显减低，差异均有统计学意义（P均＜0.05），而收缩期N/C两组相比差异无统计学意义（P＞0.05）（表1）。

3　讨论

NVM是一种罕见的先天性心肌病［3］，该病变最先于新生儿尸检被发现，1995年被世界卫生组织和国际心脏病学会工作组归为未分类心肌病［4］。NVM可合并其他先天性心脏病（先心病），如未合并其他先心病，临床称之为孤立性NVM，本组25例均可归为孤立性NVM。本病临床表现无特征性，首发症状的出现与年龄相关，本研究中15例有临床症状的患者平均年龄为（49.36±4.32）岁，无临床症状的10例患者平均年龄为（29.48± 3.26）岁，分析原因主要与非致密化心肌累及范围和心肌慢性缺血的程度相关。NVM的主要临床表现是心力衰竭（心衰），呈渐进性。患者自觉有心衰表现，才到医院就诊，心律失常、心衰、血栓栓塞是NVM的三种致命因素。本组病例中，15例有症状者均发现心功能不全，5例心律失常，未发现受累心腔内血栓形成。

图1　受累的心室内膜面可见多发异常粗大的、呈蜂窝状的肌小梁和交错深陷的隐窝

图2　病变室壁表现为外层低回声的致密化心肌变薄

图3　三尖瓣中/重度反流，肺动脉中/重度高压

NVM以室壁受病变累及情况分为左室型、右室型和双室型。临床上以左室型最多见。本组病例均以左心室受累明显，10例左心扩大，5例全心增大，10例心脏大小基本正常。15例有症状者心肌厚度＜6 mm，内层高回声的非致密化心肌疏松增厚，肌小梁丰富，收缩末期及舒张末期N/C比值＞2，彩色多普勒可探及隐窝之间隙内低速血流信号与心腔相通，均有不同程度的二尖瓣、三尖瓣中/重度反流；无临床症状的10例患者超声心动图示心界大致正常，左心室心尖部受累较轻，可见少许隆起的肌小梁和深陷其间的隐窝，伴有二尖瓣、三尖瓣的微量反流，收缩末期N/C ＞2，舒张末期N/C＜2。2001年Jennir提出孤立性左心室致密化不全的4条诊断标准，标准中明确提出非致密层与致密层的概念，并将左心室心肌致密化不全诊断标准设定为二者比值N/C＞2，同时提出隐窝内彩色血流镶嵌概念。在技术操作层面上具体地指出N/C厚度的测量应在收缩末期。2012年，Paterick等［5］在此基础上提出：在心室短轴切面上测量舒张末期各节段两层心肌厚度，非致密层与致密层心肌厚度比＞2；原因是在舒张末期观测两层心肌厚度更为精确，且这样符合常规的超声测量标准，收缩末期测量则受到心肌收缩性的影响，未致密化心肌收缩不足，而致密化心肌在收缩末期明显增厚，会出现过度诊断的可能，本研究中10例无症状患者收缩末期N/C＞2，舒张末期N/C＜2，准确性还需要大样本验证。

表1　25例NVM患者超声心动图特征分析

彩色多普勒超声心动图诊断NVM时，主要与下列疾病鉴别：①缺血性心肌病：超声心动图可见缺血区域节段性室壁运动异常，病变室壁局部变薄。②扩张型心肌病：心内膜光滑，心腔内不出现交错纵横的蜂窝状间隙结构。③肥厚型心肌病：多以室间隔增厚为著，但呈致密性增厚，有时可见粗大的肌小梁，心室腔未出现隐窝结构。④心室高负荷心脏病：如主动脉瓣狭窄、高血压、左心室流出道狭窄等引起的左心室压升高导致的左心室心肌过度小梁化，室壁肥厚，长期高负荷引起的心室壁过度的粗大小梁化，而NVM则是由先天性密布的细小的肌小梁构成，结合病史及病变特征二者不难鉴别。

综上所述，NVM的诊断主要依靠超声心动图，对NVM患者一级亲属的筛查及治疗后随访尤为重要。意大利超声心动图协会NVM注册研究公布的数据显示有症状的患者预后较差，而无症状的患者预后较好［6］。超声早期筛查诊断NVM有利于早期干预，对症治疗，延长患者的寿命。随着心室腔超声造影［7］。组织多普勒及实时三维超声心动图技术近年的飞速发展，心腔结构在声像图中的显示越发清晰，大大提高NVM的诊断率，为临床对NVM的诊疗提供重要了帮助。

［1］ Chin TK，Perloff JK，Williams RG，et al. Isolated noncompaction of left ventricular myocardium ： a study of eight cases［J］. Circulation，1990，82（2）：507-13.

［2］ Jennir R，Oechsline E，Schneider J，et al. Echocardiographic and pathoanatomical characteristics of isolated left vent ricular noncompaction：a step to wards classification as a distinct cardiomyopathy［J］. Heart，2001，8（6）：666-71.

［3］ Sarma RJ，Chana A，Elkayam U. Left ventricular noncompaction［J］. Prog Cardiovasc Dis，2010， 52（4）：264-73.

［4］ Richardson P，Mckenna W，Bristow M，et al. Report of the 1995 world health organisation/international society and feder-ation of cardiology task force on the definition and classification ofcardiomoypathies［J］. Circulation，1996，93（5）：841-2.

［5］ Paterick TE，Umland MM，Jan MF，et al. Left ventricular noncompaction：a 25-year odyssey［J］. J Am Soc Echocardiogr，2012， 25（4）：363-75.

［6］ Corrado G，Fazio G，Zachara E，et al. Natural history of isolated noncompaction of the ventricular myocardium in adults. Date from the Società Italiana di Echografia Cardiovascolare （SIEC） Registry［J］. Circulation，2008，118（18）：948-58.

［7］ 朱烨，陈明. 心腔内超声造影对左心室心肌致密化不全肌小梁的定量分析［J］. 中国医学影像学杂志，2014，22（6）：405-8，413.

本文编辑：姚雪莉

Characteristics of color Doppler echocardiogram in patients with non-compaction of ventricular myocardium

YANG Ke*， ZHANG Yun-shan， HE Sheng， LIU Qiu-ying.*Department of Ultrasonography， Chinese PLA Navy General Hospital， Beijing 100048， China.

ZHANG Yun-shan， E-mail: zhangyunshan62@163.com

Objective To sum up the characteristics of color Doppler echocardiogram in patients with non-compaction of ventricular myocardium （NVM）. Methods NVM patients （n=25， male 18， female 7， aged from 20 to 78 and average age=39.56±10.15） were chosen from Jan. 2007 to Jul. 2014， and then divided into symptom group （with obvious clinical symptoms， n=15） and non-symptom group （without symptoms， n=10）. All patients were given examination of color Doppler echocardiogram for definite diagnosis， and the characteristics of color Doppler echocardiogram were analyzed. Results The characteristics of cardiac configuration showed as a large number of raised trabecular muscles and chasmal trabecular crypts in ventricular cavity， which was more significant in ventricular apex. The ratio of diastolic myocardial non-compact layer to compact layer （N/C） and left ventricular end-diastolic inner diameter （LVEDd） increased， and left ventricular ejection fraction （LVEF） decreased significantly in symptom group compared with non-symptom group （all P＜0.05）. The difference in systolic N/C had no statistical significance between 2 groups （P＞0.05）. Conclusion NVM has characteristic ultrasonographic images， and color Doppler echocardiogram is a reliable method for diagnosing NVM.

Color Doppler echocardiogram； Non-compaction of ventricular myocardium； Congenital heart disease； Cardiomyopathy

R445.1

A

1674-4055（2016）04-0439-03

1100048 北京，海军总医院超声医学科

张云山，E-mail：zhangyunshan62@163.com

10.3969/j.issn.1674-4055.2016.04.16

1.1研究对象 选择2007年1月～2014年7月自海军总医院超声医学科应用彩色多普勒超声心动图诊断的NVM患者25例，其中男性18例，女性7例，年龄范围20～78岁，平均年龄（39.56±10.15）岁。其中15例以胸闷、气短、活动后加重就诊，伴有心前区听诊杂音；10例平时无症状，体检时发现心电图ST段异常。

1.2方法 使用仪器为GE Vivid E9及PHILLIPS IU22彩色超声诊断仪。患者取左侧卧位，于胸骨旁、心尖四腔、剑突下等多部位获取左心室长轴、左心室短轴系列切面、心尖两腔及四腔切面，测量左室舒张末期内径及左室射血分数，完成常规心脏超声后，重点观察心室壁在声像图上的两层结构，内层呈高回声，为非致密层，外层呈低回声，为致密层。在左心室收缩期和舒张期，于乳头肌中部水平以下短轴切面分别测量两层厚度，计算其比值。开启彩色多普勒模式，观察非致密层凹陷的隐窝内的血流填充情况。

1.3诊断标准 参照Jennir等［2］推荐的NVM超声心动图诊断标准：①部分心室心肌增厚并分为两层结构，外层致密化心肌较薄，内层非致密化心肌较厚，可见深隐窝分布于非致密化心肌；②心肌收缩末期内层非致密化心肌厚度与外层致密化心肌厚度比值（N/C）＞2为特征性表现，彩色多普勒可探及隐窝之间有血流灌注，并与心腔相通；③主要病变部位位于心尖（＞80%），左心室后壁及侧壁的中下段；④ 排除并存的心脏其他畸形。