以溃疡为首发症状的原发性十二指肠球部非霍奇金淋巴瘤1例报道

2016-06-27 08:14:13周慧茹孙亚敏张方信
胃肠病学和肝病学杂志 2016年12期
关键词:球部霍奇金B型

周慧茹,周 琴,孙亚敏,张方信

1.兰州军区兰州总医院消化内科,甘肃兰州730050;2.甘肃中医药大学临床医学院

以溃疡为首发症状的原发性十二指肠球部非霍奇金淋巴瘤1例报道

周慧茹1,2,周 琴1,2,孙亚敏1,2,张方信1

1.兰州军区兰州总医院消化内科,甘肃兰州730050;2.甘肃中医药大学临床医学院

通过对1例十二指肠球部非霍奇金淋巴瘤的病例分析,报道十二指肠非霍奇金淋巴瘤的临床特点、诊断方法及诊治体会。

溃疡;十二指肠;淋巴瘤;诊断

病例 患者,男,19岁,因“间断胸痛4个月,加重1个月”入院。患者于入院前4个月无明显诱因出现胸痛(偏心前区),呈刺痛,间断发作,持续10 s至数分钟,伴心慌、胸闷、气短、头晕,左侧肢体麻木,与体位及活动无关,未予重视。近1个月上述症状加重,入住我院心内科。血常规:白细胞计数5.22×109/L、血红蛋白119 g/L、血小板305×109/L;补体C3 71.3 mg/dl;尿常规、便常规、B型钠尿肽、红细胞沉降率、D-二聚体、生化全项、甲功全项、血凝四项、肝炎系列、自抗基本组合等未见明显异常。胸片、心电图、腹部彩超示、动态心电图、冠状动脉CTA、上腹部CT检查均未见明显异常。给予营养心肌等对症处理后症状未见缓解。追问病史,患者既往胃镜检查提示十二指肠球部溃疡,已持续服用抑酸药、保护胃黏膜药1个月,症状未见明显缓解。再次行胃镜检查示:(1)非萎缩性胃炎;(2)十二指肠球部巨大溃疡,恶性(见图1)。病理诊断:弥漫大B细胞淋巴瘤(十二指肠球部),非GCB型(见图2)。免疫组化:LCA(+),CKp(-),CD56(-),Syn(-),CgA(-),Ki⁃67(90%+),CD20(+),CD79⁃α(+),CD3(-),CD5(-),TdT(-),MUM1(+),Bcl⁃6(+)(见图3)。14C呼气试验:幽门螺旋杆菌(H.pylori)阳性。根据患者病史及各项检查结果,诊断为十二指肠球部弥漫大B细胞淋巴瘤,非GCB型。随后转入我院血液科,按R⁃CHOP方案化疗,并给予抑酸、保护胃黏膜、抗H.pylori等治疗10 d,疼痛症状明显好转,随后复查胃镜提示十二指肠球部溃疡较前明显缩小。患者已间断行化学治疗5个月余,目前病情平稳,一般状况良好,患者继续治疗中。

讨论 胃肠道淋巴瘤多见于胃、小肠或结肠,单一或多发病灶均可见,主要表现为息肉样改变、浸润性、溃疡及窦腔形成[1⁃2]。1877年亚历山大首次报道了1例十二指肠淋巴瘤[3],根据文献报道,目前国内共发现16例以溃疡为临床表现的原发性十二指肠淋巴瘤;十二指肠淋巴瘤占所有十二指肠恶性肿瘤的比例约为12%[4]。但以溃疡为主要表现的十二指肠球部非霍奇金淋巴瘤更为少见,缺乏临床经验,易被误诊。十二指肠球部非霍奇金淋巴瘤属于小肠非霍奇金淋巴瘤,是发生在十二指肠球部肠壁淋巴组织的恶性肿瘤,病理类型多表现为弥漫大B细胞型淋巴瘤(diffuse large B⁃cell lymphoma,DLBCL),临床表现可见上腹痛、上腹不适、消化不良、食欲不振、恶心、呕吐、消瘦、腹部包块、上消化道出血等,但缺乏特异性表现[5]。原发性肠道淋巴瘤符合Bawson标准[6]:(1)未扪及浅表淋巴结肿大;(2)胸部X线无纵隔淋巴结肿大表现;(3)末梢血常规及骨髓无幼稚及异常细胞;(4)肿瘤定位于胃肠道或引流该区域淋巴结受累;(5)肝脾无侵犯。十二指肠淋巴瘤在诊断过程中可参考此标准。辅助检查对以十二指肠球部溃疡为表现的非霍奇金淋巴瘤亦缺乏特异性,胃镜也难以诊断该病,但病理检查、免疫组织化学染色在十二指肠球部非霍奇金淋巴瘤的诊断中具有重要意义。

图1 胃镜检查提示,十二指肠球部巨大溃疡,恶性;图2 (十二指肠)弥漫大B细胞淋巴瘤,非GCB型(HE 400×);图3 免疫组织化学染色 A:LCA阳性(SP 200×);B:Ki⁃67阳性,90%(SP 200×);C:CD20阳性(SP 200×);D:CD79⁃α阳性(SP 200×)Fig 1 Gastroscopy prompt,the big malignant duodenal bulb ulcer;Fig 2 Diffuse large B⁃cell lymphoma,non⁃GCB(duodenum)(HE 400×);Fig 3 Immunohistochemistry staining A:LCA positive(SP 200×);B:Ki⁃67 positive,90%(SP 200×);C:CD20 pos⁃itive(SP 200×);D:CD79⁃α positive(SP 200×)

十二指肠DLBCL的治疗与分期密切相关。Ⅰ期主张以单纯手术为主,若其病理呈高度恶性,应结合化疗;Ⅱ期需手术结合化疗;Ⅲ期、Ⅳ期主要以化疗为主,但当出现梗阻、上消化道出血等并发症时,应当行姑息性手术后化疗。总之,目前多数临床学者主张确诊的十二指肠DLBCL患者尽早行根治性切除术,术后根据患者情况行放化疗,但仍没有统一的最佳治疗方案,故在治疗中应该根据患者病情制定个体化治疗方案[5]。CHOP是治疗十二指肠DLBCL的经典化疗方案,近年来在此基础上加用利妥昔单抗的R⁃CHOP方案的在治疗十二指肠DLBCL中取得了显著疗效[6]。此外,对于H.pylori阳性患者,治疗中还应抗H.pylori治疗,以减轻症状,提高治愈率。本例患者H.pylori阳性,我们采用R⁃CHOP方案,同时给予抗H.pylori等治疗,疗效满意。

本例患者为我院发现的首例以溃疡为表现的原发性十二指肠球部非霍奇金淋巴瘤,治疗体会如下:(1)以溃疡为表现的十二指肠非霍奇金淋巴瘤临床少见,临床医师缺乏经验;(2)病史采集不够详细,入院时医生在采集过程中并未获取患者既往有十二指肠溃疡这一重要信息;(3)该病临床表现多样,缺乏特异性,应与消化道溃疡、胃炎等消化道常见疾病相鉴别,临床工作中易被误诊[5];(4)缺乏特异的化验和胃镜表现,胃镜下可表现为息肉样改变、溃疡及窦腔形成[7],不易与良性病变区分,组织活检是鉴别诊断的最好方法;(5)胃镜下取活检时阳性率不高,由于NHL倾向于黏膜下生长并侵犯浆膜层,早期很少累及表面黏膜,故在胃镜下取活检时阳性率不高,在活检时应多点取材并行挖井式深挖取材,从而提高阳性率[8]。十二指肠球部溃疡是最常见的消化道溃疡,但仍有一部分以十二指肠球部溃疡为表现的少见恶性疾病在临床上需要加强警惕和认识。近年来,随着内镜技术的不断发展,十二指肠非霍奇金淋巴瘤的检出率不断升高,将对早期诊断、早期治疗及延长患者生存期有很大帮助。

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(责任编辑:李 健)

Ulcer as the initial symptom in a patient of primary duodenal non⁃Hodgkin lympho⁃ma:one case report

ZHOU Huiru1,2,ZHOU Qin1,2,SUN Yamin1,2,ZHANG Fangxin1
1.Department of Gastroenterology,Lanzhou General Hospital of Lanzhou Military Command,Lanzhou 730050;2.Clinical Medicine College,Gansu University of Chinese Medicine,China

Through the analysis of one case of duodenal non⁃Hodgkin lymphoma,the clinical feature,diagnostic method and treatment of duodenal non⁃Hodgkin lymphoma were reported.

Ulcer;Duodenum;Lymphoma;Diagnosis

R57

B

1006-5709(2016)12-1413-02

2016⁃02⁃21

10.3969/j.issn.1006⁃5709.2016.12.030

国家自然科学基金(81570481);甘肃省自然科学基金(145RJZA049)

周慧茹,医师,硕士研究生,研究方向:高原胃肠病防治。E⁃mail:1351424262@qq.com

张方信,主任医师,博士后,研究方向:高原胃肠病防治。E⁃mail:1104856178@qq.com

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