冠状动脉变异的室间隔缺损合并双腔右心室1例报告

李家宇 张桂敏 孙 毅 蒙 俊 刘寅强

冠状动脉变异的室间隔缺损合并双腔右心室1例报告

李家宇 张桂敏 孙 毅 蒙 俊 刘寅强

冠状动脉变异；室间隔缺损；双腔右心室

1 一般资料

患者，男，41岁，体检发现心脏杂音8个月入院。查体：发育正常，口唇、肢端无紫绀，SPO296%； ABP 118/65 mmHg，心界扩大，HR 73 bpm，律齐，胸骨左缘第2～4肋间可闻及3/6级收缩期粗糙杂音，P 2减弱。胸片示：心影增大，肺血稍多。心脏彩超示：先心病，室间隔缺损(嵴下型)并双腔右心室，右室流出道肌性狭窄，流速410 cm/s；室缺为左向右分流，宽约13 mm；估测肺动脉收缩压为36 mmHg。CTA示：左、右冠脉开口正常，右冠增粗走形弯曲；左前降之短小，由右冠发出，绕行于肺动脉根部前方。见图1。室间隔缺损，宽约11 mm。心电示：完全性右束支传导阻滞。病史中无胸闷、气促等不适，心功能为I级。入院诊断为：先心病，室间隔缺损并双腔右心室，右室流出道狭窄。完善术前准备后在本院行“室缺修补、双腔右室矫治并右室流出道疏通术”。

图1 CT示前降支起源于右冠状动脉

2 手术方法

经胸正中切口入胸后，探查见心脏扩大；主、肺动脉起源正常，无明显扩张；右冠状动脉增粗迂曲，左前降支起源于右冠。见图2。右室表面轻度凹陷，可触及收缩期震颤。常规建立体外循环，鼻咽温降至32℃时，阻断升主动脉，灌注心脏停搏液。经右房入路，牵开三尖瓣，从流入道侧探查可见双腔右心室为肌束型，多条粗大的异常肌束阻挡致流出道狭窄。彻底切除异常肌束行流出道疏通后，可顺利通过20号探条；室上嵴下见一大小约15 mm×9 mm缺损，以涤纶补片续缝合修补。心脏复跳后顺利撤除体外循环，止血、关胸。术毕生命征平稳。

3 近期随访

患者术后恢复良好，顺利出院。3个月后复查彩超显示室缺人工补片固定，无残余分流；右室流出道未见狭窄，血流速度正常。

图2 扩张增粗的右冠状动脉及异常起源的前降支

4 讨论

先心病室间隔缺损可合并双腔右心室等多种畸形[1]。当缺损位置较高或需同期疏通右室流出道时，常选择右室切口入路以取得良好显露[2]。但本例中，患者冠状动脉变异，左前降支起源于右冠；为避免伤及变异的冠脉及其重要分支，防止低心排综合征的发生，在手术入路上仍选择经右房切口。通过右室流入道切除了心室内异常肌束从而疏通右室流出道[3]；肌束切除后，室间隔缺损得到良好显露。手术的关键点在于：（1）明确辨认心室内异常肌束的形态、起源、走行及其与调节束、乳头肌等重要结构的关系[4]；（2）充分切除异常肌束，彻底疏通右室流出道；（3）尽量减少可损伤右室功能的手术操作。

该病例40余年病史中无气促、心悸、活动耐量下降等症状，亦无肺动脉高压、紫绀等表现，考虑为异常肌束的限制分流作用，一定程度上保护了肺血管；故患者仍有手术指征，术后随访矫治效果满意。

[1] McElhinney DB,Chatterjee KM,Reddy VM.Double chambered right ventricle presenting in adulthood[J].Ann Thorac Surg,2000,70(1):124-127.

[2] Animasahun BA,Ekure EN,Njokanma OF.Double-chambered rightventricle:an uncommon congenital heart disease.Case report and literature review[J]. Cardiovasc J Afr,2011,22（5）:274-277.

[3] 祝忠群，徐志伟，苏肇伉，等.法乐四联症伴冠状动脉畸形的外科治疗[J].中华胸心血管外科杂志,2001,17(3):135-137.

[4] Alva C，Ortegon J，Herrera F，el al．Type of obstruction in double chambered right ventricle：mid-term results[J].Arch Med Res,2002,33(3):261-264．

10.3969/j.issn.1009-4393.2016.15.060

云南 650032 云南省昆明市昆明医科大学第一附属医院心血管外科 （李家宇 张桂敏 孙毅 蒙俊 刘寅强)