1例系统性红斑狼疮合并血栓性血小板减少性紫癜的护理



1例系统性红斑狼疮合并血栓性血小板减少性紫癜的护理

沈广萍

(内蒙古医科大学附属医院 风湿免疫科, 内蒙古 呼和浩特, 010050)

关键词:系统性红斑狼疮; 血栓性血小板减少性紫癜; 血浆置换; 护理

血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是一种较少见的弥散性微血管血栓-出血综合征，临床以血小板减少性紫癜、微血管病性溶血、神经精神症状、肾损害和发热典型五联征表现为特征[1]。多数TTP患者起病急骤，病情凶险，如不治疗，病死率高达90%。该病最早由Moschowitz在1924年描述，TTP可分为原发性和继发性，原发性TTP是由患者体内血管性血友病因子(vWF)裂解酶基因突变所致[2], 而继发性TTP的原因多种多样，可能与感染、药物过敏、中毒、免疫性疾病、化疗及妊娠等有关[3]。血浆置换为当前本病首选和主要的治疗方法。血浆置换能快速清除血液中包括超大vWF多聚体和半胱氨酸蛋白酶在内的导致血管内皮损害和激活血小板的多种细胞因子，从而阻断超大vWF多聚体和(或)半胱氨酸蛋白酶等所引起的血小板聚集，并最终达到治疗TTP的目的[4]。之前TTP预后差，病程短，病死率极高，随着血浆置换的临床应用，TTP预后大大改观，病死率由80%～90%降至10%～20%。临床上TTP的首发症状不一，大部分患者无前驱症状[5]。如果TTP继发于系统性红斑狼疮(SLE)，当患者出现TTP的神经精神症状的时候，易与神经精神狼疮混淆，延误TTP的诊断。本科于2015年4月收治1例SLE合并TTP的患者，住院期间予以精心护理，无护理并发症发生，现报告如下。

1临床资料

患者女，53岁，口眼干涩十余年，关节肿痛1年，近3个月无诱因间断头晕、头痛，于半个月前过度劳累后头晕头痛加重，逐渐出现全身抽搐，伴失语、乏力、心悸、胸闷等症状，间断高热，体温最高达38.5 ℃, 间断抽搐半个月，就诊当地医院后转入本院。入院时患者查体无法合作，肌力、生理及病理反射无法查出，意识淡漠，反应迟钝，问话能应。狼疮抗体检查：抗核抗体(ANA)1∶640，抗SS-A抗体阳性，抗Ro-52抗体阳性；白细胞8×109/L, 血红蛋白67 g/L，血小板8×109/L，乳酸脱氢酶(LDH)976 U/L。血小板进行性下降，肝功受损进行性加重，皮肤黏膜黄染；尿液：洗肉水样浅红色；腰穿：脑脊液无色、透明；头颅核磁：未见病变；骨穿结果：增生性贫血。入院后诊断：系统性红斑狼疮，TTP。随后本院给予患者积极的治疗，甲强龙500 mg冲击治疗2次，腰椎穿刺加鞘内注射3次，血浆置换11次，患者病情平稳(后因基础病加重，呼吸、循环系统功能衰竭死亡)。

2护理

2.1密切观察病情，做好安全保障

患者入院即下病危通知，病情进行性加重，实行特级护理，予心电、血压、血氧监测。患者意识差，血小板进行性下降，故应密切注意出血倾向。观察患者生命体征，注意血压变化、大小便颜色、皮肤紫癜的变化情况，每次鼻饲前，先回抽胃液，观察其颜色变化。其次，密切观察患者意识变化，观察精神神经症状。TTP患者可有不同程度的精神神经症状，表现为头痛、意识紊乱、表情淡漠、失语、谵妄、惊厥、视野缺损等[6]。因其变化多端、反复发作，有发生意外的可能，故应加强巡视，及时发现患者的反常行为，防止舌咬伤，注意保护头部，防止头部碰撞而加重出血[7]。本例患者入院时表情淡漠，反应迟钝，逐渐进入昏迷状态，间断抽搐多次，于血浆置换后间断清醒。将患者安置于离护士站最近的病房，放置好床档，24 h有人陪护。昏迷状态时，防止窒息。鼻饲时适当抬高床头，平卧位头偏向一侧，保持呼吸道通畅。有痰及时吸出，吸痰时动作轻柔，压力适当，防止出血。必要时遵医嘱进行雾化，防止痰液黏稠不易吸出。床旁备好开口器和压舌板，患者发生抽搐时，防止舌咬伤。保证患者2路静脉通路，1路用于常规液体，1路用于抢救或抽搐时紧急用药。

2.2大剂量甲泼尼龙(MP)冲击治疗的护理

大剂量MP冲击治疗对重症的SLE具有显著疗效。血浆置换的同时给予肾上腺皮质激素冲击疗法，可抑制抗体的产生，减少血小板的破坏，从而明显改善患者的临床症状和体征，减少或防止TTP复发[8]。但因为使用MP剂量大，副反应要密切关注。本例患者在入院时和入院17 d时行2次甲强龙冲击治疗，即每日MP 500 mg静点，连用3 d为1个疗程。MP冲击治疗后，患者免疫力下降，极易发生感染。因此，要尽量避免一切易感因素，采取保护性隔离措施。保持病室环境整洁，定时消毒，开窗通风；控制探视人员；床旁备消毒手凝胶，对患者进行治疗和护理操作的前后，加强手消毒，严格执行无菌技术操作。加强体温的监测和感染的监控，做好口腔护理、会阴护理、皮肤护理以及各种管道护理。MP可诱发或加重消化道溃疡，用药过程中密切观察患者是否有胃肠道反应及大便、呕吐物的颜色、性状及量。

2.3血浆置换术的护理

血浆置换术是首选的治疗方法。本例患者血浆置换11次，使用机器为旭化成ACH-10单机膜血浆置换机，血浆分离器为PE-8。每次使用新鲜冰冻血浆2 000～3 200 mL。血管通路为右股静脉置管。抗凝方案为肝素抗凝，首剂5 mg，追加1.25 mg/h。① 血浆置换前护理。充分评估患者的状况，确定置换血浆量、流速及频率等[9]。保持环境安静整洁，患者暂停静脉补液，以免影响血浆分离和药物疗效。确定静脉置管通畅，保证血浆置换顺利进行。本例患者意识昏迷，偶有抽搐，所以要备好安定等镇静药物，防止在上机过程中发生躁动。② 血浆置换中护理。操作过程严格执行无菌技术操作原则。实行血压、血氧、心电监测，密切观察患者生命体征、面色、意识和尿量的变化。严格遵守血浆置换操作规程，观察动脉压、静脉压、跨膜压的变化。每次循环结束，应计算补充的替代液量是否与换出的血浆量相平衡，保持血量稳定[7]。如果出现心率过速，血压降低，考虑是否发生低血容量反应。严密注意有无血浆过敏反应，如果有皮肤瘙痒、荨麻疹出现，要高度警惕，进一步观察有无发热、寒战、呼吸困难、血压下降等过敏性休克的表现，必要时立即停止血浆置换，遵医嘱积极处理。③ 血浆置换后护理。置换结束，做好股静脉置管的封管。先用20 mL生理盐水脉冲式冲管，再用肝素稀释液5 mL封管。注意观察局部有无红、肿、热、痛等炎性反应，保持导管通畅，防止受压、扭曲、堵塞[9]。下次使用前应先抽出肝素封管液，回血通畅方可进行治疗。严禁经留置管抽血或输液，患者抽搐或躁动时防止自行拔管。导管端肝素帽用无菌纱布包扎固定，避免受潮和污染。完善相关记录并和病房护士做好交接班。对患者行血浆置换治疗时，予以全程科学护理及相关并发症的预防性护理，可有效促进临床症状的改善以及良好的预后[10]。

2.4腰穿术的护理

该患者患SLE、神经精神性狼疮，住院期间行3次腰椎穿刺术，测量颅内压和脑脊液检查，同时鞘内注射地塞米松10 mg加0.9%无菌生理盐水1 mL。因患者意识状态不稳定，护士要注意腰穿术中和术后的安全，监测生命体征的变化。术后常规去枕平卧6 h，密切观察穿刺部位有无出血现象。患者有躁动、抽搐时，遵医嘱使用镇静剂。

2.5心理支持

TTP病死率很高且较罕见，该患者起病急，进展快，患者家属难以接受，而且做血浆置换等治疗的费用也较高。护士应主动与患者及家属沟通，了解患者的心理活动，有针对性地进行心理指导，减轻患者的心理负担[11]。该患者血浆置换3次后，意识逐渐清醒，病情好转。血浆置换6次后，病情反复再次昏迷。医护人员应及时与患者家属进行沟通，将治疗方案、病情变化和治疗效果告知家属，让其做好心理上和经济上的准备，配合医护人员和患者一起战胜疾病。

3小结

TTP作为临床上较为少见的血栓性微血管病变，病死率较高。目前，TTP的治疗方法主要有血浆置换、肾上腺皮质激素、免疫抑制剂及大剂量免疫球蛋白等，其中最为有效的治疗手段还是血浆置换[12]。重症系SLE合并TTP的病例较少见，在护理上就提出了更高的要求。护理人员一定要密切监测患者生命体征的变化，做好血浆置换的护理，观察并预防出血现象的发生，同时做好患者的心理护理和家属的安抚沟通工作，防止或减少护理并发症的出现，配合医生完成患者的治疗，使患者早日康复。

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中图分类号:R 473.3

文献标志码:A

文章编号:1672-2353(2016)06-206-03

DOI:10.7619/jcmp.201606076

收稿日期:2015-09-11