1例自身免疫性脑炎及与精神障碍的鉴别

陈　莉，徐兴红，魏晓云

(重庆市精神卫生中心，重庆　400036*通信作者：魏晓云，E-mail：weixiaoyun508@sina.com)



案例讨论

1例自身免疫性脑炎及与精神障碍的鉴别

陈莉，徐兴红，魏晓云*

(重庆市精神卫生中心，重庆400036*通信作者：魏晓云，E-mail：weixiaoyun508@sina.com)

抗NMDA受体脑炎；自身免疫性脑炎；精神症状

1　病　　例

患者女性，16岁，因“发作性反应迟钝，言语断续，肢体不自主运动20天”，门诊考虑“癔症”，于2015年9月29日收治入院。入院前情况不详，急性起病，曾在基层医院就诊，考虑为癔症。入院后表现为精神运动性抑制、缄默状态，不与外界交流，约30～90 min左右有所缓解，缓解时应答切题，但言语稍含混，自诉头昏，全身乏力，右下肢无力，活动不灵活，查体时无异常，住院第二天，患者右下肢无力较前加重，呈持续性，右下肢麻木，发作性短暂意识丧失、肢体抽搐，双眼向上方凝视，持续约5～6 min，数分钟后恢复活动正常，苏醒后不能对当时情况回忆，发作前有过度换气，言语紊乱，诉说一些根本没有发生过的事，近事记忆力减退，计算能力下降；无小便失禁、口舌咬伤，无头痛、呕吐。初步诊断：器质性精神障碍，未给予特殊处理并转至综合医院神经内科，行头颅MRI增强MRS+PWI、腰穿脑脊液、脑电图等检查。头颅MRI示左侧顶部异常信号影，考虑蛛网膜肿，左侧海马头部MRS改变，脑MRA未见明显异常，查血清铜、铜蓝蛋白正常，脑电图示重度异常(广泛性异常伴阵发性异常：癫样放电)，脑脊液常规示细胞总数0.021×109/L、白细胞计数0.018×109/L，脑脊液生化、三大染色及病毒DNA正常，脑脊液：抗谷氨酸受体(NMDA)抗体IgG为阳性(+++)，1:32；抗谷氨酸受体(AMPA 1型)抗体IgG、抗谷氨酸受体(AMPA 2型)抗体IgG、抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGI 1)抗体IgG、抗接触蛋白关联蛋白2(CASPR 2)抗体IgG、抗GAGB B受体抗体IgG均为阴性，妇科超声未见异常。诊断为“抗NMDA受体脑炎”，开始予以人免疫球蛋白治疗一周后，患者无癫痫发作，言语清晰，但仍有轻度认知功能减退(反应稍迟钝，记忆力减退)，少量精神症状，思维凌乱，自主神经功能紊乱(出汗、便秘)。

2　讨　　论

2.1自身免疫性脑炎(抗NMDA受体脑炎)

自身免疫性脑炎目前已引起了临床的关注，常有前驱感冒样症状，以头痛、发热、乏力居多。随着病情发展逐渐呈进行性发展并有加重的趋势，出现精神活动异常时，可能伴有意识障碍、通气不足及自主神经紊乱，甚至运动障碍也是该类疾病的一个重要临床特点。脑脊液检验和神经影像学检查一般都为正常，而脑电图则大多数显示为弥漫性慢波，出现“δ刷”时对该病临床诊断有帮助[1]。目前的诊断尚无统一标准，仍主要靠临床症状和血清或脑脊液中存在的抗NMDA受体抗体[2]，脑脊液抗NMDA受体抗体呈阳性则可确诊。文献显示抗NMDA受体脑炎多发生于青年女性，特别是卵巢畸胎瘤的青年女性患者应高度警惕。有文献报道约77%自身免疫性脑炎常因精神症状而就诊于精神科[3]，故在精神科临床中很容易出现误诊。

2.2与精神障碍的鉴别

自身免疫性脑炎早期患者主要表现为精神症状，易被误诊为急性精神病，特别是与急性妄想阵发、旅途性精神病、急性应激性精神病、癔症性精神障碍、与文化相关的精神障碍和精神活性物质(氯胺酮)所致的精神障碍伴有意识障碍、错觉、行为紊乱时容易相混淆。起病前均有诱发因素(社会、环境因素)，故需要注意起病前的情况。不仅要注意精神症状，同时也要观察意识障碍、神经系统体征和辅助检查的情况。自身免疫性脑炎随疾病发展，出现肌肉强直、运动不能、自主神经功能紊乱及肌酶升高、横纹肌溶解等，与使用抗精神病药物所致的恶性综合征(NMS)难以区分，故需询问近期是否大剂量或联合使用抗精神病药物，可试用溴隐亭，同时检测抗NMDA受体抗体加以排除。与此同时，还须对患者进行系统的肿瘤排查，如卵巢畸胎瘤。

综上所述，自身免疫性脑炎目前国内确诊较困难，但致死率、致残率非常高[4]，而又常因首发显著的精神障碍而收入精神科，其精神症状的发生大多是由免疫介导的兴奋性毒性病理过程，细胞膜通透性增加，导致的细胞内钙离子超载等，大多数的精神症状表现为认知功能的损害，注意力、计划执行能力、冲动行为控制能力等方面。目前临床及实验室研究均表明抗NMDA受体抗体为其致病因子影响NMDA受体功能， NMDA受体作为中枢神经系统兴奋性神经递质谷氨酸离子型受体的亚型，在神经系统发育及神经元回路的形成中发挥关键作用，它参与调节突触传递、触发突触重塑以及学习记忆等[5]，如过度激活可导致癫痫发作、痴呆、脑卒中等临床表现；功能降低则可出现精神分裂症样症状[6]，在精神科易误诊。

[1]王华. 儿童抗N-甲基-D-天门冬氨酸受体脑炎的诊断与鉴别诊断[J]. 中国当代儿科杂志, 2014,16(6): 578-583．

[2]李庭毅, 李睿, 李文辉, 等. 抗NMDA受体脑炎1例报道并文献复习[J]. 卒中与神经疾病, 2014, 21(6): 340-342．

[3]邓文静, 张运周, 李梦, 等．抗NMDA受体脑炎11例分析[J]. 中国实用神经疾病杂志, 2015, 18(14): 49-51.

[4]王得新, 刘磊. 自身免疫性脑炎现代概念与分类[J]．中国实用内科杂志, 2012, 32(11): 824-825．

[5]刘娟丽, 王莉, 杨春晓. 抗NMDA受体脑炎新进展[J]. 中风与神经疾病杂志, 2012, 29(2): 190-192．

[6]陈向军, 李翔. 抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎：一种新型自身免疫性脑炎[J]. 中国现代神经疾病杂志, 2013, 13(1): 12-15．

(本文编辑：唐雪莉)

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10.11886/j.issn.1007-3256.2016.04.019

2016-03-01)