新生儿肠旋转不良139例诊治经验

刘会锋　孙忠源　王献良

·诊疗体会·

新生儿肠旋转不良139例诊治经验

刘会锋孙忠源王献良

目的 总结新生儿肠旋转不良的诊治要点及手术治疗经验，以提高本病的诊治水平，改善长期预后。 方法 回顾性分析2010年7月～2015年6月我院新生儿外科收治并经手术治疗的新生儿肠旋转不良139例病例资料。结果 急性发作的胆汁状呕吐及高位肠梗阻为其主要临床表现，患儿术前经腹部立位X线片、消化道造影检查、X线钡剂灌肠及腹部超声等检查考虑肠旋转不良诊断，所有患儿施行了剖腹探查术，术中证实肠旋转不良后行Ladd'S手术，发现97例（69.7%）合并中肠扭转，10例（7.2%）因伴有肠坏死而行肠切除吻合术，6例患儿因严重肠扭转肠坏死无法手术治疗，死亡率4.3%。133例治愈，治愈率95.7%，术后随访1～5年生长发育正常。结论 新生儿肠旋转不良容易合并中肠扭转是新生儿期完全性急性高位肠梗阻的主要病因之一，早期诊断、早期行手术行手术治疗，避免肠管坏死。加强围手术期处理是提高治愈率及长期生存率的关键。

肠旋转不良；新生儿；手术

先天性肠旋转不良是因为肠管在胚胎期发育过程中，其以肠系膜上动脉为轴的回转运动发生障碍，使肠管位置异常、肠系膜附着不全，并有腹膜索带形成，从而引起十二指肠、空肠受压和肠扭转等病变，它是新生儿期常见的消化道高位梗阻原因之一[1］，因其病理分型和临床表现均较复杂多变，极易误诊误治，肠扭转重者若治疗不及时可造成严重绞窄性肠梗阻，同时急性中肠扭转可能造成绞窄、肠坏死、感染性休克，多危及生命。选取本院新生儿外科2010年7月～2015年6月治疗的新生儿肠旋转不良139例临床资料进行回顾性分析，总结如下。

1　资料与方法

1.1一般资料

选取本院新生儿外科2010年7月～2015年6月治疗的新生儿肠旋转不良139例，男88例，女51例，年龄5～30 d，平均年龄（13.5±5.5）d，平均体重（2.5±0.8）kg。临床表现主要为急性发作的胆汁样呕吐（黄绿色胃液）及高位肠梗阻，16例患儿有绞榨性肠梗阻的临床表现：腹胀、便血、发热、脱水和中毒性休克等，其中病情严重的6例患儿呕吐物带陈旧性、咖啡性液体。

2　结果

139例病例中治愈133例，治愈率95.7%，术后随访1～5年生长发育正常，平均随访（2.5±0.2）年，胆汁样呕吐等临床症状消失，生长发育良好。

3　讨论

先天性长旋转不良是复杂的消化道畸形，原因是胚胎曲中肠绕肠系膜尚动脉为轴心的旋转发生障碍，结果史肠道位置发生改变、小肠及结肠系膜附着不全，腹膜索带压迫十二指肠及中肠发生扭转等一系列病理变化。新生儿肠旋转不良易并发中肠扭转，其以突发急性肠梗阻为特征，是肠旋转不良的常见并发症，本次研究中其发生率为69.7%。中肠扭转是肠管以肠系膜上动脉为轴心的扭转，多见为顺时针方向。腹部立位X线平片显示“双泡征”，为非特异性表现，并不能仅凭“双泡”诊断肠旋转不良，肠闭锁或环状胰腺等导致十二指肠梗阻的疾病也可有双泡征表现[2］。

新生儿肠旋转不良多以胆汁性呕吐为主要临床表现，凡在新生儿期有正常胎粪排出，1周内突发频繁呕吐黄绿色液体，表现为急性完全性高位肠梗阻，以胆汁性呕吐或便血为特征，部分患儿腹部可触及包块，应首先怀疑此病，但腹部体征却缺乏典型的肠梗阻表现。如不能早期明确诊断，及行手治疗，容易产生肠扭转坏死、预后凶险。因此早期诊断尤其新生儿病例非常重要，早期诊断、早期治疗大大提高了术后治愈率[3-4］。

目前不少临床超声医师[5-6］认为彩色多普勒超声可在系膜上血管的根部测及螺旋样包块，其中央为肠系膜上动脉，周围分层样结构即旋涡征：是由肠系膜及肠系膜上静脉形成的；超声检查可见：旋涡征中心为动脉样频谱，周围显示顺时针旋转（由内向外）的多层旋转样血流信号，代表肠系膜上动脉、肠系膜上静脉的分支和属支随肠系膜而旋转。彩色多普勒超声检查具有的无创、快捷、直观、重复性好、小儿易配合等特点而优于造影或CT等其他影像学检查，依据肠扭转不良患儿的临床表现、漩涡征声像特点可作出诊断，但新生儿肠系膜血管纤细，仅2～3 mm，且腹胀时有胃肠气体干扰，使得超声诊断本病存在一定难度，这与超声医师的手法及经验密切相关。

但部分年长患儿可表现为复发性呕吐、间歇性慢性腹痛及发育障碍、营养不良为主[7］，或表现为便秘、腹泻、黄疸或血便等症状，由于缺乏特异性的临床表现而容易误诊和漏诊[8］，在超声检查基础上辅以消化道X线造影可增加诊断准确率，从胃管注入可吸收行造影剂行消化道X线造影可显示十二指肠-空肠交界处位置异常，肠旋转不良合并中肠扭转的特有征象是造影剂呈鸟嘴状通过十二指肠远段进入空肠，若同时辅以钡剂灌肠检查可显示回盲部异位于右上腹、剑突下或左腹部，则对本病的诊断有重要意义。

新生儿由于年龄小、病情进展快，肠道对缺血的耐受性极差，如不及时诊断、治疗，在中肠扭转的基础，肠管血运受阻易发生肠坏死、感染性休克等预后差[9］，严重者导致患儿死亡。研究139例患儿中，有16例术中探查发现合并肠坏死，其中10例肠管坏死较短，一般情况尚可而施行了肠切除肠吻合手术，但有6例因中肠坏死严重、感染、肠道毒素吸收中毒性休克而丧失手术时机而死亡，因此新生儿肠旋转不良一经确诊应积极手术探查治疗，以免延误抢救时机。

肠旋转不良早期手术效果较好，影响预后和导致死亡的主要原因：广泛肠扭转导致肠坏死或合并多发严重畸形。据观察，术前如有腹胀、水肿、皮肤发花、便血或呕吐咖啡色液体症状、一般状况差、休克表现多提示肠管坏死，预后不良。对于新生儿病例大多伴中肠扭转[10］，因此对于术前诊断不明确、腹部平片提示有高位肠梗阻者而病情不允许进一步检查明确诊断的患儿应立即剖腹或腹腔镜探查[11］，以免造成肠坏死等严重不良后果的发生。采用传统的Ladd's术，首先使肠扭转纠正，恢复肠管正常血供；其次应解除腹膜所带等对十二指肠的压迫，彻底松解腹膜索带、空肠近端索带，解除压迫及屈曲，充分松解十二指肠，使十二指肠空肠曲垂于脊柱右侧，肠系膜根部平坦无扭曲，从而彻底解除十二指肠空肠袢梗阻。有的患儿十二指肠固定、成角不易矫正，术中可由麻醉医师协助将胃肠减压管经十二指肠置入空肠，起支撑作用，对防止术后肠梗阻有利。肠旋转不良的病理类型复杂，且容易合并各种畸形，手术时应强调进行全消化道探查，合并畸形矫正要彻底，不能满足于肠旋转不良单一的诊断，这样才能作出全面、彻底的处理，减低二次手术可能。术中可从胃管内注入氧气或空气，逐一检查胃、幽门、胆囊等情况，发现并正确处理并发畸形，应吸取教训[12-13］。

部分肠旋转不良术后患儿肠功能恢复较慢，考虑有：（1）梗阻使胃扩张，胃壁张力下降，蠕动减弱，梗阻近端肠管扩张导致肌间神经节细胞变性、肠管蠕动功能不良，远端肠管细小等使肠功能恢复较慢[14］；（2）严重肠扭转可导致肠管缺血，肠扭转复位后缺血再灌注再次引起肠管损伤，使肠功能减弱，使术后肠功能恢复较慢。长期禁食又可引起患儿营养状况差、愈合缓慢，剧烈哭闹使伤口裂开等情况使术后出现并发症的风险增高[15-16］。术后在一般治疗的基础上，于术后第1～3天采用右侧斜坡卧位，倾斜角度为30°～45°，以重力作用促使胃液及胆汁下行，从而促进肠功能恢复、缩短禁食时间，早期进食肠内营养也减少了由于营养不良和哭闹等原因而引起并发症的可能。

先天性肠旋转不良为新生儿期急性肠梗阻常见原因之一，怀疑本病的患儿应尽快检查、充分术前准备，及时手术探查，术后恰当护理，能使肠功能尽早恢复，从而获得满意治疗效果。但肠旋转不良可伴发多种畸形，术中应仔细探查，发现并发畸形予以处理，以免造成遗漏而需二次手术，术后加强围手术期管理，减少并发症的发生。

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Experience of Diagnosis and Treatment in 139 New borns of Malrotation

LIU Huifeng SUN Zhongyuan WANG Xianliang Department of Neonatal Surgery， Children's Hospital of Zhengzhou， Zhengzhou He'nan 450018，China

Objective To summarize the experience in the diagnosis and treatment of neonatal intestinal rotation， in order to improve the level of diagnosis and treatment of the disease， improve long-term prognosis. Methods A retrospective analysis of 139 cases of neonatal surgical treatment in our hospital from July 2010 to June 2015 were collected and treated by surgical treatment. Results Its main clinical manifestations was cute onset of bile-like vom iting and high intestinal obstruction .A fter the diagnosis of abdom inal X-ray， gastrointestinal radiography， X-ray barium enema and abdom inal ultrasonography， Ladd' S operation was performed in 139 children with laparotomy， which was found in 97 cases （69.7%） with m idgut volvulus， 10 cases （7.2%） underwent intestinal resection and anastomosis for intestinal necrosis. 133 cases were cured， the cure rate was 95.7%， postoperative follow up of 1 to 5 years of normal grow th and development. 6 cases of patients were inoperable due to severe intestinal volvulus， the mortality rate was 4.3%. Conclusion Neonatal intestinal malrotation with midgut volvulus is easily one of the main causes of neonatal period of acute high intestinal obstruction，early diagnosis and surgical treatment of surgery， avoid bowel necrosis. To strengthen perioperative management is the key to improve the cure rate and long-term survival rate.

Intestinal rotation， Newborn， Operation

R 726.5

A

1674-9308（2016）28-0109-03

10.3969/j.issn.1674-9308.2016.28.069

郑州市儿童医院新生儿外科，河南 郑州 450018

全部患儿行立位腹部X线平片检查，显示不同程度的肠梗阻，胃和十二指肠扩张，小肠内有少量积气或者无积气者有110例（79.1%）。X线钡剂灌肠检查显示阑尾位置异位的有89例（64.0%）。51例患儿（36.7%）应用稀释碘佛醇从胃管内注入作上消化道造影检查显示：十二指肠扩张，十二指肠框显示形态异常，造影剂于胃及十二指肠肠腔内淤积，通过十二指肠空肠曲困难，表现出细流、涡旋征。

1.2手术方式

全部患儿采用静脉和吸入复合全身麻醉，行剖腹探查而明确诊断为肠旋转不良，对合并中肠扭转的97例患儿（69.7%）施行了肠扭转复位+Ladd'S手术，其中10例肠扭转患儿因肠坏死同时行肠切除吻合术。6例患儿因肠扭转超过360°，病史超过24 h，严重绞窄性肠梗阻，术前经抗休克治疗同时并积极手术，但术中发现肠坏死长度占小肠全长的70%～80%，无法实施手术或家属放弃。治愈患儿中有5例（3.6%）因肠粘连、梗阻行二次手术治疗。

1.3随访

采用门诊或电话方式进行随访，随访内容包括患儿生长情况及临床症状，随访时间截至2016年6月。